Gaueko hemoglobinuria paroxistikoa: zer den eta nola egiten den diagnostikoa

Alai

• Sintoma nagusiak
• Diagnostikoa nola egiten den
• Nola tratatu

Gaueko hemoglobinuria paroxistikoa, PNH izenaz ere ezaguna, jatorri genetikoa duen gaixotasun arraroa da, globulu gorrien mintzaren aldaketak dituena, gernuan globulu gorrien osagaiak suntsitu eta desagerrarazten dituena, beraz hemolitiko kronikotzat jotzen da. anemia.

Gaueko globulu gorriak suntsitzeko tasarik altuena gaixotasuna zuten pertsonen artean ikusi zen eguneko garaiari dagokio, baina ikerketek erakutsi dute hemolisia, hau da, globulu gorriak suntsitzea, eguneko edozein unetan gertatzen dela. gaixotasuna duten pertsonak.hemoglobinuria.

PNHk ez du sendabiderik, hala ere, tratamendua hezur-muinaren transplantearen eta Eculizumab-en erabileraren bidez egin daiteke, hau da, gaixotasun hau tratatzeko botika espezifikoa. Lortu informazio gehiago Eculizumab-i buruz.

Sintoma nagusiak

Gaueko hemoglobinuria paroxistikoaren sintoma nagusiak hauek dira:

• Lehenengo gernu oso iluna, gernuan globulu gorrien kontzentrazio handia dela eta;
• Ahultasuna;
• Lozorroa;
• Ilea eta iltzeak ahulak;
• Moteltasuna;
• Muskulu mina;
• Maiz infekzioak;
• Gaixo sentitzen;
• Sabeleko mina;
• Icterizia;
• Gizenaren zutitzearen disfuntzioa;
• Giltzurrunetako funtzioa gutxitzea.

Gaueko hemoglobinuria paroxistikoa duten pertsonek tronbosia izateko aukera handiagoa dute odolaren koagulazio prozesuaren aldaketengatik.

Diagnostikoa nola egiten den

Gaueko hemoglobinuria paroxistikoaren diagnostikoa hainbat azterketaren bidez egiten da, hala nola:

• Odol kopurua, PNH duten pertsonengan, pancitopenia adierazten dela, hau da, odol-osagai guztiak gutxitzearekin bat datorrela - jakin nola interpretatu odol kopurua;
• Dosia bilirrubina dohainik, handitzen dena;
• Identifikazioa eta dosifikazioa, fluxuko zitometriaren bidez CD55 eta CD59 antigenoak, globulu gorrien mintzean dauden proteinak dira eta, hemoglobinuriaren kasuan, murriztu edo ez daude.

Proba horiez gain, hematologoak proba osagarriak eska ditzake, hala nola, sakarosaren proba eta HAM proba, gaueko hemoglobinuria paroxistikoa diagnostikatzen laguntzen dutenak. Normalean, diagnostikoa 40 eta 50 urte bitartean gertatzen da eta pertsonaren biziraupena 10-15 urte ingurukoa da.

Nola tratatu

Gaueko hemoglobinuria paroxistikoa tratatzeko zelula ama hematopoietiko alogenikoen transplantearekin eta 300 eguneko Eculizumab (Soliris) sendagaiarekin egin daiteke 15 egunetik behin. Botika hori SUSek eman dezake legezko ekintzen bidez.

Azido folikoarekin burdina gehitzea ere gomendatzen da, jarraipen nutritibo eta hematologiko egokia egiteaz gain.