Hugles-Stovin sindromearen sintomak eta tratamendua

Alai

• Sintomak
• Tratamendua
• Konplikazioak

Hugles-stovin sindromea oso gaixotasun arraroa eta larria da, biriketako arterian aneurisma ugari eta bizitzan zehar zain sakonen tronbosia eragiten duten hainbat kasu eragiten ditu. Mundu osoan gaixotasun honen lehen deskribapena egin zenetik, 40 urte baino gutxiago diagnostikatu dira 2013. urterako.

Gaixotasuna 3 etapa desberdinetan ager daiteke, non lehenengoak tronboflebitisa izaten baitu, bigarrenak biriketako aneurismekin eta hirugarren eta azken etapak eztula odoltsua eta heriotza sor ditzakeen aneurismoa haustea dela eta.

Gaixotasun hori diagnostikatzeko eta tratatzeko sendagilerik egokiena erreumatologoa da eta horren zergatia oraindik guztiz ezagutzen ez den arren, baskulitis sistemikoarekin zerikusia izan dezakeela uste da.

Sintomak

Hugles-stovin-en sintomak honako hauek dira:

• Odol eztula;
• Arnasa hartzeko zailtasunak;
• Arnasestuka sentitzea;
• Buruko mina;
• Sukar altua eta iraunkorra;
• Pisuaren% 10 galtzea, itxurazko kausarik gabe;
• Papiledema, hau da, burmuinaren barnean presioaren igoera adierazten duen papila optikoaren dilatazioa;
• Hantura eta min larria txahalean;
• Ikuspegi bikoitza eta
• Konbultsioak.

Normalean Hugles-stovin sindromea duen pertsona batek sintomak izaten ditu urte askotan eta sindromea Behçet gaixotasunarekin nahastu daiteke ere. Zenbait ikerlarik uste dute sindrome hori Behçet gaixotasunaren bertsio osatugabea dela.

Gaixotasun hori oso gutxitan diagnostikatzen da haurtzaroan eta nerabezaroan edo helduaroan diagnostikatu daiteke aipatutako sintomak aurkeztu eta odol analisiak, bularreko erradiografiak, erresonantzia magnetikoak edo buruko eta bularreko tomografia konputatuak bezalako probak egin ondoren, doppler ekografiaz gain. odolaren eta bihotzaren zirkulazioa. Ez dago diagnostiko irizpiderik eta medikuak susmoa beharko luke sindrome hori Behçet gaixotasunarekin duen antzekotasunagatik, baina bere ezaugarri guztiak gabe.

Sindrome hori diagnostikatutako pertsonen adina 12 eta 48 urte artean aldatzen da.

Tratamendua

Hugles-Stovin sindromearen tratamendua ez da oso zehatza, baina medikuak gomendatu dezake kortikoideak erabiltzea, hala nola hidrocortisona edo prednisona, enoxaparina bezalako antikoagulatzaileak, pultsu terapia eta Infliximab edo Adalimumab bezalako immunosupresoreak. Horrek arriskua eta ondorioak gutxitu ditzake. aneurismen eta tronbosiaren ondorioz, horrela bizi kalitatea hobetuko da eta heriotza arriskua murriztuko da.

Konplikazioak

Hugles-Stovin sindromea tratatzeko zaila izan daiteke eta hilkortasun handia du, gaixotasunaren zergatia ez baita ezagutzen eta, beraz, tratamenduak ez dira nahikoa kaltetutako pertsonaren osasuna mantentzeko. Mundu osoan diagnostikatutako kasu gutxi daudenez, normalean medikuek ez dute gaixotasun hori ezagutzen, eta horrek diagnostikoa eta tratamendua zaildu dezake.

Gainera, antikoagulatzaileak arreta handiz erabili behar dira, zenbait kasutan aneurisma hautsi ondoren odoljarioa izateko arriskua handitu dezaketelako eta odola ihes egitea hain handia izan daitekeenez, bizitza mantentzea eragozten du.