Gigantismoa

Alai

• Zerk eragiten du gigantismoa?
• Gigantismoaren zantzuak ezagutzea
• Nola diagnostikatzen da gigantismoa?
• Nola tratatzen da gigantismoa?
• Kirurgia
• Botikak
• Gamma labana erradiokirurgia
• Epe luzerako ikuspegia gigantismoa duten haurrentzat

Zer da gigantismoa?

Gigantismoa haurren anormal hazkundea eragiten duen egoera arraroa da. Aldaketa hau altuerari dagokionez nabarmentzen da, baina zirkunferentziak ere eragina du. Zure haurraren hipofisiaren hazkunde hormona gehiegi egiten duenean gertatzen da, somatotropina izenarekin ere ezagutzen dena.

Diagnostiko goiztiarra garrantzitsua da. Tratamendu azkarrak zure seme-alabak normala baino handiagoa izatea eragin dezaketen aldaketak geldiarazi edo motel ditzake. Hala ere, gurasoek antzeman dezakete egoera. Gigantismoaren sintomak hasieran haurtzaroaren hazkunde normala dirudi.

Zerk eragiten du gigantismoa?

Hipofisiaren tumorea ia beti da gigantismoaren kausa. Ilarraren tamainako hipofisia zure garunaren oinarrian dago. Zure gorputzean funtzio asko kontrolatzen dituzten hormonak sortzen ditu. Guruinak kudeatutako zeregin batzuk hauek dira:

• tenperatura kontrolatzea
• garapen sexuala
• hazkundea
• metabolismoa
• gernuaren ekoizpena

Hipofisiaren gainean tumore bat hazten denean, guruinak gorputzak behar baino hazkunde hormona askoz gehiago sortzen du.

Gigantismoaren arrazoi ez hain arruntak daude:

• McCune-Albright sindromeak hazkunde anormala eragiten du hezur-ehunetan, azal marroi argiaren adabakiak eta guruinaren anomaliak.
• Carney konplexua ehun konektiboan, minbizi edo minbizi gabeko tumore endokrinoak eta larruazal iluneko orbanak eragiten dituen tumore ez kantzerenteak heredatutako gaitza da.
• 1. motako neoplasia endokrino anizkoitza (MEN1) herentziazko nahastea da, hipofisiaren, pankreasaren edo paratiroideen tumoreak eragiten dituena.
• Neurofibromatosia nerbio sisteman tumoreak eragiten dituen herentziazko nahastea da.

Gigantismoaren zantzuak ezagutzea

Zure seme-alabak gigantismoa badu, adin bereko beste haurrak baino askoz ere handiagoak direla ohartuko zara. Era berean, beren gorputzeko atal batzuk handiagoak izan daitezke beste zati batzuekin alderatuta. Sintoma arruntak honakoak dira:

• eskuak eta oinak oso handiak
• behatzak eta hatzak lodiak
• baraila eta kopeta nabarmenak
• aurpegiko ezaugarri larriak

Gigantismoa duten haurrek sudur lauak eta buru handiak, ezpainak edo mihiak ere izan ditzakete.

Zure seme-alabak dituen sintomak hipofisiaren tumorearen tamainaren araberakoak izan daitezke. Tumorea hazten den neurrian, garuneko nerbioak sakatu ditzake. Jende askok buruko minak, ikusmen arazoak edo goragaleak izaten ditu tumoreek arlo horretan. Gigantismoaren beste sintoma batzuk honako hauek izan daitezke:

• gehiegizko izerdia
• buruko min larriak edo errepikakorrak
• ahultasuna
• loezina eta loaren beste nahaste batzuk
• pubertaroa atzeratu egin zen bai mutiletan bai nesketan
• hilekoaren aldi irregularrak nesketan
• gorreria

Nola diagnostikatzen da gigantismoa?

Zure haurraren medikuak gigantismoa susmatzen badu, odol-analisia gomendatu dezake hazkunde hormonen mailak eta intsulina bezalako hazkunde faktorea 1 (IGF-1) neurtzeko, hau da, gibelak sortutako hormona. Medikuak ahozko glukosaren tolerantzia proba ere gomendatu dezake.

