Xeroderma pigmentosum: zer den, sintomak, zergatia eta tratamendua
Alai
Xeroderma pigmentarioa gaixotasun genetiko arraroa eta heredatua da, larruazalaren eguzkiaren UV izpiekiko sentikortasun handikoa, larruazala lehorra eta orban zuriak eta gorputzean barreiatuta dauden orban ugari daudelarik, batez ere eguzki-esposizio handieneko guneetan. , ezpainak barne.
Larruazalaren sentsibilitate handia dela eta, xeroderma pigmentosoa diagnostikatuta duten pertsonek lesio gaiztoak edo larruazaleko minbizia izateko joera handiagoa izaten dute eta garrantzitsua da egunero 50 SPF baino gehiagoko eguzkitako krema eta arropa egokia erabiltzea. Gaixotasun genetiko honek ez du behin betiko sendabiderik, baina tratamenduak konplikazioak agertzea ekidin dezake, eta bizitza osorako jarraitu behar da.
Xeroderma pigmentosoaren sintomak
Xeroderma pigmentarioaren zeinuak eta sintomak alda daitezke kaltetutako genearen eta mutazio motaren arabera. Gaixotasun honekin lotutako sintoma nagusiak hauek dira:
- Aurpegian eta gorputz osoan orbanak asko ilunago bihurtzen dira eguzkia ikusterakoan;
- Erredura larriak eguzkia hartu eta minutu batzuk igaro ondoren;
- Eguzkiarekiko azalean babak agertzen dira;
- Azalean orban ilunak edo argiak;
- Lurrazalen eraketa larruazalean;
- Azala lehorra ezkata itxurarekin;
- Hipersentsibilitatea begietan.
Xeroderma pigmentosoaren seinaleak eta sintomak normalean haurtzaroan agertzen dira 10 urte arte. Garrantzitsua da lehen zantzuak eta sintomak agertu bezain laster dermatologoari kontsultatzea, tratamendua laster hasi ahal izateko, izan ere, 10 urte igaro ondoren ohikoa da pertsona larruazaleko minbiziarekin zerikusia duten zeinuak eta sintomak sortzen hastea. tratamendua zailagoa da. Ikasi larruazaleko minbiziaren sintomak identifikatzen.
Kausa nagusia
Xeroderma pigmentarioaren kausa nagusia DNAren konponketaz arduratzen diren geneetan mutazio bat egotea da erradiazio ultramorearen eraginpean egon ondoren. Horrela, mutazio horren ondorioz, DNA ezin da zuzen konpondu, larruazalaren sentsibilitatea aldatuz eta gaixotasunaren zeinuak eta sintomak garatuz.
Tratamendua nola egiten den
Xeroderma pigmentarioaren tratamendua dermatologoak zuzendu behar du, pertsonak aurkezten duen lesio motaren arabera. Gaixotasun aurreko gaixotasunen kasuan, medikuak gaurkotasun tratamendua, ahozko D bitaminaren ordezkoa eta lesioen aurrerapena ekiditeko zenbait neurri gomendatu ditzake, hala nola eguzkitako krema egunero erabiltzea eta mahuka praka luzeak eta luzeak dituzten arropak erabiltzea, eguzkitako betaurrekoak erabiltzea UV babes faktorearekin, adibidez.
Hala ere, ezaugarri gaiztoak dituzten lesioen kasuan, baliteke larruazaleko minbiziaren adierazgarri direnak, denboran zehar agertzen diren lesioak kentzeko kirurgia egitea beharrezkoa izan daiteke, tratamendu espezifikoa egiteaz gain, kimioterapia eta / edo erradioterapia ere izan baitaitezke. ebakuntza. Azaleko minbiziaren aurkako tratamendua nola egiten den ulertu.