Klippel-Trenaunay sindromea

Klippel-Trenaunay sindromea (KTS) jaiotzean egon ohi den egoera arraroa da. Sindromeak sarritan portuko ardoen orbanak, hezurren eta ehun bigunen gehiegizko hazkundea eta barizeak izaten ditu.

KTS kasu gehienak arrazoi garbirik gabe gertatzen dira. Hala ere, kasu batzuk familien bidez (oinordetzan) helarazten direla uste da.

KTSren sintomak honako hauek dira:

• Portuko ardoaren orban asko edo beste odol hodi batzuen arazoak, larruazaleko orban ilunak barne
• Barizeak (lehen haurtzaroan ikus daitezke, baina geroago haurtzaroan edo nerabezaroan ikus daitezke)
• Martxa ezegonkorra gorputz-luzera aldea dela eta (gorputz-adarra luzeagoa da)
• Hezur, zain edo nerbio mina

Beste sintoma posibleak:

• Ondesteko odoljarioa
• Odola gernuan

Egoera hori duten pertsonek hezurren eta ehun bigunen gehiegizko hazkundea izan dezakete. Hanketan gertatzen da gehien, baina besoetan, aurpegian, buruan edo barne organoetan ere eragina izan dezake.

Hainbat irudi-teknika erabil daitezke egoera hori dela eta gorputzaren egituretan izandako edozein aldaketa jakiteko. Horiek ere laguntzen dute tratamendu plana erabakitzen. Hauek izan daitezke:

• MRA
• Ablazio termiko endoskopikoaren terapia
• X izpiak
• TCak edo CT venografia
• MRI
• Kolore duplex ultrasonografia

Haurdunaldian ultrasoinuak egoera diagnostikatzen lagun dezake.

Ondorengo erakundeek KTSri buruzko informazio gehiago eskaintzen dute:

• Klippel-Trenaunay sindromea laguntzeko taldea - k-t.org
• Vascular Birthmarks Foundation - www.birthmark.org

KTS duten pertsona gehienek ondo egiten dute, nahiz eta egoerak itxuran eragina izan dezakeen. Batzuek arazo psikologikoak dituzte gaixotasunaren ondorioz.

Sabelean odol hodi anormalak egon daitezke, eta horiek ebaluatu behar dira.

Klippel-Trenaunay-Weber sindromea; KTS; Angio-osteohipertrofia; Hemangiectasia hipertrofikanoak; Nevus verucosus hypertrophicans; Kapilar-linfatiko-zainetako malformazioa (CLVM)

Greene AK, Mulliken JB. Anomalia baskularrak. In: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, arg. Kirurgia Plastikoa: 3. liburukia: Kranio-aurpegiko, Buruko eta Lepoko Kirurgia eta Haurren Kirurgia Plastikoa. 4. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 39. kap.

K-T Laguntza Taldearen webgunea. Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS) praktika klinikorako jarraibideak. k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. 2016ko urtarrilaren 6an eguneratua. 2019ko azaroaren 5ean kontsultatua.

Longman RE. Klippel-Trenaunay-Weber sindromea. In: Copel JA, D'Alton ME, Feltovich H, et al, arg. Irudi obstetrikoa. 2. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 131 kap.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Anomalia baskularrak. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, arg. Zitelli eta Davis-en diagnostiko fisiko pediatrikoaren atlasa. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 10. kap.