Lamtiotar iktiosia

Lamellar iktiosia (LI) larruazaleko egoera arraroa da. Jaiotzean agertzen da eta bizitza osoan jarraitzen du.

LI gaixotasun autosomiko atzerakoia da. Horrek esan nahi du amak eta aitak biek gaixotasunaren genearen kopia anormal bat igaro behar diotela haurrari gaixotasuna garatzeko.

LI duten haurtxo asko kolodio mintza izeneko azal geruza argia, distiratsua eta argizuzenarekin jaiotzen dira. Hori dela eta, haurtxo hauek kolodioneko haurtxoak bezala ezagutzen dira. Mintza bizitzako lehenengo 2 asteetan isurtzen da. Mintzaren azpian azala arrainaren azalaren antzeko gorria eta ezkatatsua da.

LI-rekin epidermisa izeneko larruazaleko geruzak ezin du gorputza babestu epidermis osasuntsuak bezala. Ondorioz, LI duten haurrek osasun arazo hauek izan ditzakete:

• Elikatzeko zailtasunak
• Likidoen galera (deshidratazioa)
• Mineralen oreka galtzea gorputzean (elektrolitoen desoreka)
• Arnasa hartzeko arazoak
• Egonkorra ez den gorputzaren tenperatura
• Larruazaleko edo gorputz osoko infekzioak

LI duten haur helduek eta helduek sintoma hauek izan ditzakete:

• Gorputz gehiena estaltzen duten ezkata erraldoiak
• Izerditzeko gaitasuna murriztu egiten da eta beroarekiko sentsibilitatea eragiten du
• Ilea galtzea
• Hatz eta iltze anormalak
• Palmondoen eta zoruen azala loditu egiten da

Kolodioiko haurtxoek jaioberrien zainketa intentsiboko unitatean (NICU) egon behar dute. Hezetasun handiko inkubagailu batean jartzen dira. Janari estra beharko dute. Hidratatzaileak larruazalean aplikatu behar dira. Kolodioaren mintza bota ondoren, normalean haurtxoak etxera joan daitezke.

Larruazala bizitza osoan zaintzeak larruazala hezea mantentzen du ezkaten lodiera minimizatzeko. Neurriak honako hauek dira:

• Hidratatzaileak larruazalean aplikatuta
• Kasu larrietan ahoz hartzen diren erretinoide izeneko sendagaiak
• Hezetasun handiko ingurunea
• Ezkatak askatzeko bainua

Haurrek kutsatzeko arriskua dute kolodioaren mintza botatzen dutenean.

Begietan arazoak geroago sor daitezke, begiak ezin direlako guztiz itxi.

LI; Collodion baby - lamtiose iktiosi; Iktiosia sortzetikoa; Jaiotzetiko ittiosi autosomikoa atzeraldia - lamtios iktiosi mota

• Iktiosi, eskuratuta - hankak

Martin KL. Keratinizazioaren nahasteak. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 677. kap.

Patterson JW. Heltze epidermikoaren eta keratinizazioaren nahasteak. In: Patterson JW, ed. Weedon-en larruazalaren patologia. 5. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 10. kap.

Richard G, Ringpfeil F. Ichtyoses, erythrokeratodermas eta lotutako nahasteak. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, arg. Dermatologia. 4. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 57. kap.