Zer da Linfoma Linfoplasmazitikoa?

Alai

• LPL vs. beste linfoma
• Zer gertatzen zaio sistema immunologikoari?
• Zein dira sintomak?
• Zerk eragiten du?
• Nola diagnostikatzen da?
• Tratamendu aukerak
• Ikusi eta itxaron
• Kimioterapia
• Terapia biologikoa
• Terapia bideratua
• Zelula ama transplanteak
• Saiakuntza klinikoak
• Zein da ikuspegia?

Ikuspegi orokorra

Linfoma linfoplasmazitikoa (LPL) minbizi mota arraroa da, poliki-poliki garatzen dena eta batez ere helduagoei eragiten diena. Diagnostikoaren batez besteko adina 60 urtekoa da.

Linfomak linfa-sistemaren minbizia dira, infekzioei aurre egiten laguntzen duen zure sistema immunologikoaren zati bat. Linfoman, globulu zuriak, B linfozitoak edo T linfozitoak, kontrolik gabe hazten dira mutazio batengatik. LPLan, B linfozito anormalak hezur-muinean ugaltzen dira eta odol zelula osasuntsuak lekualdatzen dituzte.

Estatu Batuetan eta Mendebaldeko Europan milioi bat pertsonako 8,3 LPL kasu inguru daude. Gizonezkoetan eta Kaukasokoetan ohikoagoa da.

LPL vs. beste linfoma

Hodgkin linfoma eta Hodgkin ez linfoma minbizi bihurtzen diren zelula motengatik bereizten dira.

• Hodgkinen linfomek zelula anormal mota jakin bat dute, Reed-Sternberg zelula izenekoa.
• Hodgkin ez diren linfoma mota ugari bereizten dira minbizia non hasten den eta zelula gaiztoen ezaugarri genetikoak eta bestelakoak.

LPL B linfozitoetan hasten den Hodgkin ez den linfoma da. Linfoma oso arraroa da, linfoma guztien% 1 eta 2 inguru biltzen dituena.

LPL mota arruntena Waldenström macroglobulinemia (WM) da, immunoglobulina (antigorputzak) ekoizpen anormala izateagatik. WM batzuetan, oker, LPLren berdin-berdina esaten zaio, baina LPLren azpimultzoa da. LPL duten 20 pertsonetatik 19 inguruk immunoglobulina anomalia dute.

Zer gertatzen zaio sistema immunologikoari?

LPLak B linfozitoak (B zelulak) zure hezur-muinean gehiegi ekoizten dituenean, odol zelula normal gutxiago sortzen dira.

Normalean, B zelulak zure hezur-muinetik zure bazoira eta linfa-nodoetara mugitzen dira. Bertan, infekzioei aurre egiteko antigorputzak sortzen dituzten plasma zelula bihur daitezke. Odol zelula normal nahikoa ez baduzu, zure sistema immunologikoa arriskuan jartzen du.

Honek eragin dezake:

• anemia, globulu gorrien eskasia
• neutropenia, globulu zuri mota baten eskasia (neutrofilo deritzona), infekzio arriskua handitzen duena
• tronbozitopenia, odol plaketen gabezia, odoljario eta ubeldura arriskuak areagotzen dituena

Zein dira sintomak?

LPL hazten ari den minbizia da, eta LPL duten pertsonen heren batek ez du sintomarik diagnostikatzen duten unean.

LPLa duten pertsonen% 40k anemia forma arina du.

LPLaren beste sintoma batzuk hauek izan daitezke:

• ahultasuna eta nekea (askotan anemiak eraginda)
• sukarra, gaueko izerdiak eta pisua galtzea (normalean B zelulen linfomekin lotzen da)
• Ikusmen lausoa
• zorabioak
• sudurra odoletan
• oietako odoljarioak
• ubeldurak
• beta-2-mikoglobulina altxatua, tumoreen odol markatzailea

LPLa dutenen% 15etik 30era hauek dituzte:

• ganglio linfatiko puztuak (linfadenopatia)
• gibelaren handitzea (hepatomegalia)
• barea handitzea (esplenomegalia)

Zerk eragiten du?

LPLren zergatia ez da guztiz ulertzen. Hainbat aukera ikertzen ari dira ikertzaileak:

• Osagai genetiko bat egon daiteke, izan ere, WM duten 5 pertsonatik 1 inguruk LPL edo antzeko linfoma mota duen senideren bat du.
• Zenbait ikerketek aurkitu dute LPL Sjögren sindromea bezalako gaixotasun autoimmuneekin edo C hepatitisaren birusarekin lotu daitekeela, baina beste ikerketa batzuek ez dute lotura hori erakutsi.
• LPLa duten pertsonek herentziarik gabeko zenbait mutazio genetiko izaten dituzte.

Nola diagnostikatzen da?

