Biriketako proteinosi albeolarra

Biriketako proteinosi albeolarra (PAP) gaixotasun arraroa da, proteina mota bat biriketako aire-zakuetan (albeoloetan) sortzen da eta arnasketa zailtzen du. Birikekin lotutako biriketako bitartekoak.

Zenbait kasutan, PAPren zergatia ez da ezagutzen. Beste batzuetan, biriketako infekzioarekin edo arazo immunologikoarekin gertatzen da. Odol sistemako minbiziekin ere gerta daiteke eta ingurumeneko substantzia maila altuak egon ondoren, hala nola silizea edo aluminiozko hautsa.

30 eta 50 urte bitarteko pertsonak izaten dira gehienetan. PAP gizonezkoetan emakumezkoetan baino maizago ikusten da. Nahastearen forma jaiotzean dago (sortzetikoa).

PAParen sintomen artean honako hauetako bat egon daiteke:

• Arnasestua
• Eztula
• Nekea
• Sukarra, biriketako infekzioa baldin badago
• Azala urdinxka (zianosia) kasu larrietan
• Pisua galtzea

Batzuetan, ez dago sintomarik.

Osasun hornitzaileak estetoskopioarekin birikak entzungo ditu eta biriketan kurruskadak (rales) entzun ahal izango ditu. Askotan, azterketa fisikoa normala da.

Proba hauek egin daitezke:

• Bronkoskopia biriketako gatz-garbiketa batekin (garbiketa)
• Bularreko erradiografia
• Bularreko TCa
• Biriketako funtzio probak
• Biriketako biopsia irekia (biopsia kirurgikoa)

Tratamendua biriketatik (biriketako garbiketa osoa) noizean behin garbitzea da. Zenbait pertsonak biriketako transplantea egin beharko dute. Egoera eragin dezaketen hautsak saihestea ere gomendatzen da.

Probatu daitekeen beste tratamendu bat granulozito-makrofagoen kolonia suspertzeko faktorea (GM-CSF) izeneko odol estimulatzailea da, proteinosi albeolarra duten zenbait pertsonen falta dena.

Baliabide hauek PAPi buruzko informazio gehiago eman dezakete:

• Nahaste Arraroen Erakunde Nazionala - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Fundazioa - www.papfoundation.org

PAP duten pertsona batzuk barkamenera joaten dira. Beste batzuek biriketako infekzioek (arnas porrotak) okerrera egiten dute eta biriketako transplantea behar dute.

Deitu zure hornitzaileari arnasketa sintoma larriak sortzen badituzu. Denborarekin okerrera egiten duen arnasa urritzeak zure egoera larrialdi mediko bihurtzen ari dela adieraz dezake.

PAP; Proteinosi albeolarra; Biriketako fosfolipoproteinosi albeolarra; Lipoproteinosi albeolarra fosfolipidosia

• Biriketako gaixotasun interstiziala - helduak - alta

• Arnas aparatua

Levine SM. Betetze albeolarraren nahasteak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 85. kap.

Trapnell BC, Luisetti M. Biriketako proteinosi albeolarraren sindromea. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al. Murray eta Nadelen Arnas Medikuntzako Testuliburua. 6. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 70. kap.