Sézary sindromea: sintomak eta bizi-itxaropena

Alai

• Zeintzuk dira zeinuak eta sintomak?
• Eritrodermiaren irudia
• Nor dago arriskuan?
• Zerk eragiten du?
• Nola diagnostikatzen da?
• Nola antzezten da Sézary sindromea?
• Nola tratatzen da?
• Psoralen eta UVA (PUVA)
• Gorputzaz kanpoko fotokimioterapia / fotoferesia (ECP)
• Erradioterapia
• Kimioterapia
• Immunoterapia (terapia biologikoa)
• Saiakuntza klinikoak
• Outlook

Zer da Sézary sindromea?

Sézary sindromea larruazaleko T zelulen linfoma forma da. Sézary zelulak globulu zuri mota jakin bat dira. Egoera horretan, minbizi zelulak odolean, larruazalean eta ganglio linfatikoetan aurki daitezke. Minbizia beste organo batzuetara ere hedatu daiteke.

Sézary sindromea ez da oso ohikoa, baina larruazaleko T zelulen linfoma ehuneko 3 eta 5 bitartekoa da. Baliteke Sézary erythroderma edo Sézaryren linfoma ere deitzea.

Zeintzuk dira zeinuak eta sintomak?

Sézary sindromearen seinale bereizgarria eritrodermia da, azkura duen erupzio gorria, azkenean gorputzaren ehuneko 80a estaltzen duena. Beste zeinu eta sintoma batzuk hauek dira:

• larruazalaren hantura
• larruazaleko plakak eta tumoreak
• ganglio linfatiko handituak
• palmondoetan eta zoletan larruazala loditzea
• azazkalen eta behatz iltzeen anomaliak
• kanpora jiratzen diren beheko betazalak
• ilea galtzea
• gorputzeko tenperatura erregulatzeko arazoak

Sézary sindromeak larre handitua edo biriketan, gibelean eta hesteetako hesteetan arazoak sor ditzake. Minbizi modu erasokor hori izateak beste minbizi batzuk izateko arriskua handitzen du.

Eritrodermiaren irudia

Nor dago arriskuan?

Edonork garatu dezake Sézary sindromea, baina litekeena da 60 urtetik gorakoei eragitea.

Zerk eragiten du?

Kausa zehatza ez dago argi. Baina Sézary sindromea duten pertsona gehienek minbizi-zelulen DNAn anomalia kromosomikoak dituzte, baina ez zelula osasuntsuetan. Ez dira heredatutako akatsak, bizitza osoan gertatzen diren aldaketak baizik.

Anomaliarik ohikoenak 10 eta 17 kromosometako DNA galtzea edo 8 eta 17 kromosomek DNA gehitzea dira. Hala ere, ez da ziurra anomalia horiek minbizia eragiten dutenik.

Nola diagnostikatzen da?

Zure larruazalaren azterketa fisiko batek medikua ohartarazi dezake Sézary sindromea izateko aukera dagoela. Diagnostikoko probetan odoleko zelulen gainazaleko markatzaileak (antigenoak) identifikatzeko odol analisiak egin daitezke.

Beste minbizi batzuekin gertatzen den moduan, biopsia da diagnostikoa lortzeko modurik onena. Biopsia egiteko, medikuak larruazaleko ehun lagin txiki bat hartuko du. Patologo batek lagina mikroskopioan aztertuko du minbizi zelulak bilatzeko.

Nodo linfatikoak eta hezur-muina ere biopsiatu daitezke. Irudi bidezko azterketek, hala nola CT, MRI edo PET miaketak, minbizia linfo-nodoetara edo beste organo batzuetara hedatu den jakiteko lagun dezakete.

Nola antzezten da Sézary sindromea?

Eszenifikazioak minbizia zenbateraino hedatu den eta tratamendu aukerarik onenak zein diren adierazten du.Sézary sindromea honela taularatzen da:

• 1A: Larruazalaren ehuneko 10 baino gutxiago orban gorriekin edo plakekin estalita dago.
• 1B: Larruazalaren ehuneko 10 baino gehiago gorria da.
• 2A: Edozein larruazalek hartzen dute parte. Gongoil linfatikoak handituta daude, baina ez minbizidunak.
• 2B: Zentimetro bat baino handiagoak diren tumore bat edo gehiago sortu dira larruazalean. Gongoil linfatikoak handituta daude, baina ez minbizidunak.
• 3A: Larruazal gehiena gorria da eta tumoreak, plakak edo orbanak izan ditzake. Gongoil linfatikoak normalak edo handituta daude, baina ez dira minbizidunak. Odolak Sézary zelula batzuk eduki ditzake edo ez.
• 3B: Lesioak daude larruazal gehienaren gainean. Nodo linfatikoak handitu egin daitezke edo ez. Odoleko Sézary zelulen kopurua baxua da.
• 4A (1): Larruazaleko lesioek azaleko edozein zati estaltzen dute. Nodo linfatikoak handitu egin daitezke edo ez. Odoleko Sézary zelulen kopurua handia da.
• 4A (2): Larruazaleko lesioek azaleko edozein zati estaltzen dute. Nodo linfatiko handituak daude eta zelulek oso itxura anormala dute azterketa mikroskopikoan. Sézary zelulak odolean egon daitezke edo ez.
• 4B: Larruazaleko lesioek azaleko edozein zati estaltzen dute. Nodo linfatikoak normalak edo anormalak izan daitezke. Sézary zelulak odolean egon daitezke edo ez. Linfoma zelulak beste organo edo ehun batzuetara hedatu dira.

