Zer da Budd-Chiari sindromea
Alai
Budd-Chiari sindromea gaixotasun arraroa da, gibela hustutzen duten zainen buxadura eragiten duten odol koagulu handiak egotea. Sintomak bat-batean hasten dira eta oso erasokorrak izan daitezke. Gibela mingarria bihurtzen da, sabeleko bolumena handitzen da, azala horixka bihurtzen da, sabeleko min larriak eta hemorragia daude.
Batzuetan, koaguluak oso handiak izaten dira eta bihotzean sartzen den zainera hel daitezke, bihotzeko arazoen sintomak sortuz.
Diagnostikoa hainbat modutan egin daiteke, erresonantzia magnetikoaren bidez edo gibeleko biopsiaren bidez konbinatutako sintoma bereizgarriak behatuz, beste gaixotasun batzuk izateko aukera baztertzen laguntzen dutenak.
Sintoma nagusiak
Budd-chiari sindromearen sintoma nagusiak hauek dira:
- Sabeleko mina
- Sabeleko hantura
- Azala horixka
- Hemorragia
- Bena cava oztopatzea
- Edemak beheko gorputz-adarretan.
- Zainen dilatazioa
- Gibeleko funtzioen porrota.
Budd-chiari sindromea gibelean eragiten duen gaixotasun larria da, gibela drainatzen duten zainen buxadura eragiten duten odol koagulu handien presentzia du.
Budd-chiari sindromearen tratamendua
Tratamendua antikoagulatzaileak administratuz egiten da, betiere kontraindikaziorik ez badago. Antikoagulatzaile hauek tronbosia eta bestelako konplikazioak prebenitzeko pentsatuta daude.
Ildoetako oztopapenetan, perkutaneoko angioplastia metodoa erabiltzen da, zainak globo batez dilatatzean datza, eta, ondoren, antikoagulatzaile dosiak egiten dira.
Buss chiari sindromearen beste tratamendu aukera bat odol jarioa gibeletik desbideratzea da, hipertentsioa prebenituz eta horrela gibeleko funtzioak hobetuz.
Gibeleko porrotaren sintomak badaude, tratatzeko bide seguruena gibeleko transplantea da.
Pazientearen jarraipena egin behar da, eta tratamendu zuzena oinarrizkoa da norberaren osasunerako. Tratamendurik ez badago, budd chiari sindromea duten gaixoak hil daitezke hilabete batzuen buruan.
Sobeto
Ivacaftor
