Waldenström makroglobulinemia

Waldenström macroglobulinemia (WM) B linfozitoen minbizia da (globulu zuri mota bat). WM IgM antigorputzak izeneko proteinak gehiegizko ekoizpenarekin lotuta dago.

WM linfoma linfoplasmazitiko izeneko egoeraren emaitza da. Globulu zurien minbizia da. B immunitate zelulak azkar banatzen hasten dira. Ez da ezagutzen IgM antigorputzaren gehiegizko ekoizpenaren kausa zehatza. C hepatitisa WM arriskua handitu dezake. Geneen mutazioak B zelula gaiztoetan aurkitu ohi dira.

Gehiegizko IgM antigorputzak sortzeak hainbat arazo mota sor ditzake:

• Hiperviskositatea, odola lodiegia izatea eragiten duena. Horrek odola odol hodi txikietatik igarotzea zaildu dezake.
• Neuropatia edo nerbio kaltea, IgM antigorputzak nerbio ehunarekin erreakzionatzen duenean.
• Anemia, IgM antigorputza globulu gorriekin lotzen denean.
• Giltzurrunetako gaixotasuna, IgM antigorputzak giltzurrunetako ehunetan metatzen direnean.
• Krioglobulinemia eta baskulitisa (odol hodien hantura) IgM antigorputzak hotzarekin esposizio immunologikoak konplexuak eratzen dituenean.

WM oso arraroa da. Egoera hori duten pertsona gehienek 65 urte baino gehiago dituzte.

WMren sintomek honako hauetako bat izan dezakete:

• Oietako eta sudurreko odoljarioen odoljarioa
• Ikusmen lausoa edo txikiagoa
• Azala urdinxka hatzetan hotzarekin egon ondoren
• Zorabioak edo nahasmena
• Larruazaleko ubeldura erraza
• Nekea
• Beherakoa
• Ezintasunak, ziztadak edo mina erretzea eskuetan, oinetan, hatzetan, behatzetan, belarrietan edo sudurrean
• Rash
• Guruin puztuak
• Nahi gabeko pisua galtzea
• Ikusmena galtzea begi batean

Azterketa fisiko batek aztorea, gibela eta ganglio linfatikoak puztuta ager ditzake. Begien azterketan zainak handituta ager daitezke erretinan edo erretinako hemorragiak (hemorragiak).

CBC batek globulu gorri eta plaketa kopuru txikia erakusten du. Odolaren kimikak giltzurrunetako gaixotasunen frogak ager ditzake.

Serum proteinen elektroforesi izeneko probak IgM antigorputzaren maila handiagoa duela erakusten du. Mailak dezilitro bakoitzeko (mg / dL) 300 miligramo edo 3000 mg / L baino handiagoak izan ohi dira. Immunofixazio-proba egingo da IgM antigorputza zelula mota bakar batetik (klonala) eratorria dela erakusteko.

Serumaren biskositatearen azterketak odola lodi bihurtu den jakin dezake. Sintomak normalean odola normala baino lau aldiz lodiagoa denean gertatzen dira.

Hezur-muineko biopsia batek linfozitoen eta plasma zelulen itxura duten zelula anormalen kopurua handitu egingo du.

Egin daitezkeen proba osagarriak honako hauek dira:

• 24 orduko gernuaren proteina
• Proteina osoa
• Immunofixazioa gernuan
• T (timotik eratorria) linfozitoen kopurua
• Hezurreko erradiografiak

IgM antigorputzak handitu dituzten WM duten batzuek ez dute sintomarik. Egoera hau WM smoldering izenarekin ezagutzen da. Ez da tratamendurik behar jarraipen zaindua izan ezik.

Sintomak dituzten pertsonengan, tratamenduak sintomak eta organoak kaltetzeko arriskua gutxitzea du helburu. Egun ez dago tratamendu estandarrik. Zure osasun-zerbitzuak entsegu kliniko batean parte hartzea proposatuko dizu.

Plasmaferesiak IgM antigorputzak odoletik kentzen ditu. Odola loditzeak eragindako sintomak ere azkar kontrolatzen ditu.

Sendagaien artean kortikoideak, kimioterapia sendagaien konbinazioa eta B zelulen aurkako antigorputz monoklonala, rituximab, izan daitezke.

Zelula ama autologoen transplantea gomendatzen zaie bestela osasun ona duten zenbait pertsonari.

Globulu edo globulu zuri edo gorri kopuru txikia duten pertsonek transfusioak edo antibiotikoak behar dituzte.

Batez besteko biziraupena 5 urte ingurukoa da. Zenbait pertsona 10 urte baino gehiago bizi dira.

Zenbait pertsonengan, nahasteak sintoma gutxi sor ditzake eta poliki-poliki aurrera egin dezake.

WMren konplikazioak honakoak izan daitezke:

• Buruko funtzioaren aldaketak, agian komara ekar ditzake
• Bihotz akatsa
• Heste gastrointestinala edo gaizki xurgatzea
• Ikusmen arazoak
• Erlauntzak

Jarri zure hornitzailearekin WM sintomak sortzen badira.

Waldenström makroglobulinemia; Makroglobulinemia - primarioa; Linfoma linfoplasmazitikoa; Makroglobulinemia monoklonala

• Waldenström
• Antigorputzak

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Waldenström makroglobulinemiaren diagnostikoa eta kudeaketa: Macroglobulinemia Mayo estratifikazioa eta arriskuak egokitutako terapia (mSMART) 2016 jarraibideak. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plasma zelulen nahasteak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 178. kap.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinemia / linfoma linfoplasmazitikoa. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, arg. Hematologia: oinarrizko printzipioak eta praktika. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 87. kap.