Giltzurrunetako gaixotasun polikistikoa

Giltzurrunetako gaixotasun polikistikoa (PKD) familien bidez transmititzen den giltzurrunetako nahastea da. Gaixotasun horretan, giltzurrunetan kiste asko sortzen dira eta handitu egiten dira.

PKD familien bidez transmititzen da (oinordetzan). Oinordetutako bi PKD forma autosomiko nagusia eta autosomikoa atzerakoia dira.

PKD duten pertsonek giltzurrunetan kiste multzo ugari dituzte. Ez dakigu zerk eragiten dituen kisteak osatzera.

PKD baldintza hauekin lotzen da:

• Aorta aneurismak
• Garuneko aneurismak
• Gibeleko, pankreako eta barrabiletako zistuak
• Kolonaren dibertikuluak

PKD duten pertsonen erdiak gibelean kisteak ditu.

PKDren sintomek honako hauetako bat izan dezakete:

• Sabeleko mina edo samurtasuna
• Odola gernuan
• Gehiegizko gernua gauez
• Flank mina alde batean edo bietan
• Logura
• Artikulazio mina
• Iltzearen anomaliak

Azterketa batek agerian utzi dezake:

• Sabeleko samurtasuna gibelean
• Handitutako gibela
• Bihotzaren zurrumurruak edo aorta gutxiegitasunaren edo mitral gutxiegitasunaren beste seinale batzuk
• Hipertentsio arteriala
• Giltzurrunetan edo sabelaldean hazkundeak

Egin daitezkeen probak honako hauek dira:

• Garuneko angiografia
• Osatu odol zenbaketa (CBC) anemia egiaztatzeko
• Gibel probak (odola)
• Gernu analisia

Buruko minak dituzten PKD aurrekari pertsonalak edo familiakoak dituztenei probatu beharko litzaieke garuneko aneurismak diren ala ez jakiteko.

PKD eta gibeleko edo beste organo batzuetako kisteak honako proba hauek erabilita aurki daitezke:

• Sabeleko TCa
• Sabeleko MRI eskaneatzea
• Sabeleko ekografia
• Zain barneko pielograma (IVP)

Zure familiako hainbat kidek PKD badute, proba genetikoak egin daitezke PKD genea eramaten duzun ala ez jakiteko.

Tratamenduaren helburua sintomak kontrolatzea eta konplikazioak prebenitzea da. Tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Odol-presioaren sendagaiak
• Diuretikoak (ur pilulak)
• Gatz gutxiko dieta

Gernu-bideetako edozein infekzio antibiotikoekin azkar tratatu behar da.

Baliteke mingarriak, kutsatutakoak, odoljarioak edo blokeoa eragiten duten zistuak hustu behar izatea. Kist gehiegi egon ohi dira kiste bakoitza kentzea praktikoa izan dadin.

Giltzurrun 1 edo biak kentzeko ebakuntza egin beharko da. Azken giltzurrunetako gaixotasunen tratamenduak dialisia edo giltzurrunetako transplantea izan daitezke.

Gaixotasunaren estresa arindu dezakezu laguntza talde batean sartuz, non kideek esperientzia eta arazo komunak partekatzen dituzten.

Gaixotasuna astiro okertzen da. Azkenean, giltzurruneko amaierako fasea ekar dezake. Gibeleko gaixotasunekin ere lotzen da, gibeleko kisteen infekzioa barne.

Tratamenduak sintomak arindu ditzake urte askotan.

Beste gaixotasunik ez duten PKD duten pertsonak giltzurrun transplantea egiteko hautagai onak izan daitezke.

PKDren ondorioz sor daitezkeen osasun arazoak honako hauek dira:

• Anemia
• Kisteen odoljarioa edo haustura
• Epe luzeko giltzurrunetako gaixotasuna (kronikoa)
• Azken etapako giltzurrunetako gaixotasuna
• Hipertentsio arteriala
• Gibeleko kisteen infekzioa
• Giltzurrunetako harriak
• Gibeleko gutxiegitasuna (arina edo larria)
• Gernu bideetako infekzio errepikatuak

Deitu zure osasun-hornitzaileari kasu hauetan:

• PKD sintomak dituzu
• Familiako PKD edo erlazionatutako nahasteak dituzu eta seme-alabak izateko asmoa duzu (aholku genetikoa izatea nahi duzu)

Gaur egun, inolako tratamenduk ezin du kisteak sortzea edo handitzea eragotzi.

Zistuak - giltzurrunak; Giltzurruna - polikistikoa; Giltzurrunetako gaixotasun polikistiko autosomiko nagusia; ADPKD

• Giltzurrunetako eta gibeleko kisteak - CT scan
• Gibeleko eta bazeko kisteak - CT eskaneatzea

Arnaout MA. Giltzurrunetako gaixotasun kistikoak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 118. kap.

Torres VE, Harris PC. Giltzurruneko gaixotasun kistikoak. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, arg. Brenner eta Errektorearen giltzurruna. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 45. kap.