Biriketako arteriatik ezkerreko arteria koronario anomala

Biriketako arteriatik ezkerreko arteria koronario anomaloa (ALCAPA) bihotzeko akatsa da. Ezkerreko arteria koronarioa (LCA), odola bihotzeko muskulura eramaten duena, biriketako arteriatik hasten da aortaren ordez.

ALCAPA jaiotzerakoan dago (sortzetikoa).

ALCAPA haurtxoaren bihotza haurdunaldiaren hasieran garatzen denean gertatzen den arazoa da. Bihotzeko giharrera garatzen ari den odol hodia ez da behar bezala lotzen.

Bihotz normalean, LCA aortatik sortzen da. Oxigenoz aberatsa den odola hornitzen dio bihotzaren ezkerreko bihotzeko giharrei eta baita balbula mitralari ere (ezkerreko bihotzaren goiko eta beheko ganberen arteko bihotzeko balbula). Aorta oxigenoz aberatsa den odola bihotzetik gainerako gorputzera eramaten duen odol hodi nagusia da.

ALCAPA duten haurrengan, LCA biriketako arteriatik sortzen da. Biriketako arteria oxigenorik gabeko odola bihotzetik biriketara oxigenoa jasotzera eramaten duen odol hodi nagusia da.

Akats hori gertatzen denean, oxigeno falta den odola bihotzaren ezkerreko bihotzeko giharrera eramaten da. Hori dela eta, bihotzeko muskuluak ez du oxigeno nahikorik lortzen. Ehuna oxigeno faltagatik hiltzen hasten da. Horrek bihotzekoak sor ditzake haurtxoan.

"Lapurreta koronarioa" izeneko egoerak bihotza kaltetzen du ALCAPA duten haurtxoetan. Biriketako arteriaren presio arterial baxuak anormalki konektatutako LCA odola biriketako arteriara itzultzea eragiten du bihotzeko giharraren ordez. Horrek odol eta oxigeno gutxiago eragiten du bihotzeko muskuluan. Arazo horrek bihotzekoak sor ditzake haurtxoan. Lapurreta koronarioa ALCAPA duten haurrengan denboran zehar garatzen da egoera goiz tratatzen ez bada.

Haur baten ALCAPAren sintomak honako hauek dira:

• Elikatzerakoan negarrez edo izerditan
• Suminkortasuna
• Azal zurbila
• Elikadura eskasa
• Arnasketa azkarra
• Haurraren minaren edo estutasunaren sintomak (askotan kolikoekin nahastuta)

Sintomak haurraren bizitzako lehenengo 2 hilabeteetan ager daitezke.

Normalean, ALCAPA haurtzaroan diagnostikatzen da. Kasu bakanetan, akats hori ez da diagnostikatzen norbait haur edo heldu izan arte.

Azterketa batean zehar, osasun-zerbitzuak ALCAPAren zantzuak aurkituko ditu, besteak beste:

• Bihotzaren erritmo anormala
• Bihotz handitua
• Bihotzaren marmarra (arraroa)
• Pultsu azkarra

Agindu daitezkeen proben artean honako hauek daude:

• Ekokardiograma, hau da, bihotzaren egiturak eta odol-fluxua bihotzaren barnean ikusten dituen ekografia da
• Elektrokardiograma (ECG), bihotzaren jarduera elektrikoa neurtzen duena
• Bularreko erradiografia
• MRI, bihotzaren irudi zehatza eskaintzen duena
• Bihotz-kateterizazioa, hodi mehe bat (kateterra) bihotzean jartzen den prozedura, odol-fluxua ikusteko eta odol-presioaren eta oxigeno-mailen neurketa zehatzak egiteko.

Kirurgia beharrezkoa da ALCAPA zuzentzeko. Kirurgia bakarra behar da kasu gehienetan. Hala ere, kirurgia haurraren egoeraren eta parte hartzen duten odol hodien tamainaren araberakoa izango da.

Balbula mitralari eusten dion bihotzeko muskulua oxigeno gutxituaren ondorioz larriki kaltetuta badago, baliteke haurtxoak kirurgia ere behar izatea balbula konpontzeko edo ordezkatzeko. Balbula mitralak bihotzaren ezkerreko ganberen arteko odol-fluxua kontrolatzen du.

Bihotz transplantea egin daiteke haurraren bihotza oxigeno faltagatik larriki kaltetuta badago.

Erabilitako sendagaiak honako hauek dira:

• Ur pilulak (diuretikoak)
• Bihotzeko giharra ponpatzen duten sendagaiak (agente inotropikoak)
• Bihotzeko lan-karga murrizten duten sendagaiak (beta-blokeatzaileak, ACE inhibitzaileak)

Tratamendurik gabe, haurtxo gehienek ez dute lehen urtean bizirik irauten. Tratamendurik gabe bizirik irauten duten haurrek bihotzeko arazo larriak izan ditzakete. Tratatzen ez duten arazo hau duten haurrak bat-batean hil daitezke hurrengo urteetan.

Kirurgia bezalako tratamendu goiztiarrekin, haurtxo gehienek ondo egiten dute eta bizitza normala izan dezakete. Bihotzeko espezialista (kardiologoa) batekin ohiko jarraipenak egin beharko dira.

ALCAPAren konplikazioak honako hauek dira:

• Bihotzekoa
• Bihotz akatsa
• Bihotzaren erritmo arazoak
• Bihotzean behin betiko kalteak

Deitu zure hornitzaileari zure haurra bada:

• Arnasketa bizkorra egiten ari da
• Oso zurbila dirudi
• Larrituta eta negar egiten du maiz

Biriketako arteriatik sortutako ezkerreko arteria koronarioaren jatorri anomala; ALCAPA; ALCAPA sindromea; Bland-White-Garland sindromea; Sortzetiko bihotzeko akatsa - ALCAPA; Jaiotzetiko akatsa - ALCAPA

• Ezkerreko arteria koronario anomala

Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Adituen adostasun jarraibideak: arteria koronarioaren jatorri aortiko anomaloa. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Anaiak JA, Gaynor JW. Arteria koronarioen sortzetiko anomalien kirurgia. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, arg. Sabiston eta Spencer bularreko kirurgia. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 124 kap.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Sortzetiko anomalia koronarioak. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersonen Pediatriako Kardiologia. 4. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 46. kap.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Sortzetiko beste bihotz eta hodietako malformazio batzuk. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 459. kap.