LPLaren diagnostikoa zaila da eta normalean beste aukera batzuk baztertu ondoren egiten da.

LPL-k beste zelulen linfoma antza izan dezake plasma zelula bereizketa mota antzekoekin. Hauek dira:

• mantuaren zelula linfoma
• leuzemia linfozitiko kronikoa / linfoma linfozitiko txikia
• zona marjinala linfoma
• plasma zelulen mieloma

Zure medikuak fisikoki aztertuko zaitu eta zure historia medikoa eskatuko dizu. Odol-lana eta, beharbada, hezur-muineko edo ganglio linfatikoen biopsia bat aginduko dute zelulak mikroskopioz ikusteko.

Zure medikuak beste proba batzuk ere erabil ditzake antzeko minbizia baztertzeko eta zure gaixotasunaren etapa zehazteko. Horien artean, bularreko erradiografia, TC eskanerra, PET eskanerra eta ultrasoinuak daude.

Tratamendu aukerak

Ikusi eta itxaron

LBL hazten ari den minbizia da. Zuk eta zure medikuak tratamendua hasi aurretik zure odola aldizka itxaron eta kontrolatzea erabaki dezakezue. Minbiziaren Aurkako Elkarte Amerikarraren (ACS) arabera, tratamendua sintomak arazoak izan arte atzeratzen duten pertsonek tratamendua diagnostikatu bezain laster hasten duten pertsonen iraupen bera dute.

Kimioterapia

Minbizi zelulak hiltzeko modu desberdinetan funtzionatzen duten hainbat droga edo droga konbinazio erabil daitezke. Hauek dira:

• klorambukilo (Leukeran)
• fludarabina (Fludara)
• bendamustina (Treanda)
• ziklofosfamida (Cytoxan, Procytox)
• dexametasona (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) eta ziklofosfamida
• bortezomib (Velcade) eta rituximab, dexametasonasarekin edo gabe
• ziklofosfamida, vincristina (Oncovin) eta prednisona
• ziklofosfamida, vincristina (Oncovin), prednisona eta rituximab
• talidomida (Talomida) eta rituximab

Sendagaien erregimen berezia aldatu egingo da, zure osasun orokorraren, sintomen eta etorkizuneko tratamenduen arabera.

Terapia biologikoa

Terapia biologikoko drogak linfoma zelulak hiltzeko zure sistema immunologikoa bezala jokatzen duten gizakiak sortutako substantziak dira. Sendagai horiek beste tratamendu batzuekin konbinatu daitezke.

Gizakiak sortutako antigorputz horietako batzuk, antigorputz monoklonalak deituak, hauek dira:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Beste droga biologiko batzuk sendagai immunomodulatzaileak (IMiDs) eta zitokinak dira.

Terapia bideratua

Terapia bideratutako sendagaiek minbizia eragiten duten zelula-aldaketa partikularrak blokeatzea dute helburu. Botika horietako batzuk beste minbizi batzuei aurre egiteko erabili dira eta orain LBLa ikertzen ari dira. Oro har, sendagai hauek linfoma zelulek hazten jarraitzea ahalbidetzen duten proteinak blokeatzen dituzte.

Zelula ama transplanteak

Tratamendu berriagoa da ACSk dioenez, LBL duten gazteentzako aukera izan daiteke.

Oro har, odola eratzen duten zelula amak odol zirkulaziotik atera eta izoztuta gordetzen dira. Ondoren, kimioterapia edo erradiazio dosi handia erabiltzen da hezur-muineko zelula guztiak hiltzeko (normalak eta minbiziosoak), eta jatorrizko odol-sortzailea duten zelulak odolera itzultzen dira. Zelula amak tratatzen ari den pertsonarengandik (autologoak) etor daitezke, edo pertsonarekin bat datorren norbaitek (alogenikoak) eman ditzake.

Kontuan izan zelula amen transplanteak esperimentazio fasean daudela oraindik. Halaber, transplante horien epe labur eta luzeko bigarren mailako efektuak daude.

Saiakuntza klinikoak

Minbizi mota askotan gertatzen den moduan, terapia berriak garatzen ari dira eta parte hartzeko entsegu kliniko bat aurki dezakezu. Galdetu zure medikuari honi buruz eta bisitatu ClinicalTrials.gov informazio gehiago.

Zein da ikuspegia?

LPLk oraindik ez du sendabiderik. Baliteke zure LPL barkamena uztea, baina gero berriro agertuko da. Gainera, hazkunde geldoa duen minbizia den arren, kasu batzuetan oldarkorragoa izan daiteke.

ACS-k ohartarazi du LPL duten pertsonen% 78k bost urte edo gehiago bizirik irauten dutela.

LPLren biziraupen tasak hobetzen ari dira sendagai berriak eta tratamendu berriak garatu ahala.