Biriketako atresia

Biriketako atresia biriketako balbula behar bezala eratzen ez den bihotzeko gaixotasunen forma da. Jaiotzetik dago (sortzetiko bihotzeko gaixotasunak). Biriketako balbula bihotzaren eskuinaldean dagoen irekidura da, eskuineko bentrikulutik (eskuineko ponpaketa ganbera) biriketara odol-fluxua erregulatzen duena.

Biriketako atresian, balbulen eskuorriak fusionatzen dira. Horrek ehun-orri solido bat sortzea eragiten du balbularen irekiera egon behar duen lekuan. Biriketara odol jario normala blokeatuta dago ondorioz. Akats hori dela eta, bihotzaren eskuinaldeko odola biriketara iristea galarazita dago oxigenoa jasotzera.

Jaiotzetiko bihotzeko gaixotasun gehienekin gertatzen den moduan, ez da biriketako atresiaren kausarik ezagutzen. Gaixotasuna jaiotzetiko bihotzeko akats mota batekin lotuta dago, patent ductus arteriosus (PDA) izenarekin.

Biriketako atresia bentrikuluaren septoko akatsarekin (VSD) edo gabe izan daiteke.

• Pertsonak VSD ez badu, gaixotasunari biriketako atresia deitzen zaio bentrikulu septum osorik ez duena (PA / IVS).
• Pertsonak bi arazoak baditu, gaixotasunari biriketako atresia deritzo VSDarekin. Hau Falloten tetralogiaren muturreko forma da.

Bi baldintzak biriketako atresia deitzen diren arren, akats desberdinak dira. Artikulu honetan VSD gabeko biriketako atresia aztertzen da.

PA / IVS duten pertsonek balbula trikuspide gaizki garatua izan dezakete. Eskuineko bentrikulu azpigaratua edo oso lodia eta bihotza elikatzen duten odol hodi anormalak ere izan ditzakete. Gutxiago, ezkerreko bentrikuluan, balbula aortikoan eta eskuineko aurikulan dauden egiturek hartzen dute parte.

Sintomak bizitzako lehen orduetan izaten dira gehienetan, nahiz eta egun batzuk igaro daitezkeen.

Sintomak honakoak izan daitezke:

• Kolore urdinxka azala (zianosia)
• Arnasketa azkarra
• Nekea
• Elikadura ohitura txarrak (haurtxoak edoskitzerakoan nekatu edo izerditan elikatzen diren bitartean)
• Arnasestua

Osasun hornitzaileak estetoskopioa erabiliko du bihotza eta birikak entzuteko. PDA duten pertsonek estetoskopioarekin entzuten den bihotzeko marmarra dute.

Honako proba hauek eska daitezke:

• Bularreko erradiografia
• Ekokardiograma
• Elektrokardiograma (EKG)
• Bihotz kateterizazioa
• Pultsuen oximetria - odoleko oxigeno kopurua erakusten du

E1 prostaglandina izeneko sendagaia normalean odola biriketara mugitzen (zirkulatzen) laguntzeko erabiltzen da. Sendagai honek odol hodi bat mantentzen du biriketako arteriaren eta aortaren artean. Ontziari PDA deitzen zaio.

Tratamendu ugari posible dira, baina biriketako balbulen akatsarekin batera dauden bihotzeko anomalien neurriaren araberakoak dira. Tratamendu inbaditzaile potentzialak honakoak dira:

• Konponketa biventrikularra - Kirurgia honek biriketarako odol-fluxua zirkulaziotik gainerako gorputzera banatzen du bi bentrikulu ponpaketa sortuz.
• Paliazio unentrikularra - Kirurgia honek biriketarako odol-fluxua zirkulaziotik gorputzeko gainerako zatietara bereizten du ponpako bentrikulu bat eraikiz.
• Bihotz transplantea.

Kasu gehienetan ebakuntza egin daiteke. Haurra zeinen ondo funtzionatzen duen araberakoa da:

• Biriketako arteriaren tamaina eta loturak (odola biriketara eramaten duen arteria)
• Bihotza zein taupadatan dagoen
• Beste bihotz-balbulak nola osatzen diren edo zenbat isurtzen ari diren

Emaitza aldatu egiten da akats horren forma desberdinengatik. Haurtxoak prozedura bakarra behar du edo hiru ebakuntza edo gehiago egin ditzake eta laneko bentrikulu bakarra izan dezake.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Hazkunde eta garapen atzeratua
• Konfiskazioak
• Iktusa
• Endokarditis infekziosoa
• Bihotz akatsa
• Heriotza

Deitu zure hornitzaileari haurrak badu:

• Arnasa hartzeko arazoak
• Urdinez agertzen diren azala, iltzeak edo ezpainak (zianosia)

Ez dago egoera hori ekiditeko modurik ezagutzen.

Haurdun dauden emakume guztiek jaio aurreko ohiko arreta jaso beharko lukete. Jaiotzetiko akats ugari aurki daitezke ohiko ultrasoinu azterketetan.

Akatsa jaio aurretik aurkitzen bada, mediku espezialistak (hala nola, haurdun kardiologoa, zirujau kardiotorazikoa eta neonatologoa) egon daitezke jaiotzean, eta behar den moduan laguntzeko prest daude. Prestaketa honek haurtxo batzuen bizitzaren eta heriotzaren arteko aldea suposa dezake.

Biriketako atresia - bentrikulu septum osorik; PA / IVS; Sortzetiko bihotzeko gaixotasuna - biriketako atresia; Bihotzeko gaixotasun zianotikoak - biriketako atresia; Balbula - nahastea biriketako atresia

• Bihotza - erdiko atala
• Bihotza - aurrealdeko ikuspegia

Fraser CD, Kane LC. Sortzetiko bihotzeko gaixotasunak. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Kirurgiaren Liburua. 20. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. kap.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Sortzetiko bihotzeko gaixotasuna heldu eta paziente gaixoarengan. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, arg. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.