Ebstein anomalia

Ebstein anomalia balbula trikuspidearen zatiak anormalak diren bihotzeko akats arraroak dira. Balbula trikuspideak eskuineko beheko bihotzeko ganbera (eskuineko bentrikulua) eskuineko goiko bihotzeko ganbera (eskuineko aurikula) bereizten du. Ebstein anomalian, balbula trikuspidearen posizionamendua eta bi ganberak bereizteko funtzionamendua anormala da.

Gaixotasuna sortzetikoa da, hau da, jaiotzean dago.

Balbula trikuspidea normalean hiru zatiz osatuta dago, liburuxka edo solapa deituak. Liburuxkak irekitzen dira odola eskuineko aurikulatik (goiko ganbera) eskuineko bentrikulura (beheko ganbara) mugitzeko bihotza erlaxatzen den bitartean. Odola eskuineko bentrikulutik eskuineko aurikulara mugitu ez dadin ixten dute bihotzak ponpak egiten dituen bitartean.

Ebstein anomalia duten pertsonen eskuorriak eskuineko bentrikuluan sakonago kokatzen dira ohiko posizioaren ordez. Eskuorriak normalean baino handiagoak izaten dira. Akatsak balbulak gaizki funtzionatzea eragiten du eta odolak bide okerra izan dezake. Biriketara isuri beharrean, odola eskuineko aurikulara isurtzen da berriro. Odol-fluxuaren babeskopiak bihotza handitzea eta fluidoak sortzea ekar dezake. Biriketara eramaten duen balbularen estutzea ere egon daiteke (birika balbula).

Kasu askotan, jendeak bihotzaren goiko bi ganberak (septial aurikularraren akatsa) bereizten dituen horman zulo bat izaten du eta zulo horretan zehar odol-jarioak oxigeno eskaseko odola gorputzera joatea eragin dezake. Horrek zianosia sor dezake, oxigeno gutxiko odolak eragindako larruazaleko kolore urdin bat.

Ebstein anomalia haurra sabelean garatzen denean gertatzen da. Kausa zehatza ezezaguna da. Haurdunaldian zenbait droga (hala nola, litioa edo benzodiazepinak) erabiltzeak zeresana izan dezake. Baldintza arraroa da. Pertsona zurietan ohikoagoa da.

Anomalia arina edo oso larria izan daiteke. Hori dela eta, sintomak arinak eta oso larriak izan daitezke. Sintomak jaio eta berehala sor daitezke, eta kolore urdinxkako ezpainak eta azazkalak sor daitezke odoleko oxigeno maila baxua dela eta. Kasu larrietan, haurra oso gaixo agertzen da eta arazoak ditu arnasa hartzeko. Kasu arinetan, kaltetua asintomatikoa izan daiteke urte askotan, batzuetan behin betiko.

Haurren adinekoen sintomak honako hauek izan daitezke:

• Eztula
• Ez haztea
• Nekea
• Arnasketa azkarra
• Arnasestua
• Taupada oso azkarra

Balbula trikuspidean isuri larria duten jaioberriek oxigeno maila oso baxua izango dute odolean eta bihotzaren handitze nabarmena izango dute. Osasun-zerbitzuak estetoskopioarekin bularraldea entzuten duenean bihotzeko soinu anormalak entzun ditzake, hala nola marmarra.

Egoera hori diagnostikatzen lagun dezaketen probak honako hauek dira:

• Bularreko erradiografia
• Bihotzaren erresonantzia magnetikoa (MRI)
• Bihotzaren jarduera elektrikoaren neurketa (ECG)
• Bihotzaren ultrasoinuak (ekokardiograma)

Tratamendua akatsaren larritasunaren eta sintoma zehatzen araberakoa da. Laguntza medikoak honakoak izan daitezke:

• Bihotz-gutxiegitasunean laguntzeko sendagaiak, hala nola diuretikoak.
• Oxigenoa eta beste arnasketa euskarri bat.
• Balbula zuzentzeko kirurgia.
• Balbula trikuspidearen ordezkoa. Hori behar izan daiteke okertzen jarraitzen duten edo konplikazio larriagoak dituzten haurrentzat.

Oro har, lehenagoko sintomak garatzen dira, orduan eta larriagoa da gaixotasuna.

Zenbait pertsonak sintomarik edo oso sintoma arinak izan ditzakete. Beste batzuek denborarekin okerrera egin dezakete, kolore urdina (zianosia), bihotz gutxiegitasuna, bihotz blokeoa edo bihotz erritmo arriskutsuak garatuz.

Ihes larri batek bihotzaren eta gibelaren hantura eta bihotz gutxiegitasun kongestiboa sor ditzake.

Beste konplikazio batzuk izan daitezke:

• Bihotz erritmo anormalak (arritmiak), erritmo anormalki azkarrak (takiaritmiak) eta erritmo arraro motelak (bradiarritmiak eta bihotz blokea) barne.
• Odolak koaguluak bihotzetik gorputzeko beste atal batzuetara
• Garuneko abscesoa

Deitu hornitzaileari zure seme-alabak egoera horren sintomak sortzen baditu. Medikuaren arreta berehala jaso arnasketa arazoak gertatzen badira.

Ez dago prebentzio ezagunik, haurdunaldiaren aurretik zure hornitzailearekin hitz egitea baino, gaixotasun hau garatzearekin zerikusia duten sendagaiak hartzen ari bazara. Gaixotasunaren konplikazio batzuk saihesteko gai izango zara. Adibidez, antibiotikoak hartzetako kirurgia aurretik hartzeak endokarditisa prebenitzen lagun dezake.

Ebstein-en anomalia; Ebstein-en malformazioa; Sortzetiko bihotzeko akatsa - Ebstein; Bihotz jaiotzetiko akatsa - Ebstein; Bihotzeko gaixotasun zianotikoak - Ebstein

• Ebstein-en anomalia

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Sortzetiko bihotzeko gaixotasunak heldu helduarengan: American Heart Association-en adierazpen zientifikoa. Zirkulazioa. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Sortzetiko bihotzeko lesio zianotikoak: biriketako odol-fluxua gutxitzearekin lotutako lesioak. In: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 457. kap.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Jaiotzetiko bihotzeko gaixotasunak dituzten helduen kudeaketarako 2018ko AHA / ACC jarraibidea: American College of Cardiology / American Heart Association Task Force of Clinical Practice Guidelines. Zirkulazioa. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Sortzetiko bihotzeko gaixotasuna heldu eta paziente gaixoarengan. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, arg. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.