Mielofibrosiaren konplikazioak eta arriskua murrizteko moduak

Alai

• Barea handituta
• Tumoreak (hazkunde ez kantzeratsuak) zure gorputzeko beste atal batzuetan
• Hipertentsio ataria
• Plaketen kopuru txikia
• Hezurretako eta artikulazioetako mina
• Goût
• Anemia larria
• Leuzemia mieloide akutua (LMA)
• MF konplikazioak tratatzea
• MF konplikazioak izateko arriskua murriztea
• Hartzeko

Mielofibrosia (MF) odoleko minbizi forma kronikoa da, hezur muineko orbain ehunak odol zelula osasuntsuen ekoizpena moteltzen du. Odol zelulen eskasiak MFaren sintoma eta konplikazio ugari eragiten ditu, hala nola nekea, ubeldura erraza, sukarra eta hezur edo artikulazioetako mina.

Jende askok ez du sintomarik izaten gaixotasunaren hasierako faseetan. Gaixotasuna aurrera egin ahala, odol-zelulen zenbaketa anormalekin lotutako sintomak eta konplikazioak agertzen has daitezke.

Garrantzitsua da zure medikuarekin lan egitea MF modu proaktiboan tratatzeko, batez ere sintomak izaten hasi bezain laster. Tratamenduak konplikazioak izateko arriskua murrizten eta biziraupena areagotzen lagun dezake.

Hona hemen MFren balizko konplikazioak eta zure arriskua nola murriztu dezakezun.

Barea handituta

Barea infekzioei aurre egiten eta odoleko zelula zaharrak edo kaltetuak iragazten laguntzen du. Halaber, globulu gorriak eta zure odolaren koagulazioa laguntzen duten plaketak gordetzen ditu.

MF duzunean, zure hezur-muinak ezin ditu odol-zelulak nahikoa egin orbainen ondorioz. Odol-zelulak hezur-muinetik kanpo sortzen dira azkenean zure gorputzeko beste atal batzuetan, hala nola, zure larrean.

Horri hematopoiesi extramedullary esaten zaio. Barea batzuetan anormalki handia bihurtzen da, zelula horiek egiteko lan gehiago egiten baitu.

Barea handituta (esplenomegalia) sintoma deserosoak sor ditzake. Sabeleko mina sor dezake beste organo batzuen aurka bultzatzen duenean eta asko jan ez duzunean ere beteta sentiarazten zaitu.

Tumoreak (hazkunde ez kantzeratsuak) zure gorputzeko beste atal batzuetan

Odol-zelulak hezur-muinetik kanpo sortzen direnean, batzuetan odol-zelulak garatzen dituzten tumore ez-kantzerosoak sortzen dira gorputzeko beste gune batzuetan.

Tumore hauek odoljarioa sor dezakete zure digestio-sistemaren barruan. Horrek eztula edo odola botatzea eragin dezake. Tumoreek bizkarrezur muina konprimitu edo krisiak eragin ditzakete.

Hipertentsio ataria

Odola milatik gibelera doa atari-zainetik. MF handitutako odol-fluxua handitzeak hipertentsio arteriala eragiten du atari-zainean.

Tentsio arteriala handitzeak gehiegizko odola urdailera eta hestegorrira behartzen du. Honek zain txikiagoak apur ditzake eta hemorragia sor dezake. MF duten pertsonen ingurukoek zailtasun hori izaten dute.

Plaketen kopuru txikia

Odoleko plaketak zure odola lesio baten ondoren koagulatzen laguntzen du. Plaketen kopurua normaletik behera jaitsi daiteke MF aurrera egin ahala. Trombozitopenia izenarekin ezagutzen da plaketa kopuru txikia.

Nahikoa plaketarik gabe, zure odolak ezin du behar bezala koagulatu. Horrek odoljarioa erraztu dezake.

Hezurretako eta artikulazioetako mina

MF-k zure hezur-muina gogortu dezake. Hezurren inguruko ehun konektiboetan hantura sor dezake. Honek hezur eta artikulazioetako mina eragiten du.

