Hemoglobinuria hotz paroxistikoa (PCH)

Hemoglobinuria hotz paroxistikoa (PCH) odolaren nahaste arraroa da, gorputzaren sistema immunologikoak globulu gorriak suntsitzen dituzten antigorputzak sortzen ditu. Pertsona tenperatura hotzak jasaten dituenean gertatzen da.

PCH hotzean bakarrik gertatzen da eta eskuetan eta oinetan eragiten du batez ere. Antigorputzak globulu gorriei lotzen (lotzen) dira. Horri esker, odoleko beste proteina batzuk (osagarri izenekoa) lotu daitezke. Antigorputzek globulu gorriak suntsitzen dituzte gorputzean zehar mugitzen direnean. Zelulak suntsitu ahala hemoglobina, oxigenoa daraman globulu gorrien zatia, odolera askatzen da eta gernuan pasatzen da.

PCH bigarren sifilisi, hirugarren sifilis eta birus edo bakteria infekzio batzuekin lotu da. Batzuetan kausa ezezaguna da.

Nahastea arraroa da.

Sintomak honakoak izan daitezke:

• Hotzikarak
• Sukar
• Bizkarreko mina
• Hanka mina
• Sabeleko mina
• Buruko mina
• Ondoeza orokorra, ezinegona edo sentimendu txarra (ezinegona)
• Odola gernuan (gernu gorria)

Laborategiko probek egoera hori diagnostikatzen lagun dezakete.

• Bilirrubina mailak odol eta gernu ugari ditu.
• Odol zenbaketa osoak (CBC) anemia erakusten du.
• Coombs proba negatiboa da.
• Donath-Landsteiner proba positiboa da.
• Laktato deshidrogenasa maila altua da.

Azpiko egoera tratatzeak lagun dezake. Adibidez, PCH sifilisak eragiten badu, sintomak hobetu daitezke sifilisa tratatzen denean.

Zenbait kasutan, sistema immunologikoa kentzen duten sendagaiak erabiltzen dira.

Gaixotasun hori duten pertsonek askotan azkar hobetzen dira eta ez dute sintomarik pasarte artean. Kasu gehienetan, kaltetutako zelulek gorputzean zehar mugitzeari utzi bezain laster amaitzen dira erasoak.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Etengabeko erasoak
• Giltzurrunetako porrota
• Anemia larria

Deitu osasun-hornitzaileari nahaste honen sintomak badituzu. Hornitzaileak sintomen beste kausa batzuk baztertu eta tratamendua behar duzun ala ez erabaki dezake.

Gaixotasun hori diagnostikatu zaion jendeak hotzetik kanpo egonez gero etorkizuneko erasoak prebenitu ditzake.

PCH

• Odol zelulak

Michel M. Anemia hemolitiko autoimmuneak eta barnekoak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 151. kap.

Irabazi N, Richards SJ. Eskuratutako anemia hemolitikoak. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, arg. Dacie eta Lewis Hematologia praktikoa. 12. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 13. kap.