VII faktorearen gabezia

Alai

• Zein funtzio betetzen du VII faktoreak odolaren koagulazio normalean?
• 1. Vasokonstrikzioa
• 2. Plaketen tapoiaren eraketa
• 3. Fibrina tapoiaren eraketa
• 4. Fibrako tapoiaren zauria sendatzea eta suntsitzea
• Zerk eragiten du VII faktorearen gabezia?
• Zein dira VII faktorearen gabeziaren sintomak?
• Nola diagnostikatzen da VII faktorearen gabezia?
• Nola tratatzen da VII faktorearen gabezia?
• Odoljarioa kontrolatzea
• Azpiko egoeren tratamendua
• Prebentziozko tratamendua ebakuntza egin aurretik
• Zein da epe luzerako ikuspegia?

Ikuspegi orokorra

VII faktorearen gabezia lesio edo ebakuntza baten ondoren gehiegizko edo luzeko odoljarioa eragiten duen odolaren koagulazio nahastea da. VII faktorearen gabeziari esker, zure gorputzak ez du VII faktore nahikoa sortzen, edo zerbaitek zure VII faktorea oztopatzen du, askotan beste mediku egoera bat da.

VII faktorea gibelean sortutako proteina da, zure odola koagulatzen laguntzeko zeregin garrantzitsua betetzen duena. Odolaren koagulazio prozesu konplexuan parte hartzen duten 20 koagulazio faktoreetako bat da. VII faktorearen gabezia ulertzeko, VII faktoreak odolaren koagulazio normalean betetzen duen papera ulertzen laguntzen du.

Zein funtzio betetzen du VII faktoreak odolaren koagulazio normalean?

Odolaren koagulazio prozesu normala lau etapatan gertatzen da:

1. Vasokonstrikzioa

Odol hodi bat mozten denean, kaltetutako odol hodia berehala estutzen da odol galera moteltzeko. Ondoren, zauritutako odol-hodiak ehun faktorea izeneko proteina askatzen du odolera. Ehun faktorea askatzeak SOS dei gisa jokatzen du, odol plaketak eta beste koagulazio faktore batzuk seinalatzen ditu lesioaren lekura joateko.

2. Plaketen tapoiaren eraketa

Odol-zirkulazioko plaketak dira lesiora iristen diren lehenak. Kaltetutako ehunari eta elkarri lotzen zaizkie, zaurian aldi baterako tapoi leuna osatuz. Prozesu honi hemostasi primarioa esaten zaio.

3. Fibrina tapoiaren eraketa

Behin aldi baterako tapoia jarrita dagoenean, odolaren koagulazio faktoreak kate erreakzio konplexu batetik igarotzen dira, fibrina askatzeko, proteina gogorra eta katea. Fibrinak bere burua inguratzen du koagulu bigunaren inguruan eta disolbaezina den fibrina koagulu bihurtu arte. Koagulu berri honek hautsitako odol hodia zigilatu egiten du eta ehun berriak hazteko babes estaldura sortzen du.

4. Fibrako tapoiaren zauria sendatzea eta suntsitzea

Egun batzuk igarota, fibrinaren koagulua uzkurtzen hasten da, zauriaren ertzak batera tiratuz ehun berria zauriaren gainean hazten laguntzeko. Ehuna berreraiki ahala, fibrinaren koagulua desegin eta xurgatu egiten da.

VII faktoreak behar bezala funtzionatzen ez badu edo gutxi balitz, fibrina-koagulu sendoa ezin da behar bezala eratu.

Zerk eragiten du VII faktorearen gabezia?

VII faktorearen gabezia heredatu edo eskuratu daiteke. Heredatutako bertsioa nahiko arraroa da. Dokumentatutako 200 kasu baino gutxiago salatu dira. Bi gurasoek genea eraman behar dute, kaltetua izan dadin.

