Mielomeningozela

Mielomeningozelea jaiotzetiko akatsa da, zeinetan bizkarrezurra eta bizkarrezur kanala ez baitira itxi jaio aurretik.

Baldintza bizkarrezur bifida mota bat da.

Normalean, haurdunaldiaren lehen hilabetean, haurraren bizkarrezurreko bi aldeak (edo bizkarrezurra) elkartzen dira bizkarrezur muina, bizkarrezurreko nerbioak eta meningeak estaltzeko (bizkarrezur muina estaltzen duten ehunak). Une honetan garatzen ari diren garuna eta bizkarrezurra hodi neuronala deitzen dira. Spina bifida bizkarrezurreko eremuko hodi neuralak erabat ixten ez duen jaiotzako akatsa da.

Mielomeningozeloa hodi neuralaren akatsa da, bizkarrezurreko hezurrak guztiz osatzen ez direnak. Horrek bizkarrezur kanal osatu gabea eragiten du. Bizkarrezur-muina eta meningeak haurraren bizkarretik ateratzen dira.

Egoera horrek 4.000 haurretik 1 bezainbeste eragin dezake.

Bizkarrezur bifidaren gainerako kasuak hauek dira ohikoenak:

• Spina bifida occulta, bizkarrezurreko hezurrak ixten ez diren egoera. Bizkarrezur-muina eta meningeak bere horretan mantentzen dira eta larruazalak akatsa estaltzen du normalean.
• Meningozeloak, meningeak bizkarrezurreko akatsetik ateratzen diren egoera. Bizkarrezur-muina bere horretan mantentzen da.

Jaiotzetiko beste nahaste batzuk edo jaiotzetiko akatsak ere izan daitezke mielomeningozeloa duen haurrarengan. Egoera hori duten hamar haurretatik zortzik hidrozefalia dute.

Bizkarrezur-muineko edo muskulu-eskeletoko sistemaren beste nahaste batzuk ikus daitezke, besteak beste:

• Siringomielia (bizkarrezur kablearen barruko likidoz betetako kista)
• Aldaka luxazioa

Mielomeningozelearen zergatia ez da ezagutzen. Hala eta guztiz ere, haurdunaldiaren aurretik eta haurdunaldian emakumearen gorputzean azido foliko maila baxuek badute jaiotzetiko akats mota horretan zeresana. Azido folikoa (edo folatoa) garrantzitsua da garuna eta bizkarrezur muina garatzeko.

Haur bat mielomeningozelarekin jaiotzen bada, familia horretako etorkizuneko haurrek populazio orokorrak baino arrisku handiagoa dute. Hala ere, kasu askotan, ez dago familia loturarik. Hala nola, diabetesa, gizentasuna eta amaren kontrako krisien aurkako sendagaiak erabiltzeak akats horren arriskua handitu dezake.

Nahaste hori duen jaioberriak gune irekia edo fluidoz betetako poltsa izango du erdialdean bizkarrean.

Sintomak honakoak izan daitezke:

• Maskuria edo hesteen kontrola galtzea
• Sentsazio falta partziala edo osoa
• Hanken paralisia partziala edo osoa
• Jaioberri baten aldaken, hanken edo oinen ahultasuna

Beste zeinu edo sintoma batzuk izan daitezke:

• Oinak edo hankak anormalak, esate baterako, oin oinak
• Likidoa garezurraren barruan (hidrozefalia)

Jaio aurreko baheketek egoera hori antzematen lagun dezakete. Bigarren hiruhilekoan, haurdun dauden emakumeek pantaila laukoitza izeneko odol analisia egin dezakete. Haurrean mielomeningozeloa, Down sindromea eta sortzetiko beste gaixotasun batzuen pantaila aztertzen da. Espina bifida duen haurra daramaten emakume gehienek amaren alfa fetoproteina (AFP) proteina maila handiagoa izango dute.

Pantaila lauko proba positiboa bada, proba gehiago egin behar dira diagnostikoa baieztatzeko.

Probak honakoak izan daitezke:

• Haurdunaldiaren ekografia
• Amniocentesis

Haurra jaio ondoren mielomeningozela ikus daiteke. Azterketa neurologiko batek frogatu dezake umeak akatsaren azpian nerbioarekin lotutako funtzioak galtzen dituela. Adibidez, haurrak hainbat tokitan nola erantzuten duen ikusteak, haurrak sentsazioak non senti ditzakeen esan dezake.

Haurtxoari jaio ondoren egindako proben artean izpi erradiografikoak, ultrasoinuak, CT edo bizkarrezurreko eremua egin daitezke.

Osasun hornitzaileak aholku genetikoa iradoki dezake. Akatsa ixteko umetoki barruko kirurgiak (haurra jaio aurretik) geroago konplikazio batzuk izateko arriskua murriztu dezake.

Haurra jaio ondoren, akatsa konpontzeko ebakuntza egin ohi da bizitzako lehen egunetan. Ebakuntza egin aurretik, haurtxoa arretaz maneiatu behar da agerian dagoen bizkarrezur muinean kalteak murrizteko. Honek honako hauek izan ditzake:

• Zaintza eta kokapen berezia
• Babes gailuak
• Manipulatzeko, elikatzeko eta bainatzeko metodoen aldaketak

Hidrozefalia ere duten haurrek jarritako bentrikuloperitoneala behar dute. Horrek likido gehigarria bentrikuluetatik (garunean) peritoneal barrunbera (sabelaldean) drainatzen lagunduko du.

