Lambert-Eaton sindromea

Lambert-Eaton sindromea (LES) nahaste arraroa da, nerbioen eta muskuluen arteko komunikazio okerrak gihar ahultasuna eragiten du.

LES desoreka autoimmune bat da. Horrek esan nahi du zure sistema immunologikoak gorputzeko zelula eta ehun osasuntsuak zuzentzen dituela. LES-rekin, sistema immunologikoak sortutako antigorputzek nerbio zelulak erasotzen dituzte. Horrek nerbio zelulek ezin dute azetilkolina izeneko kimikoa askatu. Produktu kimiko honek nerbioen eta muskuluen arteko bulkadak transmititzen ditu. Emaitza giharren ahultasuna da.

LES gerta daiteke minbizi zelula txikietako biriketako minbiziarekin edo bitiligo bezalako nahaste autoimmuneak, larruazalaren pigmentua galtzea eragiten duena.

LES gizonezkoei emakumeei baino gehiagotan eragiten die. Agertzeko adin arrunta 60 urte ingurukoa da. LES arraroa da haurrengan.

Gehiago edo gutxiago larriak izan daitezkeen mugimenduen ahultasuna edo galera, besteak beste:

• Eskailerak igotzeko, oinez edo gauzak altxatzeko zailtasunak
• Muskulu mina
• Burua erortzea
• Eskuak erabiltzeko beharra eserita edo etzanda jartzeko
• Hitz egiteko arazoak
• Murtxikatzeko edo irensteko arazoak, besteak beste, gagging edo itotzea
• Ikuspegi aldaketak, hala nola ikuspegi lausoa, ikuspegi bikoitza eta begirada egonkorra mantentzeko arazoak

Ahultasuna arina izaten da LES-n. Hanketako muskuluak gehienbat kaltetuta daude. Ariketa fisikoa egin ondoren ahultasuna hobetu daiteke, baina etengabeko esfortzuak nekea eragiten du zenbait kasutan.

Nerbio-sistemaren beste atal batzuekin lotutako sintomak maiz gertatzen dira eta hauek dira:

• Odol-presioa aldatzen da
• Zorabioa zutitzean
• Ahoa lehorra
• Zutitzearen disfuntzioa
• Begiak lehorrak
• Idorreria
• Izerdia gutxitu

Osasun hornitzaileak azterketa fisikoa egingo du eta sintomen inguruan galdetuko du. Azterketak honako hauek ager ditzake:

• Erreflexuak gutxitu
• Muskulu-ehuna galtzea
• Jarduerarekin zertxobait hobetzen den ahultasuna edo paralisia

LES diagnostikatzen eta berresten laguntzeko probak honako hauek izan daitezke:

• Odol analisiak nerbioei erasotzen dieten antigorputzak bilatzeko
• Elektromiografia (EMG) muskulu-zuntzen osasuna probatzeko
• Nerbio-eroapenaren abiadura (NCV) nerbioekin batera jarduera elektrikoaren abiadura probatzeko

TCa eta bularreko eta sabeleko erresonantzia magnetikoa eta erretzaileentzako brontzoskopia egin daitezke minbizia baztertzeko. PET eskaneatzea ere egin daiteke biriketako tumore bat susmatzen bada.

Tratamenduaren helburu nagusiak hauek dira:

• Azpiko edozein nahaste identifikatu eta tratatu, hala nola biriketako minbizia
• Eman tratamendua ahultasunean laguntzeko

Plasma trukea edo plasmaferesia, nerbio funtzioa oztopatzen duten proteina kaltegarriak (antigorputzak) kentzen laguntzen duen tratamendua da. Antigorputzak dituen odol-plasma kentzea da. Ondoren, beste proteina batzuk (albumina, esaterako) edo emandako plasma sartzen dira gorputzera.

Beste prozedura bat barneko immunoglobulina (IVIg) erabiltzean datza, antigorputz lagungarri ugari odolean zuzenean sartzeko.

Probatu daitezkeen sendagaiak honako hauek dira:

• Sistema immunologikoaren erantzuna kentzen duten sendagaiak
• Antikolinesterasako sendagaiak giharren tonua hobetzeko (nahiz eta horiek bakarrik oso eraginkorrak ez izan)
• Nerbio zeluletatik azetilkolina askatzea handitzen duten drogak

LESren sintomak hobetu daitezke azpiko gaixotasuna tratatuz, sistema immunologikoa kenduz edo antigorputzak kenduz. Hala ere, LES paraneoplastikoak agian ez diote tratamenduari ondo erantzuten. (LES sintoma paraneoplastikoak tumore baten aurrean immunitate-sistemaren erantzunaren ondorioz gertatzen dira). Heriotza azpiko gaiztotasunaren ondorioz gertatzen da.

LESren konplikazioak honakoak izan daitezke:

• Arnasa hartzeko zailtasunak, arnas gutxiegitasuna barne (ez da hain ohikoa)
• Irensteko zailtasunak
• Infekzioak, hala nola pneumonia
• Erorikoen ondorioz lesioak eta koordinazio arazoak

Deitu zure hornitzaileari LES sintomak sortzen badira.

Sindrome miastenikoa; Eaton-Lambert sindromea; Lambert-Eaton sindrome miastenikoa; LEMS; LES

• Azaleko aurreko giharrak

Evoli A, Vincent A. Transmisio neuromuskularreko nahasteak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 394 kap.

Goroldioa HE. Betazalen eta aurpegiko nerbioen nahasteak. In: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, arg. Liu, Volpe eta Galettaren Neuro-Oftalmologia. 3. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 14. kap.

Sanders DB, Guptill JT. Transmisio neuromuskularreko nahasteak. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, arg. Bradley-ren Neurology in Clinical Practice. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 109. kap.