Dermatomiositisa

Dermatomiositisa hantura eta larruazaleko erupzioa dakarren giharretako gaixotasuna da. Polimiositisa antzeko hanturazko egoera da, giharren ahultasuna, hantura, samurtasuna eta ehunen kalteak ere eragiten ditu, baina larruazaleko erupzioa ez du. Biak hanturazko miopatia izeneko gaixotasun talde handiago baten parte dira.

Ez da ezagutzen dermatomiositisaren zergatia. Adituen ustez, muskuluen infekzio biriko batengatik edo gorputzaren sistema immunologikoaren arazo batengatik izan daiteke. Sabelean, biriketan edo gorputzeko beste atal batzuetan minbizia duten pertsonengan ere gerta daiteke.

Edonork garatu dezake egoera hori. Gehienetan 5 eta 15 urte bitarteko haurrengan eta helduen artean 40 eta 60 urte artean gertatzen da. Emakumeek gizonezkoek baino maizago eragiten dute.

Sintomak honakoak izan daitezke:

• Muskuluen ahultasuna, zurruntasuna edo mina
• Irensteko arazoak
• Kolore morea goiko betazaletan
• Morea-gorri larruazaleko erupzioa
• Arnasestua

Giharren ahultasuna bat-batean ager daiteke edo astean edo hilabeteetan astiro garatu daiteke. Agian arazoak izan ditzakezu besoak buruaren gainean igotzeko, eserita jartzeko eta eskailerak igotzeko.

Eztanda zure aurpegian, ukuiluetan, lepoan, sorbaldetan, goiko bularrean eta bizkarrean ager daiteke.

Osasun hornitzaileak azterketa fisikoa egingo du. Probak honako hauek izan daitezke:

• Odolaren proba, kreatina fosfokinasa eta aldolasa izeneko muskulu entzimen mailak egiaztatzeko
• Gaixotasun autoimmuneak lortzeko odol analisiak
• ECG
• Elektromiografia (EMG)
• Erresonantzia magnetikoa (MRI)
• Muskulu-biopsia
• Larruazaleko biopsia
• Minbizia aztertzeko beste azterketa proba batzuk
• Bularreko erradiografia eta bularreko TCa
• Biriketako funtzio probak
• Irensteko azterketa
• Miositiaren berariazko eta lotutako autoantigorputzak

Tratamendu nagusia kortikoide sendagaien erabilera da. Sendagaien dosia poliki-poliki murrizten doa, giharren indarra hobetu ahala. 4 edo 6 aste inguru behar dira. Kortikosteroideen sendagaiaren dosi baxuan egon zaitezke ondoren.

Sistema immunologikoa kentzeko sendagaiak kortikoideak ordezteko erabil daitezke. Droga horien artean azatioprina, metotrexatoa edo mikofenolatoa aurki daitezke.

Sendagai horiek izan arren aktiboa izaten jarraitzen duen gaixotasuna probatu daitekeen tratamenduak honako hauek dira:

• Barne gamma gamma globulina
• Droga biologikoak

Muskuluak indartzen direnean, zure hornitzaileak zure dosiak poliki-poliki murrizteko esango dizu. Gaixotasun hori duten pertsona askok prednisona izeneko sendagaia hartu behar dute bizitza osoan.

Minbizi batek gaixotasuna eragiten badu, giharren ahultasuna eta erupzioa hobetu daitezke tumorea kentzen denean.

Sintomak erabat desagertu daitezke zenbait pertsonengan, hala nola haurren kasuan.

Baldintza larria izan daiteke helduen kasuan:

• Gihar ahultasun larria
• Desnutrizioa
• Pneumonia
• Biriketako porrota

Egoera honekin heriotza-kausa nagusiak minbizia eta biriketako gaixotasunak dira.

MDA-5 antigorputzaren aurkako biriketako gaixotasunak dituzten pertsonek pronostiko txarra dute egungo tratamendua izan arren.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Biriketako gaixotasuna
• Giltzurrun gutxiegitasun akutua
• Minbizia (gaixotasun gaiztoa)
• Bihotzaren hantura
• Artikulazio mina

Deitu zure hornitzaileari gihar ahultasuna edo egoera honen beste sintomarik baduzu.

• Dermatomiositis - Gottron papula
• Dermatomiositisa - Gottronen papulak eskuan
• Dermatomiositisa - betazal heliotropoak
• Dermatomiositisa hanketan
• Dermatomiositis - Gottron papula
• Paronychia - hautagaitza
• Dermatomiositisa - aurpegian heliotropoa

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Reumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response for Major Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Artritisa Erreumatola. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Hanturako gihar gaixotasunak. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Giharren eta beste miopatien hanturazko gaixotasunak. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, arg. Kelley eta Firestein-en Reumatologiako Testuliburua. 10. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 85. kap.

Nahaste Arraroen Erakunde Nazionalaren webgunea. Dermatomiositisa. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. 2019ko apirilaren 1ean kontsultatua.