Sindrome antifosfolipidikoa - APS

Antifosfolipidoen sindromea (APS) nahaste autoimmune bat da, maiz odol koaguluak (tronbosiak) eragiten dituena.Egoera hori duzunean, zure gorputzaren sistema immunologikoak odol zelulak eta odol hodien estalkia erasotzen dituzten proteina anormalak sortzen ditu. Antigorputz horiek egoteak odol-jarioan arazoak sor ditzake eta gorputz osoko odol-hodietan koagulu arriskutsuak sor ditzake.

APSren kausa zehatza ez da ezagutzen. Bai gene aldaketa batzuek bai beste faktore batzuek (infekzio bat, esaterako) arazoa garatu dezakete.

Beste gaixotasun autoimmuneak dituzten pertsonengan aurkitu ohi da, hala nola lupus eritematoso sistemikoa (LES). Gaixotasuna emakumezkoetan gizonezkoetan baino arruntagoa da. Askotan errepikatzen diren akatsak izan dituzten emakumeetan maiz aurkitzen da.

Batzuek goian aipatutako antigorputzak eramaten dituzte, baina ez dute APSrik. Zenbait eragileek pertsona horiek odol-koagulua izatea eragin dezakete, besteak beste:

• Erretzea
• Ohe luzeko atsedena
• Haurdunaldia
• Hormona terapia edo jaiotza kontrolatzeko pilulak
• Minbizia
• Giltzurrunetako gaixotasuna

Agian ez duzu sintomarik izango, nahiz eta antigorputzak izan. Gerta daitezkeen sintomak honako hauek dira:

• Odol-koaguluak hanketan, besoetan edo biriketan. Koaguluak zainetan edo arterietan egon daitezke.
• Errepikatutako abortuak edo oraindik jaiotzea.
• Rash, pertsona batzuengan.

Kasu bakanetan, bat-batean koaguluak sortzen dira arteria askotan egun batzuetan zehar. Fosfolipidoen aurkako sindrome katastrofikoa (CAPS) deitzen zaio horri. Iktusak eta giltzurrunetako, gibeleko eta beste organo batzuetako koaguluak sor ditzake gorputz osoan, eta gangrena gorputz-adarretan.

Lupus antikoagulatzailearen eta antifosfolipidoen antigorputzen probak egin daitezke:

• Ustekabeko odol-koagulua gertatzen da, hala nola, gazteengan edo odol-koagulua izateko beste arrisku faktorerik ez dutenen artean.
• Emakume batek haurdunaldiak behin eta berriz galtzea izan du.

Lupusaren aurkako koagulazio probak odolaren koagulazio probak dira. Antigorputz antifosfolipidoek (aPL) eragiten dute laborategian proba anormala izatea.

Koagulazio proben motak honako hauek izan daitezke:

• Aktibatutako tronboplastinaren denbora partziala (aPTT)
• Russell Viper pozoia denbora
• Tromboplastina inhibitzeko proba

Antigorputz antifosfolipidoen (APL) probak ere egingo dira. Honako hauek dira:

• Anticardiolipin antigorputzen azterketak
• I beta-2-glipoproteinaren aurkako antigorputzak (Beta2-GPI)

Zure osasun-hornitzaileak antifosfolipidoen antigorputzen sindromea (APS) diagnostikatuko du, baldin eta aPL edo lupus antikoagulatzailearen proba positiboa baduzu eta gertaera hauetako bat edo gehiago badituzu:

• Odol clot bat
• Errepikatutako abortuak

Proba positiboak 12 asteren buruan berretsi behar dira. Gaixotasunaren beste ezaugarririk gabeko proba positiboa baduzu, ez duzu APS diagnostikoa izango.

APSren tratamendua odol-koagulu berriak sortzen diren edo dauden koaguluak handitzen diren konplikazioak prebenitzera zuzentzen da. Odola argaltzeko sendagairen bat hartu beharko duzu. Gaixotasun autoimmune bat baduzu ere, lupusa adibidez, egoera hori kontrolpean eduki beharko duzu.

Tratamendu zehatza zure egoera zein larria den eta eragiten dituen konplikazioen araberakoa izango da.

