Endokardio kuxin akatsa

Endokardioko kuxin akatsa (ECD) bihotzeko egoera anormala da. Bihotzaren lau ganberak bereizten dituzten hormak gaizki osatuta edo ez daude. Halaber, bihotzaren goiko eta beheko ganberak bereizten dituzten balbulek akatsak dituzte eraketan zehar. ECD sortzetiko bihotzeko gaixotasuna da, hau da, jaiotzetik dago.

ECD haurra sabelean hazten ari den bitartean gertatzen da. Bihotzeko lau ganberak banatzen dituzten hormetan (septum) garatzen diren bi eremu lodiagoak dira endokardioko kuxinak. Balbula mitralak eta trikuspideak ere osatzen dituzte. Hauek aurikulak (goiko bilketa ganberak) bentrikuluetatik (beheko ponpaketa ganberak) bereizten dituzten balbulak dira.

Bihotzaren bi aldeen arteko bereizketa ezak hainbat arazo sortzen ditu:

• Odol jarioa biriketara handitzea. Horrek biriketan presioa handitzea eragiten du. ECDn, odola irekidura anormaletatik igarotzen da bihotzaren ezkerretik eskuinera, gero biriketara. Biriketara odol gehiago isurtzeak biriketako presio arteriala igotzen du.
• Bihotz akatsa. Ponpatzeko beharrezkoa den ahalegin gehigarriak bihotzak normal baino lan gehiago egiten du. Bihotzeko giharrak handitu eta ahuldu egin daitezke. Horrek hantura, arnasteko arazoak eta elikatzeko eta hazteko zailtasunak sor ditzake.
• Zianosia. Biriketan presio arteriala handitzen den heinean, odola bihotzaren eskuinaldetik ezkerrera hasten da. Odol oxigenoa pobrea den oxigenoarekin nahasten da. Ondorioz, ohi baino oxigeno gutxiago duen odola gorputzera ponpatzen da. Horrek zianosia edo larruazal urdinxka eragiten du.

Bi ECD mota daude:

• ECD osoa. Egoera honek septal aurikularraren akatsa (ASD) eta bentrikuluko septal akatsa (VSD) ditu. ECD osoa duten pertsonek bihotz balbula handi bakarra (AV balbula arrunta) bi balbula desberdin (mitralak eta trikuspideak) izan beharrean dituzte.
• ECD partziala (edo osatu gabea). Egoera horretan, ASD edo ASD eta VSD bakarrik daude. Bi balbula desberdin daude, baina horietako bat (balbula mitrala) anormala da sarritan irekidura ("zirrikitua") duena. Akats horrek odola isur dezake balbulatik.

ECD oso lotuta dago Down sindromearekin. Zenbait gene aldaketa ere lotuta daude ECDrekin. Hala ere, ez da ezagutzen ECDren kausa zehatza.

ECD sortzetiko bihotzeko akatsekin lotu daiteke, hala nola:

• Irteera bikoitza eskuineko bentrikulua
• Bentrikulu bakarra
• Ontzi handien transposizioa
• Falloten Tetralogia

ECDren sintomak honako hauek izan daitezke:

• Haurra nekatzen da erraz
• Azalaren kolore urdinxka, zianosi izenaz ere ezaguna (ezpainak urdinak ere izan daitezke)
• Elikatzeko zailtasunak
• Pisua ez haztea eta haztea
• Maiz pneumonia edo infekzioak
• Azala zurbila (zurbila)
• Arnasketa azkarra
• Bihotz taupada azkarrak
• Izerdia
• Hankak edo sabelaldea puztuta (arraroak haurrengan)
• Arnasa hartzeko arazoak, batez ere elikatzean

Azterketa batean, osasun-hornitzaileak ECD zantzuak aurkituko ditu, besteak beste:

• Anormal elektrokardiograma (ECG)
• Bihotza handituta
• Bihotzaren marmarra

EKD partziala duten haurrek agian ez dute nahastearen seinalerik edo sintomarik haurtzaroan.

