VII faktorearen gabezia

VII faktorearen (zazpi) gabezia odolean VII faktorea izeneko proteinaren faltak eragindako nahastea da. Odolaren koagulazioarekin (koagulazioarekin) arazoak sortzen ditu.

Odoljarioa egiten duzunean, odol koaguluak sortzen laguntzen duten erreakzio ugari gertatzen dira gorputzean. Prozesu horri koagulazio kaskada deritzo. Koagulazioa edo koagulazio faktoreak izeneko proteina bereziak ditu. Gehiegizko odoljarioa izateko aukera handiagoa izan dezakezu faktore horietako bat edo gehiago falta badira edo behar bezala funtzionatzen ez badute.

VII faktorea koagulazio faktore horietako bat da. VII faktorearen gabezia familietan dago (heredatua) eta oso arraroa da. Bi gurasoek nahastea seme-alabei transmititzeko genea izan behar dute. Hemorragia nahastearen aurrekari familiarrak arrisku faktorea izan daiteke.

VII faktorearen gabezia sendagai batzuen beste egoera edo erabilera batengatik ere izan daiteke. Eskuratutako VII faktorearen gabezia deritzo. Honek eragin dezake:

• K bitamina baxua (haurtxo batzuk K bitamina urritasunarekin jaiotzen dira)
• Gibeleko gaixotasun larria
• Koagulazioa ekiditen duten sendagaiak erabiltzea (antikoagulatzaileak, hala nola warfarina)

Sintomek honako hauetako bat izan dezakete:

• Muki mintzetatik odoljarioa
• Artikulazioetan odoljarioa
• Odoljarioa giharretan
• Erraz ubelduz
• Hilekoaren hemorragia astuna
• Erraz gelditzen ez diren sudur odolak
• Zilbor hestea odoljarioa jaio ondoren

Egin daitezkeen probak honako hauek dira:

• Tromboplastinaren denbora partziala (PTT)
• Plasma faktorearen VII. Jarduera
• Protrombinaren denbora (PT)
• Nahasketa azterketa, VII faktorearen gabezia berresteko PTT proba berezia

Odoljarioa kontrolatu daiteke zain normalean (IV) infusioak lortuz plasma normalean, VII faktorearen kontzentratuak edo genetikoki sortutako VII (birkonbinatzailea) faktorean.

Maiz tratamendua beharko duzu odoljarioen ataletan, VII faktoreak ez baitu luzaro irauten gorputzean. NovoSeven izeneko VII faktorearen forma ere erabil daiteke.

K bitamina faltagatik VII faktorearen gabezia baduzu, bitamina hori ahotik hartu dezakezu, larruazalaren azpiko injekzioen bidez edo zain baten bidez (zainak).

Hemorragia nahastea baduzu, ziurtatu:

• Esan iezaiezu zure osasun-hornitzaileei edozein motako prozedura egin aurretik, kirurgia eta hortzetako lana barne.
• Esan senideei desoreka bera izan dezaketelako baina oraindik ez dakitelako.

Baliabide horiek VII faktorearen gabeziari buruzko informazio gehiago eman dezakete:

• Hemofilia Fundazio Nazionala: Beste faktoreen gabeziak - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Nahaste Arraroen Erakunde Nazionala - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Emaitza ona espero dezakezu tratamendu egokiarekin.

Oinordetutako VII faktorearen gabezia bizitza osorako baldintza da.

Eskuratutako VII faktorearen gabeziaren aurreikuspena kausaren araberakoa da. Gibeleko gaixotasunak eragindakoa bada, emaitza zure gibeleko gaixotasuna zein ondo tratatu daitekeen araberakoa da. K bitamina osagarriak hartzeak K bitamina gabezia tratatuko du.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Gehiegizko odoljarioa (hemorragia)
• Iktusa edo nerbio-sistemako beste arazo batzuk nerbio-sistema zentralaren odoljarioaren ondorioz
• Odoljarioak maiz gertatzen diren kasu larrietan artikulazioetako arazoak

Larrialdiko tratamendua berehala jaso, azaldu gabeko odoljario larria izanez gero.

Ez dago heredatutako VII faktorearen gabeziaren prebentzio ezagunik. K bitamina falta dela kausa, K bitamina erabiltzeak lagundu dezake.

Proconvertin gabezia; Kanpoko faktoreen gabezia; Serum protrombina bihurtzeko azeleragailuaren gabezia; Alexander gaixotasuna

• Odol-koaguluen eraketa
• Odol clots

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Koagulazio faktoreen gabezia arraroak. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, arg. Hematologia: oinarrizko printzipioak eta praktika. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 137. kap.

Aretoa JE. Hemostasia eta odol koagulazioa. JE aretoan, ed. Guyton and Hall Fisiologia Medikoko Testuliburua. 13. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 37. kap.

Ragni MV. Nahaste hemorragikoak: koagulazio faktorearen gabeziak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 25. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 174. kap.