Antibiotikoak meningitisa edo gernu bideetako infekzioak bezalako infekzioak tratatzeko edo prebenitzeko erabil daitezke.

Haur gehienek bizitza osorako tratamendua beharko dute bizkarrezur muinean eta bizkarrezurreko nerbioetan eragindako arazoengatik.

Honek honako hauek ditu:

• Maskuria eta hesteetako arazoak - Maskuriaren gaineko beheranzko presio leunak maskuria drainatzen lagun dezake. Baliteke drainatze hodiak ere behar izatea, kateterrak deituak. Hesteak entrenatzeko programek eta zuntz ugari duen dietak hesteetako funtzioa hobetu dezakete.
• Muskulu eta artikulazioetako arazoak - Terapia ortopedikoa edo fisikoa beharrezkoa izan daiteke muskulu-eskeletoko sintomak tratatzeko. Baliteke giltzak behar izatea. Mielomeningozeloa duten askok gurpil-aulkia erabiltzen dute batez ere.

Jarraipen azterketek, oro har, haurraren bizitza osoan jarraitzen dute. Hauek honetarako egiten dira:

• Egiaztatu garapenaren aurrerapena
• Edozein arazo intelektual, neurologiko edo fisiko tratatu

Erizain bisitariek, gizarte zerbitzuek, laguntza taldeek eta tokiko agentziek laguntza emozionala eman dezakete eta arazo edo muga handiak dituen mielomeningozelea duen haurra zaintzen lagun dezakete.

Bizkarrezurreko laguntza talde batean parte hartzea lagungarria izan daiteke.

Mielomeningozelea kirurgikoki zuzendu daiteke gehienetan, baina kaltetutako nerbioek oraindik ez dute normal funtzionatzen. Zenbat eta altuagoa izan akatsa haurraren bizkarrean, orduan eta nerbio gehiago izango dira.

Tratamendu goiztiarrarekin, bizitza luzeak ez du larriki eragiten. Gernu-hustuketa txarraren ondorioz giltzurrunetako arazoak dira heriotza-kausa ohikoenak.

Haur gehienek adimen normala izango dute. Hala ere, hidrozefalia eta meningitisa izateko arriskua dela eta, haur horietako gehiagok ikasteko arazoak eta krisi nahasteak izango dituzte.

Bizkarrezur-muinaren barruko arazo berriak geroago sor daitezke, batez ere pubertaroan umea azkar hazten hasi ondoren. Horrek funtzioa galtzea eta arazo ortopedikoak ekar ditzake, hala nola, eskoliosia, oinetako edo orkatilako deformazioak, aldaka banatuak eta artikulazioen estutasuna edo kontrakturak.

Mielomeningozeloa duten askok gurpil-aulkia erabiltzen dute batez ere.

Bizkarrezur bifidaren konplikazioak honako hauek izan daitezke:

• Jaiotza traumatikoa eta haurtxoaren erditze zaila
• Gernu bideetako infekzio maizenak
• Burmuinean fluidoen pilaketa (hidrozefalia)
• Hestearen edo maskuriaren kontrola galtzea
• Garuneko infekzioa (meningitisa)
• Hanken betiko ahultasuna edo paralisia

Baliteke zerrenda honek ez duela guztia barne hartzen.

Deitu zure hornitzaileari kasu honetan:

• Haur jaioberri baten bizkarrezurrean poltsa edo gune irekia ikusten da
• Zure seme-alabak berandu dabil ibiltzen edo arakatzen
• Hidrozefaliaren sintomak sortzen dira, besteak beste, puntu biguna puztuta, suminkortasuna, muturreko logura eta elikatzeko zailtasunak
• Meningitisaren sintomak sortzen dira, besteak beste, sukarra, lepo gogorra, suminkortasuna eta oihu bizia

Azido folikoaren osagarriek hodi neuralaren akatsak izateko arriskua murrizten lagun dezakete, hala nola mielomeningozeloa. Haurdun geratzen ari den edozein emakumek egunean 0,4 mg azido foliko hartzea gomendatzen da. Arrisku handia duten emakume haurdunek dosi handiagoa behar dute.

Garrantzitsua da gogoratzea haurdun geratu aurretik azido folikoaren gabeziak zuzendu behar direla, akatsak oso goiz garatzen baitira.

Haurdun geratzeko asmoa duten emakumeak aztertu ahal izango dira odoleko azido foliko kopurua zehazteko.

Meningomielozela; Spina bifida; Bizkarrezur zirrikitua; Hodi neuralaren akatsa (NTD); Jaiotzetiko akatsa - mielomeningozela

• Bentrikuloperitoneal shunt - alta

• Spina bifida
• Spina bifida (larritasun graduak)

Praktika Obstetrikoaren Batzordea, Amaren eta Fetuaren Medikuntzako Gizartea. Obstetriko eta Ginekologoen Amerikako Unibertsitatea. ACOG Batzordearen iritzia ez. 720: ama-fetuaren kirurgia mielomeningozelorako. Obstet Gynecol. 2017; 130 (3): e164-e167. PMID: 28832491 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28832491/.

Kinsman SL, Johnston MV. Nerbio sistema zentralaren sortzetiko anomaliak. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 609. kap.

Licci M, Guzman R, Soleman J. Amaren eta obstetrikiaren konplikazioak fetuaren kirurgian jaio aurreko mielomeningozelaren konponketarako: berrikuspen sistematikoa.Neurokirurgiaren ikuspegia. 2019; 47 (4): E11. PMID: 31574465 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574465/.

Wilson P, Stewart J. Meningomielocele (bizkarrezur bifida). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 732 kap.