Zer da Polycythemia Vera, diagnostikoa, sintomak eta tratamendua

Alai

• Zeintzuk dira zeinuak eta sintomak
• Diagnostikoa nola egiten den
• Polizitemia vera-ren konplikazioak
• 1. Odol koaguluen eraketa
• 2. Esplenomegalia
• 3. Beste gaixotasun batzuk gertatzea
• Nola prebenitu konplikazioak
• Balizko arrazoiak
• Tratamendua nola egiten den

Polycythemia Vera zelula hematopoietikoen gaixotasun mieloproliferatiboa da, globulu gorriak, globulu zuriak eta plaketak kontrolatu gabe ugaritzen direla.

Zelula horien gehikuntzak, batez ere globulu gorrietan, odola loditu egiten du, eta horrek beste konplikazio batzuk sor ditzake, hala nola, larrea handitzea eta odol-koaguluak handitzea, eta horrela tronbosia, bihotzekoak edo iktusak izateko arriskua areagotu edo akutua bezalako beste gaixotasunak sor daitezke leuzemia mieloidea edo mielofibrosia.

Tratamendua flebotomia izeneko prozedura egitean eta odoleko zelula kopurua erregulatzen laguntzen duten botikak administratzean datza.

Zeintzuk dira zeinuak eta sintomak

Globulu gorrien kopuru handiak hemoglobina eta odolaren likatasuna handitzea eragiten du, eta horrek sintoma neurologikoak sor ditzake, hala nola, bertigoa, buruko mina, presio arteriala handitzea, ikusmen aldaketak eta istripu iskemiko iragankorrak.

Gainera, gaixotasun hori duten pertsonek azkura orokortua izaten dute, batez ere dutxa beroa egin ondoren, ahultasuna, pisua galtzea, nekea, ikusmen lausotua, gehiegizko izerdia, artikulazioen hantura, arnasa eta gogortasuna, ziztadak, erretzea edo ahultasuna kideetan.

Diagnostikoa nola egiten den

Gaixotasuna diagnostikatzeko, odol analisiak egin behar dira, Polizitemia Vera duten pertsonen artean globulu gorrien kopurua handitzen dela eta zenbait kasutan globulu zuriak eta plaketak handitu egiten direla, hemoglobina maila altua. eta eritropoietina maila baxuak.

Horrez gain, hezur-muineko aspirazioa edo biopsia ere egin daitezke, geroago aztertu beharreko lagina lortzeko.

Polizitemia vera-ren konplikazioak

Seinale eta sintomarik erakusten ez duten Polycythemia Vera duten pertsonen kasu batzuk daude, hala ere, kasu batzuek arazo larriagoak sor ditzakete:

1. Odol koaguluen eraketa

Odolaren lodiera handitzeak eta ondorioz fluxua gutxitzeak eta plaketen kopuruak aldatzeak odol koaguluak sortzea eragin dezake, eta horrek bihotzekoak, iktusak, biriketako enbolia edo tronbosia eragin ditzake. Argibide gehiago gaixotasun kardiobaskularrei buruz.

2. Esplenomegalia

Barea gorputzak infekzioei aurre egiten laguntzen du eta kaltetutako odol zelulak ezabatzen laguntzen du. Globulu gorrien kopuruak edo baita beste globulu batzuk ere handitzeak, spleen normalean baino lan gehiago egin behar izaten du, eta tamaina handitu egiten da. Ikusi esplenomegaliari buruzko informazio gehiago.

3. Beste gaixotasun batzuk gertatzea

Arraroa den arren, Polycythemia Vera-k beste gaixotasun larriagoak sor ditzake, hala nola mielofibrosia, sindrome mielodisplastikoa edo leuzemia akutua. Zenbait kasutan, hezur-muinak fibrosi eta hipozelularitate progresiboa ere sor dezake.

Nola prebenitu konplikazioak

Konplikazioak prebenitzeko, tratamendua behar bezala jarraitzea gomendatzeaz gain, bizimodu osasuntsuagoa hartzea ere garrantzitsua da, aldizka ariketa fisikoa eginez, odol-zirkulazioa hobetzen duena eta odol-koaguluak izateko arriskua murrizten duena. Erretzea ere saihestu behar da, bihotzekoak eta iktusak izateko arriskua areagotzen baitu.

Gainera, larruazala ondo tratatu behar da, azkurak murrizteko, ur epelarekin bainua hartuz, dutxa gel leuna eta krema hipoalergenikoa erabiliz eta muturreko tenperaturak saihestuz, odol zirkulazioa okerrera egin dezaketelako. Horretarako, eguneko epealdi beroetan eguzkia egotea ekidin behar da eta gorputza babestu eguraldi oso hotzarekin.

Balizko arrazoiak

Polikitemia Vera JAK2 genea mutatzen denean gertatzen da eta horrek arazoak sortzen ditu odol-zelulen ekoizpenean. Gaixotasun arraroa da, hau da, 100.000 pertsona bakoitzeko 2 pertsona inguru izaten dira, normalean 60 urtetik gorakoak.

Orokorrean, organismo osasuntsuak hiru odol-zelula mota bakoitzaren ekoizpen-kopurua erregulatzen du: globulu gorriak, zuriak eta plaketak, baina Polycythemia Vera-n, gehiegizko ekoizpena dago odol-zelula mota bat edo gehiago.

Tratamendua nola egiten den

Polizitemia vera sendabiderik ez duen gaixotasun kronikoa da eta tratamendua gehiegizko globulu zelulak gutxitzean datza, eta zenbait kasutan konplikazio arriskua murriztu daiteke:

Flebotomia terapeutikoa: Teknika hau zainetatik odola hustean datza, normalean gaixotasun hori duten pertsonentzako lehen tratamendu aukera izan ohi da. Prozedura honek globulu gorrien kopurua murrizten du eta odol-bolumena ere murrizten du.

Aspirina: Medikuak aspirina agindu dezake dosi txikian, 100 eta 150 mg artean, odol koaguluak izateko arriskua murrizteko.

Odol zelulak gutxitzeko sendagaiak: Flebotomia nahikoa ez bada tratamendua eraginkorra izan dadin, baliteke botikak hartzea, hala nola:

• Hidroxiurea, hezur-muineko odol-zelulen ekoizpena murriztu dezakeena;
• Alfa interferoia, sistema immunologikoa odol zelulen gehiegizko ekoizpenari aurre egiteko estimulatzen duena, hidroxiureari ondo erantzuten ez dioten pertsonentzat;
• Ruxolitinib, sistema immunologikoak tumore zelulak suntsitzen laguntzen du eta sintomak hobetzen ditu.
• Azkura murrizteko botikak, hala nola antihistaminikoak.

Azkura oso larria bihurtzen bada, argi ultramorearen terapia egitea edo paroxetina edo fluoxetina bezalako botikak egitea beharrezkoa izan daiteke.