Nola tratatzen da?

Zuretzako egokiena izan daitekeen tratamenduan faktore ugarik eragiten dute. Horien artean daude:

• diagnostikoaren fasea
• adina
• bestelako osasun arazoak

Honako hauek dira Sézary sindromearen tratamenduetako batzuk.

Psoralen eta UVA (PUVA)

Minbizi zeluletan biltzeko joera duen psoraleno izeneko sendagaia zainetan injektatzen da. Aktibo bihurtzen da zure larruazalera zuzendutako A ultramorearen (UVA) argiaren eraginpean. Prozesu honek minbizi zelulak suntsitzen ditu ehun osasuntsuari gutxieneko kaltea eraginda.

Gorputzaz kanpoko fotokimioterapia / fotoferesia (ECP)

Droga bereziak jaso ondoren, odoleko zelula batzuk kentzen zaizkizu gorputzetik. UVA argiarekin tratatzen dira zure gorputzean berriro sartu aurretik.

Erradioterapia

Energia handiko X izpiak minbizi zelulak suntsitzeko erabiltzen dira. Kanpoko izpi erradiazioan, makina batek izpiak bidaltzen ditu zure gorputzeko guneetara. Erradioterapiak mina eta beste sintoma batzuk arindu ditzake. Larruazaleko elektroi izpi osoak (TSEB) erradioterapiak kanpoko erradiazio makina bat erabiltzen du elektroiak zure gorputz osoko larruazalera bideratzeko.

UVA eta ultramorea B (UVB) erradioterapia ere egin dezakezu zure larruazalera zuzendutako argi berezi bat erabiliz.

Kimioterapia

Kimioterapia tratamendu sistemikoa da, eta bertan botika indartsuak erabiltzen dira minbizi zelulak hiltzeko edo haien banaketa gelditzeko. Zenbait kimioterapia botika pilula moduan daude eskuragarri, eta beste batzuk zainetan eman behar dira.

Immunoterapia (terapia biologikoa)

Interferonak bezalako drogak erabiltzen dira zure sistema immunologikoa minbiziari aurre egiteko.

Sézary sindromea tratatzeko erabilitako drogak honako hauek dira:

• alemtuzumab (Campath), antigorputz monoklonala
• bexarotene (Targretin), erretinoidea
• brentuximab vedotin (Adcetris), antigorputz-droga konjugatua
• klorambukilo (Leukeran), kimioterapia sendagai bat
• kortikosteroideak larruazalaren sintomak arintzeko
• ziklofosfamida (Cytoxan), kimioterapia botika
• denileukin difitox (Ontak), erantzun biologikoaren aldatzailea
• gemcitabina (Gemzar), kimioterapia antimetabolitoa
• interferon alfa edo interleukina-2, bizigarri immunologikoak
• lenalidomida (Revlimid), angiogenesiaren inhibitzailea
• liposomal doxorubicin (Doxil), kimioterapia botika
• metotrexatoa (Trexall), antimetabolitoen kimioterapia
• pentostatina (Nipent), kimioterapia antimetabolitoa
• romidepsina (Istodax), histona deazetilasa inhibitzailea
• vorinostatoa (Zolinza), histona deazetilasa inhibitzailea

Zure medikuak botika edo botika konbinazioak eta beste terapia batzuk agindu ditzake. Hau minbizi-fasean eta tratamendu jakin bati nola erantzuten diozun oinarrituko da.

Litekeena da 1. eta 2. etapetarako tratamenduak honako hauek izatea:

• kortikoide topikoak
• retinoideak, lenalidomida, histona deazetilasa inhibitzaileak
• PUVA
• erradiazioa TSEB edo UVBrekin
• terapia biologikoa berez edo larruazaleko terapiarekin
• topiko kimioterapia
• kimioterapia sistemikoa, baliteke larruazaleko terapiarekin konbinatuta

3. eta 4. faseak honela tratatu daitezke:

• kortikoide topikoak
• lenalidomida, bexarotenoa, histona deazetilasa inhibitzaileak
• PUVA
• ECP bakarrik edo TSEBrekin
• erradiazioa TSEB edo UVB eta UVA erradiazioarekin
• terapia biologikoa berez edo larruazaleko terapiarekin
• topiko kimioterapia
• kimioterapia sistemikoa, baliteke larruazaleko terapiarekin konbinatuta

Tratamenduek funtzionatzen ez badute, zelula amen transplantea aukera izan daiteke.

Saiakuntza klinikoak

Minbiziaren aurkako tratamenduen ikerketa etengabea da, eta entsegu klinikoak prozesu horren parte dira. Saiakuntza kliniko batean, beste inon ez dauden terapia aitzindarietarako sarbidea izan dezakezu. Saiakuntza klinikoei buruzko informazio gehiago lortzeko, galdetu zure onkologoari edo bisitatu ClinicalTrials.gov.

Outlook

Sézary sindromea bereziki minbizi oldarkorra da. Tratamenduarekin, gaixotasunaren progresioa moteltzeko edo barkamenera joateko gai izango zara. Baina sistema immunologikoa ahulduta egoteak zauritu egin dezake infekzio oportunisten eta beste minbizi batzuen aurrean.

Batez besteko biziraupena 2 eta 4 urte artekoa izan da, baina tasa hori hobetzen ari da tratamendu berriekin.

Ikus ezazu zure medikuari eta hasi tratamendua ahalik eta azkarren aurreikuspen onenak bermatzeko.