Pemphigus Foliaceus

Alai

• Zein dira sintomak?
• Zein dira kausak?
• Zein dira tratamendu aukerak?
• Zein dira konplikazioak?
• Noiz ikusi medikua
• Outlook

Ikuspegi orokorra

Pemphigus foliaceus gaixotasun autoimmune bat da, azalean azkura-babak sortzen dituena. Penfigo izeneko larruazaleko egoera arraroen familiako parte da, azalean, ahoan edo genitaletan babak edo zauriak sortzen dituena.

Bi pemfigus mota nagusi daude:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris da mota ohikoena eta larriena. Pemphigus vulgaris-ek larruazalari ez ezik, mukosei ere eragiten die. Babak mingarriak sortzen ditu zure ahoan, larruazalean eta genitaletan.

Pemphigus foliaceus-ek anpulu txikiak sortzen ditu goiko enborrean eta aurpegian. Pemphigus vulgaris baino leunagoa da.

Pemphigus erythematosus pemphigus foliaceus mota da, babak aurpegian soilik sortzea eragiten duena. Lupusa duten pertsonei eragiten die.

Zein dira sintomak?

Pemphigus foliaceus-ek fluidoz betetako babak sortzen ditu larruazalean, askotan bularraldean, bizkarrean eta sorbaldetan. Hasieran babak txikiak dira, baina pixkanaka hazten dira eta kopurua handitzen doa. Azkenean, enborra, aurpegia eta buruko larrua estali ditzakete.

Babak erraz irekitzen dira. Fluidoak isuri ditzake. Larruazala igurtziz gero, goiko geruza osoa beheko aldetik bereiz daiteke eta orri batean zuritu.

Babak ireki ondoren, zauriak sor ditzakete. Zauriak eskalatu eta lurrazala gainetik igarotzen dira.

Pemphigus foliaceus normalean mingarria ez bada ere, babak mina edo erretzea sentitu ahal izango duzu babak inguruan. Babak ere azkura dezake.

Zein dira kausak?

Pemphigus foliaceus gaixotasun autoimmunea da. Normalean, sistema immunologikoak bakterioak eta birusak bezalako inbaditzaile arrotzei aurre egiteko antigorputz izeneko proteinak askatzen ditu. Gaixotasun autoimmunea duten pertsonengan, antigorputzak oker joaten dira gorputzaren ehunen atzetik.

Pemphigus foliaceus duzunean, antigorputzak zure larruazalaren kanpoko geruzan dagoen proteina bati lotzen zaizkio, epidermisa izenekoa. Larruazaleko geruza horretan keratinozito izeneko zelulak daude. Zelula hauek zure larruazalari egitura eta laguntza eskaintzen dion proteina sortzen dute, keratina. Antigorputzak keratinozitoei erasotzen dienean, bereizten dira.Fluidoak betetzen dituzten espazioak betetzen ditu. Fluido horrek babak sortzen ditu.

Medikuek ez dakite zerk eragiten duen pemphigus foliaceus. Faktore batzuek baldintza hori izateko aukera handitu dezakete, besteak beste:

• familiako kideak pemphigus foliaceus dituztenak
• eguzkiaren eraginpean egotea
• intsektuen ziztada bat lortzea (Hego Amerikako herrialdeetan)

Hainbat droga ere pemphigus foliaceus-ekin lotu dira, besteak beste:

• penizilamina (Cuprimina), Wilsonen gaixotasuna tratatzeko erabiltzen dena
• angiotensina bihurtzeko entzimaren inhibitzaileak, hala nola captopril (Capoten) eta enalapril (Vasotec), hipertentsio arteriala tratatzeko erabiltzen direnak
• angiotensin-II hartzaileen blokeatzaileak, hala nola candesartan (Atacand), hipertentsio arteriala tratatzeko erabiltzen direnak
• rifampicina (Rifadin) bezalako antibiotikoak, bakterioen infekzioak tratatzeko erabiltzen direnak
• antiinflamatorio esteroideoak (AINEak)

Pemphigus foliaceus edozein adinetan has daiteke, baina gehienetan 50 eta 60 urte bitarteko pertsonei eragiten die. Judu ondarea duten pertsonek arrisku handiagoa dute pemphigus vulgaris izateko.

Zein dira tratamendu aukerak?

Tratamenduaren helburua, babak kentzea eta lehendik dituzun babak sendatzea da. Zure medikuak kortikosteroide krema edo pilulak agindu ditzake. Sendagai honek zure gorputzeko hantura jaisten du. Kortikoideen dosi handiek bigarren mailako efektuak sor ditzakete, hala nola odoleko azukre maila handitzea, pisua hartzea eta hezur galera.

Pemphigus foliaceus tratatzeko erabiltzen diren beste sendagai batzuk hauek dira:

• Inmunitarioak. Azatioprina (Imuran) eta mikofenolato mofetila (CellCept) bezalako drogek zure sistema immunologikoa zure gorputzeko ehunen aurka erasotzea eragozten dute. Droga horien bigarren mailako efektu nagusia infekzio arriskua handitzea da.
• Antibiotikoak, birusen aurkako sendagaiak eta onddoen aurkako sendagaiak. Hauek babak kutsatzea saihestu dezakete irekitzen badira.

Babak zure larruazala asko estaltzen badute, baliteke ospitalean lo egin behar izatea tratamendurako. Medikuek eta erizainek zure zauriak garbitu eta bendatuko dituzte infekzioa ekiditeko. Baliteke likidoak lortzea zaurietan galdutakoa ordezkatzeko.

Zein dira konplikazioak?

Irekitzen diren babak bakterioekin kutsa daitezke. Bakterioak odol-zirkulazioan sartzen badira, sepsia izeneko bizitza arriskuan jartzen duen infekzioa sor dezakete.

Noiz ikusi medikua

Joan zure medikuari azalean babak badituzu, batez ere irekitzen badira.

Zure medikuak zure sintomen inguruan galdetuko du eta zure azala aztertuko du. Baliteke blisterretik ehun zati bat kentzea eta laborategira bidaltzea probak egiteko. Larruazaleko biopsia deitzen zaio horri.

Baliteke odol-analisia egitea immunitate-sistemak pemphigus foliaceus duzunean sortzen dituen antigorputzak bilatzeko.

Penfigoa diagnostikatu badizute dagoeneko, zure medikuarekin harremanetan jarri beharko zenuke garatzen baduzu:

• babak edo zauri berriak
• zauri kopuruan azkar hedatu da
• sukar
• gorritasuna edo hantura
• hotzikarak
• ahultasuna edo muskulu edo artikulazio achy

Outlook

Zenbait pertsona hobetzen dira tratamendurik gabe. Beste batzuk urte askotan bizi daitezke gaixotasunarekin. Baliteke urteak daramatzala sendagaiak hartzea babak bueltatzea saihesteko.

Botikak pemphigus foliaceus eragiten badu, droga gelditzeak gaitza garbitu dezake.