ECD diagnostikatzeko proben artean honako hauek daude:

• Ekokardiograma, hau da, bihotzaren egiturak eta odol-fluxua bihotzaren barnean ikusten dituen ekografia da
• ECG, bihotzaren jarduera elektrikoa neurtzen duena
• Bularreko erradiografia
• MRI, bihotzaren irudi zehatza eskaintzen duena
• Bihotz-kateterizazioa, hodi mehe bat (kateterra) bihotzean jartzen den prozedura, odol-fluxua ikusteko eta odol-presioaren eta oxigeno-mailen neurketa zehatzak egiteko.

Kirurgia beharrezkoa da bihotz ganberen arteko zuloak ixteko eta balbula trikuspide eta mitral desberdinak sortzeko. Kirurgiaren unea haurraren egoeraren eta ECDaren larritasunaren araberakoa da. Sarritan haurrak 3 eta 6 hilabete dituenean egin daiteke. ECD bat zuzentzeko kirurgia bat baino gehiago behar izan daiteke.

Zure haurraren medikuak sendagaiak agindu ditzake:

• Bihotz gutxiegitasunaren sintomak tratatzeko
• Ebakuntza egin aurretik ECDk zure haurra oso gaixotu badu

Sendagaiek zure haurrari pisua eta indarra hartzen lagunduko diote ebakuntza egin aurretik. Askotan erabiltzen diren sendagaiak honako hauek dira:

• Diuretikoak (ur pilulak)
• Bihotza indar handiagoz uzkurtzen duten sendagaiak, hala nola digoxina

EKD osoaren kirurgia haurraren lehen urtean egin behar da. Bestela, alderantzikatu ezin diren biriketako kalteak sor daitezke. Down sindromea duten haurrek biriketako gaixotasunak lehenago garatu ohi dituzte. Hori dela eta, ebakuntza goiztiarra oso garrantzitsua da haurtxo horientzat.

Haurrak zein ondo egiten duen araberakoa da:

• ECDren larritasuna
• Haurraren osasun orokorra
• Biriketako gaixotasuna dagoeneko garatu den

Haur askok bizitza normala eta aktiboa izaten dute ECD zuzendu ondoren.

ECDren konplikazioak honako hauek izan daitezke:

• Bihotz gutxiegitasun kongestiboa
• Heriotza
• Eisenmenger sindromea
• Hipertentsio arteriala biriketan
• Biriketako kalte itzulezina

ECD kirurgiaren zenbait konplikazio ager daitezke umea heldu arte. Horien artean, bihotzaren erritmoaren arazoak eta balbula mitral iheskorra.

EKD duten haurrek bihotzeko infekzioa (endokarditisa) izateko arriskua izan dezakete ebakuntza egin aurretik eta ondoren. Galdetu zure haurraren medikuari ea hortzak zenbait prozedura baino lehen antibiotikoak hartu behar dituen.

Deitu zure haurraren hornitzaileari zure seme-alabak:

• Pneumatikoak erraz
• Arnasa hartzeko arazoak ditu
• Azala edo ezpainak urdinxkak ditu

Ere hitz egin hornitzailearekin zure haurra hazten ez bada edo pisua hartzen ez bada.

ECD anomalia genetiko batzuekin lotuta dago. ECD familiako aurrekariak dituzten bikoteek aholku genetikoa eskatu nahi dute haurdun geratu aurretik.

Atrioventricular (AV) kanalaren akatsa; Atrioventricular septal akatsa; AVSD; AV orifizio arrunta; Ostium primum septial aurikularraren akatsak; Sortzetiko bihotzeko akatsa - ECD; Jaiotze akatsa - ECD; Gaixotasun zianotikoa - ECD

• Septal bentrikularreko akatsa
• Atrial septal akatsa
• Atrioventricular canal (endokardio kuxin akatsa)

Basu SK, Dobrolet NC. Sistema kardiobaskularraren sortzetiko akatsak. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, arg. Fanaroff eta Martinen Jaioberri-Jaioberriko Medikuntza. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 75. kap.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Antroventricular septal akatsak. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersonen Pediatriako Kardiologia. 4. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 31. kap.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Sortzetiko bihotzeko gaixotasun akianotikoak: ezkerretik eskuinera derivazio lesioak. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 453. kap.