Glukosaren ahozko tolerantzia-proban, zure haurrak glukosa duen azukre mota bat edango du. Odol laginak zure haurrak edaria edan aurretik eta ondoren hartuko dira.

Gorputz normal batean, hazkundearen hormonen maila jaitsi egingo da glukosa jan edo edan ondoren. Zure haurraren maila berdin mantentzen bada, esan nahi du gorputzak hazkunde hormona gehiegi sortzen duela.

Odol analisiek gigantismoa adierazten badute, zure seme-alabak hipofisiaren erresonantzia magnetikoa beharko du. Medikuek eskaneatze hau erabiltzen dute tumorea aurkitzeko eta haren tamaina eta posizioa ikusteko.

Nola tratatzen da gigantismoa?

Gigantismoaren aurkako tratamenduek zure haurraren hazkunde hormonen ekoizpena geldiaraztea edo moteltzea dute helburu.

Kirurgia

Tumorea kentzea da gigantismorako hobetsitako tratamendua oinarrizko arrazoia bada.

Zirujauak tumorera iritsiko da zure haurraren sudurrean ebaki bat eginez. Mikroskopioak edo kamera txikiak erabil daitezke kirurgialariak tumorea guruinean ikusteko. Kasu gehienetan, zure haurrak kirurgia egin eta biharamunean ospitaletik etxera itzuli behar du.

Botikak

Zenbait kasutan, ebakuntza ez da aukera bat. Adibidez, odol hodi edo nerbio kritikoa lesionatzeko arrisku handia badago.

Zure haurraren medikuak medikazioa gomendatu dezake kirurgia aukerarik ez bada. Tratamendu honekin tumorea txikitu edo gehiegizko hazkunde hormonaren ekoizpena geldiarazi nahi da.

Zure medikuak oktreotide edo lanreotide drogak erabil ditzake hazkunde hormonaren askapena saihesteko. Droga horiek hazkunde hormonaren ekoizpena gelditzen duen beste hormona bat imitatzen dute. Normalean hilean behin injekzio gisa ematen dira.

Bromokriptina eta kabergolina hazkunde hormonen maila jaisteko erabil daitezkeen drogak dira. Hauek normalean pilula moduan ematen dira. Oktreotidarekin erabil daitezke. Octreotide hormona sintetikoa da, injektatzen denean hazkunde hormonen eta IGF-1 mailak ere jaitsi ditzake.

Droga horiek lagungarriak ez diren egoeretan, pegvisomantaren eguneroko planoak ere erabil daitezke. Pegvisomant hazkunde hormonen eraginak blokeatzen dituen sendagaia da. Horrek IGF-1 maila jaisten du zure haurraren gorputzean.

Gamma labana erradiokirurgia

Gamma labana erradiokirurgia aukera bat da zure haurraren medikuak uste badu ohiko kirurgia ez dela posible.

"Gamma labana" oso bideratutako erradiazio izpi bilduma da. Habe horiek ez diete inguruko ehunari kalterik egiten, baina gai dira erradiazio dosi indartsua emateko, tumorea konbinatu eta kolpatzen duten puntuan. Dosi hori nahikoa da tumorea suntsitzeko.

Gamma labana tratatzeko hilabeteak eta urteak behar dira guztiz eraginkorra izan dadin eta hazkunde hormonaren mailak normaltasunera itzultzeko. Anbulatorio orokorrean egiten da anbulatorioan.

Hala ere, kirurgia mota honetako erradiazioak gizentasunarekin, ikasteko urritasunekin eta arazo emozionalekin lotuta egon direnez, normalean beste tratamendu aukera batzuek funtzionatzen ez dutenean bakarrik erabiltzen da.

Epe luzerako ikuspegia gigantismoa duten haurrentzat

San Jose Ospitalearen eta Mediku Zentroaren arabera, hipofisi tumore mota arruntenak eragindako gigantismo kasuen% 80 ebakuntza bidez sendatzen dira. Tumorea itzultzen bada edo ebakuntza modu seguruan saiatu ezin bada, botikak erabil daitezke zure haurraren sintomak gutxitzeko eta bizitza luzea eta betea izateko.