Paget gaixotasun hezurra

Paget gaixotasuna hezur suntsiketa eta hazkunde anormala dakarren nahaste bat da. Honek kaltetutako hezurren deformazioa eragiten du.

Paget gaixotasunaren zergatia ez da ezagutzen. Faktore genetikoengatik izan daiteke, baina baita hasieran infekzio biriko batengatik ere.

Gaixotasuna mundu osoan gertatzen da, baina ohikoagoa da Europan, Australian eta Zeelanda Berrian. Gaixotasuna askoz ere gutxiagotan bihurtu da azken 50 urteetan.

Paget gaixotasuna duten pertsonen kasuan, hezur-ehunen matxura anormala dago eremu zehatzetan. Honen ondoren hezur formazio anormala gertatzen da. Hezur-eremu berria handiagoa da, baina ahulagoa. Hezur berria odol hodi berriekin ere betetzen da.

Kaltetutako hezurra eskeletoaren eremu batean edo bitan edo gorputzeko hezur desberdin askotan egon daiteke. Maizago besoetako hezurrak, lepokoak, hankak, pelbisa, bizkarrezurra eta garezurrak hartzen ditu.

Gaixotasuna duten pertsona gehienek ez dute sintomarik. Paget gaixotasuna erradiografia beste arrazoi batengatik egiten denean diagnostikatu ohi da. Odoleko kaltzio maila altuen zergatia aurkitu nahian ere aurkitu daiteke.

Gertatzen badira, sintomak hauek izan daitezke:

• Hezurreko mina, artikulazioetako mina edo zurruntasuna eta lepoko mina (mina larria izan daiteke eta gehienetan egon daiteke)
• Hankak makurtzea eta ikusgai dauden beste deformazio batzuk
• Buruaren eta garezurraren deformazioak handituta
• Haustura
• Buruko mina
• Entzumen galera
• Altuera murriztua
• Azala epela kaltetutako hezurraren gainean

Paget gaixotasuna adieraz dezaketen probak honako hauek dira:

• Hezurren eskaneatzea
• Hezurraren erradiografia
• Hezur-haustearen markatzaile altuak (adibidez, N-telopeptidoa)

Gaixotasun honek proba hauen emaitzetan ere eragina izan dezake:

• Fosfatasa alkalinoa (ALP), hezur espezifiko isoenzima
• Kaltzio serikoa

Paget gaixotasuna duten pertsona guztiak ez dira tratatu behar. Tratamendua behar ez duten pertsonen artean honako hauek daude:

• Odol analisi apur bat baino ez dute egin
• Ez izan sintomarik eta ez dute gaixotasun aktiborik

Paget gaixotasuna normalean tratatzen da:

• Zenbait hezurrek, esate baterako, pisua duten hezurrek, parte hartzen dute eta haustura arriskua handiagoa da.
• Hezurren aldaketak azkar okertzen ari dira (tratamenduak haustura arriskua murriztu dezake).
• Hezur deformazioak daude.
• Pertsona batek mina edo bestelako sintomak ditu.
• Garezurra kaltetuta dago. (Entzumena galtzea ekiditeko da.)
• Kaltzio maila altua da eta sintomak eragiten ditu.

Farmakoen terapiak hezurren haustura eta eraketa gehiago ekiditen laguntzen du. Gaur egun, Paget gaixotasuna tratatzeko erabiltzen diren hainbat droga mota daude. Hauek dira:

• Bifosfonatoak: sendagai hauek dira lehen tratamendua eta hezurren birmoldaketa gutxitzen laguntzen dute. Sendagaiak ahoz hartu ohi dira, baina zain bidez ere eman daitezke (zainak).
• Kaltzitonina: hormona honek hezurren metabolismoan parte hartzen du. Sudurreko spray gisa eman daiteke (Miacalcin), edo larruazalaren azpian injekzio gisa (Calcimar edo Mithracin).

Minaren truke azetaminofeno (Tylenol) edo antiinflamatorio esteroideoak (AINE) ere eman daitezke. Kasu larrietan, kirurgia ortopedikoa beharrezkoa izan daiteke deformazioa edo haustura zuzentzeko.

Egoera hori duten pertsonei antzeko esperientziak dituzten pertsonei laguntza taldeetan parte hartzeak etekina atera diezaieke.

Gehienetan, sendagaiekin kontrola daiteke egoera. Pertsona gutxik osteosarkoma izeneko hezurreko minbizia sor dezakete. Zenbait pertsonak giltzadurazko ordezko kirurgia beharko dute.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Hezur hausturak
• Gorreria
• Deformazioak
• Bihotz akatsa
• Hiperkaltzemia
• Paraplegia
• Bizkarrezurreko estenosia

Deitu zure osasun-hornitzaileari Paget gaixotasunaren sintomak sortzen badituzu.

Osteitisa deformans

• X izpiak

Ralston SH. Paget hezurraren gaixotasuna. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 233. kap.

Singer FR. Pageten hezur gaixotasuna. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinologia: Heldua eta Pediatria. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 72. kap.