ANTIFOSFOLIPIDOAK ANTIGORPEN SINDROMEA (APS)

Oro har, odol mehearekin tratamendua beharko duzu denbora luzez APS baduzu. Hasierako tratamendua heparina izan daiteke. Sendagai horiek injekzio bidez ematen dira.

Kasu gehienetan, ahoz ematen den warfarina (Coumadin) hasten da. Beharrezkoa da maiz kontrolatzea antikoagulazio maila. Hau gehienetan INR proba erabiliz egiten da.

APS baduzu eta haurdun geratzen bazara, egoera honetan aditua den hornitzaile batek gertutik jarraitu beharko du. Ez duzu warfarina hartuko haurdunaldian, baina heparina emango zaio.

LES eta APS badituzu, zure hornitzaileak hidroxiklorokina hartzea ere gomendatuko dizu.

Gaur egun, ez dira gomendatzen beste odol-argaltzeko sendagai mota batzuk.

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO KATASTROFIKOA (MAIUSKALAK)

Jende gehienarengan eraginkorra izan da kapsulen aurkako tratamendua, antikoagulazio terapia, kortikoide dosi handiak eta plasma trukea konbinatuta. Batzuetan IVIG, rituximab edo eculizumab kasu larrietarako ere erabiltzen dira.

LUPUS ANTICOAGULANTEAREN EDO APLAREN PROBA POSITIBOA

Ez duzu tratamendurik beharko sintomarik, haurdunaldiko galerarik edo odol-koagulurik izan ez baduzu.

Eman urrats hauek odol-koaguluak sor ez daitezen:

• Saihestu jaiotzearen aurkako pilula gehienak edo menopausiaren aurkako hormonen tratamenduak (emakumeak).
• EZ erre eta ez erabili beste tabako produktu batzuk.
• Jaiki eta mugitu hegazkin luzeko hegaldietan edo denbora luzez eseri edo etzanda egon behar duzun beste batzuetan.
• Mugitu orkatilak gora eta behera mugitu ezin zarenean.

Odola apaltzeko sendagaiak emango dizkizute (hala nola heparina eta warfarina) odol koaguluak prebenitzen laguntzeko:

• Ebakuntza egin ondoren
• Hezur haustura baten ondoren
• Minbizi aktiboarekin
• Eserita edo etzanda egon behar duzunean denbora luzez, hala nola ospitaleko egonaldian edo etxean sendatzeko

Baliteke kirurgia egin ondoren odol-disolbadoreak hartu behar izatea 3-4 asteetan odol-koaguluak izateko arriskua murrizteko.

Tratamendurik gabe, APS duten pertsonek koagulazioa errepikatuko dute. Gehienetan emaitza ona da tratamendu egokiarekin, epe luzeko antikoagulazio terapia barne. Zenbait pertsonak tratamenduak gorabehera kontrolatzeko zailak diren odol koaguluak izan ditzakete. Horrek CAPS ekar dezake, bizitza arriskuan jar dezakeena.

Deitu zure hornitzaileari odol koagulu baten sintomak antzematen badituzu, hala nola:

• Hantura edo gorritasuna
• Arnasestua
• Mina, engainua eta larruazalaren kolore zurbila beso edo hanka batean

Halaber, hitz egin zure hornitzailearekin haurdunaldia behin eta berriz galtzen baduzu (abortua).

Anticardiolipin antigorputzak; Hughes sindromea

• Lupus eritematoso sistemikoa aurpegian
• Odol clots

Amigo M-C, Khamashta MA. Antifosfolipidoen sindromea: patogenesia, diagnostikoa eta kudeaketa. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, arg. Erreumatologia. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 148. kap.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. Antifosfolipidoen Antigorputzen Nazioarteko 14. Kongresuak katastrofearen antifosfolipidoen sindromeari buruzko txostena. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Ahozko antikoagulatzaile zuzenak erabiltzen dira antifosfolipidoen sindromean: farmako horiek warfarina alternatiba eraginkorra eta segurua dira? Literaturaren berrikuspen sistematikoa: iruzkinen erantzuna. Curr Reumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Fosfolipidoen aurkako sindromea. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, arg. Kelley and Firestein-en Reumatology of Textbook. 10. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 82. kap.

Bihotz, Birika eta Odol Institutu Nazionalaren webgunea. Antifosfolipidoen antigorputzen sindromea. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. 2019ko ekainaren 5ean kontsultatua.