Goût

MF-k gorputzak normal baino azido uriko gehiago sortzen du. Azido urikoa kristalizatzen bada, batzuetan giltzaduretan finkatzen da. Horri gotoa esaten zaio. Goetak giltzadura puztuta eta mingarriak sor ditzake.

Anemia larria

Anemia izenarekin ezagutzen den globulu gorrien kopuru baxua MF sintoma arrunta da. Batzuetan anemia larria bihurtzen da eta nekea, ubeldurak eta beste sintoma batzuk eragiten ditu.

Leuzemia mieloide akutua (LMA)

Pertsonen ehuneko 15 eta 20 inguru, MF leuzemia mieloide akutua (AML) izeneko minbizi forma larriagoa lortzen da. AML odoleko eta hezur-muineko bizkor garatzen ari den minbizia da.

MF konplikazioak tratatzea

Zure medikuak tratamendu ezberdinak agindu ditzake MF konplikazioei aurre egiteko. Hauek dira:

• JAK inhibitzaileak, ruxolitinib (Jakafi) eta fedratinib (Inrebic) barne.
• sendagai immunomodulatzaileak, hala nola talidomida (Talomida), lenalidomida (Revlimid), interferoiak eta pomalidomida (Pomalyst)
• kortikoideak, prednisona esaterako
• bazaren kentze kirurgikoa (esplenektomia)
• androgenoen terapia
• kimioterapia drogak, hala nola hidroxiurea

MF konplikazioak izateko arriskua murriztea

Ezinbestekoa da zure medikuarekin lan egitea MF kudeatzeko. Maiz kontrolatzea funtsezkoa da MF konplikazioak izateko arriskua murrizteko. Zure medikuak urtean behin edo bitan edo astean behin bezainbeste odol-zenbaketa eta azterketa fisikoak egitera etortzea eska dezake.

Une honetan sintomarik eta arrisku txikiko MFrik ez baduzu, ez dago lehengo esku-hartzeak onuratuko dituzun frogarik. Zure medikuak tratamenduak hasteko itxaron dezake zure egoerak aurrera egin arte.

Sintomak edo arrisku ertaina edo arrisku handiko MF baduzu, zure medikuak tratamenduak agindu ditzake.

JAK inhibitzaileak ruxolitinib eta fedratinib MF gene mutazio arrunt batek eragindako bide bidezko seinaleztapen anormalaren xede dira. Medikamentu hauek spleen tamaina nabarmen murrizten dutela eta hezurreko eta artikulazioetako mina bezalako sintoma ahulak zuzentzen dituztela frogatu da. Ikerketek konplikazioak izateko arriskua asko murriztu dezakete eta biziraupena handitu.

Hezur-muineko transplantea da MF sendatu dezakeen tratamendu bakarra. Emaile osasuntsu baten zelula ama infusioa jasotzean datza, MF sintomak eragiten dituzten zelula ama akastunak ordezkatzen dituztenak.

Prozedura honek arrisku garrantzitsuak ditu eta bizitza arriskuan jartzen du. Normalean, aurrez existitzen ez diren bestelako osasun baldintzarik gabeko gazteentzat bakarrik gomendatzen da.

MF tratamendu berriak etengabe garatzen ari dira. Saiatu MF-n egindako azken ikerketen berri izaten eta galdetu zure medikuari entsegu kliniko batean izena ematea pentsatu behar duzun ala ez.

Hartzeko

Mielofibrosia minbizi arraroa da, orbainek hezur-muina odol zelula osasuntsuak sortzea eragozten baitute. Arrisku ertaina edo handiko MF baduzu, hainbat tratamenduk sintomak zuzendu ditzakete, konplikazioak izateko arriskua murriztu eta biziraupena areagotu dezakete.

Etengabeko entsegu askok tratamendu berriak aztertzen jarraitzen dute. Egon harremanetan zure medikuarekin eta eztabaidatu zein tratamendu egokiak izan daitezkeen zuretzat.