Lortutako VII faktorearen gabezia, aldiz, jaio ondoren gertatzen da. Zure VII faktorea oztopatzen duten botika edo gaixotasunen ondorioz gerta daiteke. VII faktorearen funtzioa kaltetu edo murriztu dezaketen drogak honako hauek dira:

• antibiotikoak
• odol disolbatzaileak, warfarina adibidez
• zenbait minbizi sendagai, hala nola interleukin-2 terapia
• anemia aplastikoa tratatzeko erabiltzen den antitimozito globulinoterapia

VII faktorea eragotzi dezaketen gaixotasunak eta baldintza medikoak honakoak dira:

• gibeleko gaixotasuna
• mieloma
• sepsia
• anemia aplastikoa
• K bitamina gabezia

Zein dira VII faktorearen gabeziaren sintomak?

Sintomak arinak eta larriak dira, VII faktore erabilgarriaren mailen arabera. Sintoma arinak izan daitezke:

• ubeldurak eta ehun bigunen odoljarioa
• zauri edo hortz erauzketen odoljarioa denbora luzeagoa
• artikulazioetan odoljarioa
• sudur odolak
• oietako odoljarioak
• hileroko astunak

Kasu larriagoetan, sintomak honakoak izan daitezke:

• kartilagoa suntsitzea artikulazioetan odoljarioen episodioengatik
• hesteetan, urdailean, giharretan edo buruan odoljarioa
• erditzearen ondoren gehiegizko odoljarioa

Nola diagnostikatzen da VII faktorearen gabezia?

Diagnostikoa zure historia medikoan, odoljario arazoen familiako edozein familietan eta laborategiko probetan oinarritzen da.

VII faktorearen gabeziaren laborategiko probak honako hauek dira:

• faktorearen analisiak falta diren edo gutxi funtzionatzen duten faktoreak identifikatzeko
• VII faktorearen analisia VII faktore zenbat duzun eta nola funtzionatzen duen neurtzeko
• protrombinaren denbora (PT) I, II, V, VII eta X faktoreen funtzionamendua neurtzeko
• protrombinaren denbora partziala (PTT), VIII, IX, XI, XII eta von Willebrand faktoreen funtzionamendua neurtzeko.
• inhibitzaileen probak zure sistema immunologikoa koagulazio faktoreei erasotzen ote dien jakiteko

Nola tratatzen da VII faktorearen gabezia?

VII faktorearen gabeziaren tratamenduak honako hauek ditu ardatz:

• odoljarioa kontrolatzea
• azpiko baldintzak ebaztea
• prebentziozko tratamendua kirurgia edo hortzetako prozeduren aurretik

Odoljarioa kontrolatzea

Odoljario-episodioetan, odol-koagulazio faktoreen infusioak eman ditzakezu zure koagulazio gaitasuna hobetzeko. Normalean erabiltzen diren koagulazio-eragileak honakoak dira:

• giza protrombinaren konplexua
• krioprezipitatu
• plasma fresko izoztua
• VIIa giza faktore birkonbinatzailea (NovoSeven)

Azpiko egoeren tratamendua

Odoljarioa kontrolpean dagoenean, VII faktorearen ekoizpena edo funtzionamendua kaltetzen duten baldintzak, hala nola botikak edo gaixotasunak, jorratu behar dira.

Prebentziozko tratamendua ebakuntza egin aurretik

Kirurgia planifikatzen ari bazara, zure medikuak gehiegizko odoljarioa izateko arriskua gutxitzeko medikuak agindu ditzake. Desmopressin sudurreko sprayarekin askotan VII faktorearen denda erabilgarri guztiak askatu behar dira kirurgia txikiaren aurretik. Ebakuntza larriagoetarako, zure medikuak koagulazio faktorearen infusioak agindu ditzake.

Zein da epe luzerako ikuspegia?

VII faktorearen gabeziaren forma eskuratuta baduzu, seguruenik botikek edo azpiko egoera batek eragingo du. Epe luzeko ikuspegia azpiko arazoak konpontzearen menpe dago. VII faktorearen gabeziaren herentziazko forma larriagoa baduzu, estu lan egin beharko duzu zure medikuarekin eta zure hemofilia zentroarekin hemorragia arriskuak kudeatzeko.