Wiskott-Aldrich sindromea

Alai

• Wiskott-Aldrich sindromearen sintomak
• Wiskott-Aldrich sindromearen tratamendua

Wiskott-Aldrich sindromea gaixotasun genetikoa da, eta T eta B linfozitoen sistema immunologikoa eta hemorragia, plaketak kontrolatzen laguntzen duten odol zelulak arriskuan jartzen ditu.

Wiskott-Aldrich sindromearen sintomak

Wiskott-Aldrich sindromearen sintomak honako hauek izan daitezke:

Odoljarioa izateko joera:

• Odoleko plaketen kopurua eta tamaina murriztea;
• "Petechiae" izeneko puntu gorri-urdinak dituzten puntu gorri-urdinak dituzten larruazaleko hemorragiak edo handiagoak izan daitezke eta ubelduren antza dute;
• Aulki odoltsuak (batez ere haurtzaroan), odol odoljarioak eta sudur odol luzeak.

Mota guztietako mikroorganismoek eragindako maiz infekzioak, hala nola:

• Otitis ertaina, sinusitisa, pneumonia;
• Meningitisa, Pneumocystis jiroveci-k eragindako pneumonia;
• Molluscum contagiosum-ek eragindako larruazalaren infekzio birikoa.

Ekzema:

• Larruazaleko infekzio maiz;
• Orban ilunak azalean.

Manifestazio autoimmuneak:

• Baskulitisa;
• Anemia hemolitikoa;
• Purpura tronbozitopeniko idiopatikoa.

Gaixotasun horren diagnostikoa pediatrak egin dezake sintomak klinikoki ikusi eta proba espezifikoak egin ondoren. Plaketen tamaina ebaluatzea da gaixotasuna diagnostikatzeko moduetako bat, gaixotasun gutxik baitute ezaugarri hori.

Wiskott-Aldrich sindromearen tratamendua

Wiskott-Aldrich sindromearen tratamendu egokiena hezur-muinaren transplantea da. Beste tratamendu mota batzuk bazka kentzea da, organo honek sindrome hori duten pertsonek duten plaketa kopurua suntsitzen baitu, hemoglobina aplikatzea eta antibiotikoak erabiltzea.

Sindrome hau duten pertsonen bizi-itxaropena baxua da, hamar urte bete ondoren bizirik irauten dutenek linfoma eta leuzemia bezalako tumoreak garatu ohi dituzte.