Inauste sabelaren sindromea
Inauru sabelaren sindromea jaiotzetiko akats arraroen multzoa da, hiru arazo nagusi hauek dituena:
- Sabeleko muskuluen garapen eskasa, sabelaren eremuko azala inaustea bezala zimurtu dadin
- Jaitsi gabeko barrabilak
- Gernu-bideetako arazoak
Inaus sabelaren sindromearen kausa zehatzak ez dira ezagutzen. Egoerak gehienbat mutilei eragiten die.
Umetokian dagoen bitartean, garatzen ari den haurraren sabelaldea likidoarekin puzten da. Askotan, kausa gernu-aparatuan izaten da. Likidoa jaio ondoren desagertu egiten da, inausketa itxura duen sabel zimur bat lortuz. Itxura hori nabariagoa da sabeleko giharrik ez dagoelako.
Sabeleko muskulu ahulak sor ditzake:
- Idorreria
- Atzeratzea eserita eta oinez
- Eztul zailtasunak
Gernu-bideetako arazoek gernu egiteko zailtasunak sor ditzakete.
Baliteke inaustearen sabeleko sindromea duen haurdun dagoen emakumeak ez izatea likido amniotiko nahikoa (fetua inguratzen duen likidoa). Horrek haurtxoak biriketako arazoak izan ditzake sabelean konprimituta egoteagatik.
Haurdunaldian egindako ekografiak haurrak maskuria puztuta edo giltzurrun handitua duela ager dezake.
Zenbait kasutan, haurdunaldiko ultrasoinu batek haurtxoak dituen zehazten lagun dezake.
- Bihotzeko arazoak
- Hezur edo gihar anormalak
- Urdaileko eta hesteetako arazoak
- Garatu gabeko birikak
Haurdunaldiari ondorengo probak egin ahal zaizkio jaio ondoren egoera diagnostikatzeko:
- Odol analisiak
- Zain barneko pielograma (IVP)
- Ekografia
- Zistouretrograma baliogabetzea (VCUG)
- X izpiak
- CT eskaneatzea
Kirurgia goiztiarra gomendatzen da sabeleko muskulu ahulak, gernu-traktuko arazoak eta jaitsi gabeko barrabilak konpontzeko.
Haurrari antibiotikoak eman dakizkioke gernu infekzioak tratatzeko edo prebenitzeko.
Baliabide hauek inausketa sabelaren sindromeari buruzko informazio gehiago eman dezakete:
- Prune Belly Syndrome Network - prunebelly.org
- Nahaste Arraroen Erakunde Nazionala - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
Aranaren sabelaren sindromea arazo larria da eta askotan bizitza arriskuan jartzen du.
Egoera hori duten haurtxo asko hilda daude edo bizitzako lehenengo asteetan hiltzen dira. Heriotzaren arrazoia biriketako edo giltzurrunetako arazo larriengatik edo jaiotzako arazoen konbinazioagatik da.
Jaio berri batzuk bizirik diraute eta normal garatu daitezke. Beste batzuek mediku eta garapen arazo ugari izaten jarraitzen dute.
Konplikazioak erlazionatutako arazoen araberakoak dira. Ohikoenak hauek dira:
- Idorreria
- Hezurreko deformazioak (oinetakoa, aldaka dislocated, gorputz adarra, hatza edo behatza falta, inbutu bularrean)
- Gernu-aparatuaren gaixotasuna (dialisia eta giltzurrunetako transplantea behar izatea)
Jaitsi gabeko barrabilek antzutasuna edo minbizia sor dezakete.
Inausiaren sabelaren sindromea jaio aurretik edo haurra jaiotzen denean diagnostikatu ohi da.
Diagnostikatutako inaustearen sabeleko sindromea baduzu, deitu zure osasun-hornitzaileari gernu-infekzioaren edo beste gernu-sintoma baten lehen zantzua.
Haurdunaldiaren ultrasoinu batek zure haurrak maskuri puztua edo giltzurrun handituak dituela erakusten badu, hitz egin arrisku handiko haurdunaldian edo perinatologian espezialistarekin.
Ez dago egoera hori ekiditeko modurik ezagutzen. Haurrari jaio aurretik gernu-traktuko traba bat diagnostikatzen bazaio, kasu bakanetan, haurdunaldian ebakuntza egiteak arazoa sabelaren sindromea inaustea saihesten lagun dezake.
Eagle-Barrett sindromea; Hirukote sindromea
Caldamone AA, Denes FT. Pasa-sabelaren sindromea. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, arg. Campbell-Walsh Urologia. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 140. kap.
JS zaharra. Gernu-traktuko oztopoak. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 555. kap.
Merguerian PA, Rowe CK. Sistema genitourinarioaren garapenaren anomaliak. In: Gleason CA, Juul SE, arg. Avery-ren gaixotasun jaioberriak. 10. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 88. kap.