Panentzefalitis esklerosante subakutua

Panencefalitis esklerosante subakutua (SSPE) elgorriaren (rubeola) infekzioarekin lotutako garuneko nahaste progresiboa, ezgaitza eta hilgarria da.

Gaixotasuna elgorriaren infekzioaren ondoren urte asko garatzen da.

Normalean, elgorriaren birusak ez du garuneko kalterik eragiten. Hala ere, elgorriaren edo, agian, birusaren zenbait forma mutanteren aurrean erantzun immunologiko anormalak gaixotasun larriak eta heriotza sor ditzake. Erantzun horrek urteetan garuneko hanturak (hantura eta narritadura) sor ditzake.

SSPE munduko toki guztietan jakinarazi da, baina mendebaldeko herrialdeetan gaixotasun arraroa da.

Estatu Batuetan oso kasu gutxi ikusten dira elgorriaren aurkako txerto programa hasi zenetik. SSPE pertsona batek elgorria izan eta urte batzuetara gertatu ohi da, nahiz eta badirudi pertsona gaixotasunetik osatuta dagoela. Arrak emakumezkoak baino gehiago izaten dira. Gaixotasuna, oro har, haurren eta nerabeengan gertatzen da.

SSPEren sintomak lau etapa orokorretan gertatzen dira. Etapa bakoitzarekin sintomak aurreko etapa baino okerragoak dira:

• I. etapa: nortasun aldaketak, aldarte aldaketak edo depresioa egon daitezke. Sukarra eta buruko mina ere egon daitezke. Etapa honek 6 hilabete iraun dezake.
• II. Etapa: kontrolik gabeko mugimendu arazoak egon daitezke, besteak beste, jerking eta gihar espasmoak. Etapa honetan gerta daitezkeen beste sintoma batzuk ikusmenaren galera, dementzia eta krisiak dira.
• III. Etapa: mugimenduak mugitzeak bihurrituz (bihurrituz) eta zurruntasunez ordezkatzen dira. Heriotza konplikazioengatik gerta daiteke.
• IV. Etapa: arnasketa, bihotz taupada eta tentsio arteriala kontrolatzen duten garuneko eremuak kaltetuta daude. Horrek koma eta gero heriotza dakar.

Txertatu gabeko haurraren artean elgorriaren historia egon daiteke. Azterketa fisikoak agerian utz ditzake:

• Ikusmenaren arduraduna den nerbio optikoari kalte egitea
• Erretinan kalteak, argia jasotzen duen begiaren zatia
• Giharretik uzkurdura
• Errendimendu eskasa motorra (mugimendua) koordinatzeko probetan

Proba hauek egin daitezke:

• Elektroentzefalograma (EEG)
• Garuneko MRI
• Serum antigorputzen titulua aurreko elgorriaren infekzioaren seinaleak bilatzeko
• Bizkarrezurreko kolpea

Ez dago SSPE sendatzeko sendagairik. Tratamendua orokorrean sintomak kontrolatzera zuzenduta dago. Birusen aurkako zenbait botika eta sistema immunologikoa bultzatzen duten sendagaiak gaixotasunaren aurrerapena moteltzen saiatu daitezke.

Baliabide hauek SSPEri buruzko informazio gehiago eman dezakete:

• Nahaste eta Iktus Neurologikoen Institutu Nazionala - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Nahaste Arraroen Erakunde Nazionala - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE beti da hilgarria. Gaixotasun hori duten pertsonak diagnostikatzen direnetik 1 edo 3 urtera hiltzen dira. Zenbait pertsonak gehiago iraun dezakete.

Deitu zure osasun-hornitzaileari zure seme-alabak programatutako txertoak osatu ez baditu. Elgorriaren txertoa MMR txertoan sartzen da.

Elgorriaren aurkako txertoa da ezagutzen den prebentzio bakarra. Elgorriaren txertoa oso eraginkorra izan da kaltetutako haurren kopurua murrizteko.

Elgorriaren immunizazioa Pediatria eta Gaixotasunen Kontrolerako Zentroetarako Amerikako Akademia gomendatutakoaren arabera egin behar da.

SSPE; Leukoencefalitis esklerosante subakutua; Dawson entzefalitisa; Elgorria - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Elgorriaren birusa (rubeola). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, arg. Mandell, Douglas eta Bennett-en Printzipioak eta gaixotasun infekziosoen praktika. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 160. kap.

Mason WH, Gans HA. Elgorria. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 273. kap.