Glukosa-6-fosfato deshidrogenasaren gabezia

Glukosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) gabezia globulu gorriak hautsi egiten diren egoera da, gorputza zenbait sendagairen edo infekzioaren estresaren eraginpean dagoenean. Herentziazkoa da, hau da, familietan transmititzen da.

G6PD gabezia pertsona bat falta denean edo glukosa-6-fosfato deshidrogenasa izeneko entzima nahikoa ez duenean gertatzen da. Entzima honek globulu gorriak behar bezala funtzionatzen laguntzen du.

G6PD gutxi izateak globulu gorriak suntsitzea eragiten du. Prozesu horri hemolisi deritzo. Prozesu hori aktiboki gertatzen denean, episodio hemolitikoa deitzen zaio. Atalak gehienetan laburrak dira. Gorputzak globulu gorri berriak sortzen jarraitzen duelako gertatzen da, jarduera normala dutenak.

Globulu gorriak suntsitzea infekzioek, zenbait jakik (hala nola babarrunak) eta zenbait sendagaik eragin dezakete, besteak beste:

• Malinaren aurkako botikak, hala nola kinina
• Aspirina (dosi handiak)
• Antiinflamatorio esteroideoak (AINE)
• Quinidina
• Sulfa drogak
• Antibiotikoak, hala nola quinolones, nitrofurantoin
  

Beste produktu kimiko batzuek, hala nola, naftalinetan gertatzen direnak, pasarte bat sor dezakete.

Estatu Batuetan, G6PD gabezia ohikoagoa da beltzen artean zuriek baino. Gizonezkoek emakumeak baino gehiago izaten dute desoreka hori.

Baldintza hau garatzeko joera handiagoa izango duzu:

• Afroamerikarrak al dira
• Ekialde Hurbilekoak dira, bereziki judu kurduak edo sefarditarrak
• Gizonezkoak al dira
• Gabeziaren familia aurrekariak izatea

Nahaste honen forma ohikoa da jatorri mediterraneoko zurietan. Forma hau hemolisiaren episodio akutuei lotuta dago. Pasarteak nahastearen beste motetan baino luzeagoak eta larriagoak dira.

Gaixotasun hori duten pertsonek ez dute gaixotasunaren zantzurik erakusten globulu gorriak elikagai edo sendagaietan zenbait produktu kimikoren eraginpean egon arte.

Sintomak gizonezkoen artean ohikoagoak dira eta hauek izan daitezke:

• Gernu iluna
• Sukar
• Mina sabelaldean
• Barea eta gibela handituta
• Nekea
• Zurbiltasuna
• Bihotz taupada azkarra
• Arnasestua
• Larruazalaren kolore horia (icterizia)

Odol analisi bat egin daiteke G6PD maila egiaztatzeko.

Egin daitezkeen beste proba batzuk honako hauek dira:

• Bilirrubina maila
• Odol zenbaketa osoa
• Hemoglobina - gernua
• Haptoglobina maila
• LDH proba
• Methemoglobina murrizteko proba
• Erretikozitoen kopurua

Tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Infekzioa tratatzeko sendagaiak, badaude
• Globulu gorriak suntsitzea eragiten duten drogak gelditzea
• Transfusioak, kasu batzuetan

Kasu gehienetan, episodio hemolitikoak beren kabuz desagertzen dira.

Kasu bakanetan, giltzurrunetako porrota edo heriotza gertaera hemolitiko larri baten ondoren gerta daitezke.

Deitu zure osasun-hornitzaileari egoera horren sintomak badituzu.

Deitu zure hornitzaileari G6PD gabezia diagnostikatu bazaizu eta sintomak tratamenduaren ondoren desagertzen ez badira.

G6PD urritasuna duten pertsonek zorrozki saihestu behar dituzte pasarte bat sor dezaketen gauzak. Hitz egin hornitzailearekin zure sendagaiei buruz.

Aholkularitza edo azterketa genetikoa egon daiteke gaixotasunaren aurrekari familiarrak dituztenentzat.

G6PD gabezia; G6PD gabeziaren ondorioz anemia hemolitikoa; Anemia - hemolitikoa G6PD gabeziaren ondorioz

• Odol zelulak

Gregg XT, Prchal JT. Globulu gorrien entzimopatiak. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, arg. Hematologia: oinarrizko printzipioak eta praktika. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 44. kap.

Lissauer T, Carroll W. Nahaste hematologikoak. In: Lissauer T, Carroll W, arg. Pediatriaren Testuliburu Ilustratua. 5. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 23. kap.

Michel M. Anemia hemolitiko autoimmuneak eta barnekoak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 151. kap.