Biriketako balbula falta

Biriketako balbula ez egotea biriketako balbula falta edo gaizki osatuta dagoen akats arraroa da. Oxigeno gutxiko odola balbula honetatik bihotzetik biriketara igarotzen da eta bertan oxigeno freskoa jasotzen du. Egoera hori jaiotzerakoan dago (sortzetikoa).

Biriketako balbula absentea biriketako balbula behar bezala sortzen edo garatzen ez denean gertatzen da haurra amaren sabelean dagoen bitartean. Egonez gero, askotan Falloten tetralogia izeneko bihotzeko gaixotasunaren zati gisa gertatzen da. Falloten tetralogia duten pertsonen% 3 eta% 6 artean aurkitzen da.

Biriketako balbula falta denean edo ondo funtzionatzen ez duenean, odola ez da biriketara modu eraginkorrean isurtzen nahikoa oxigeno lortzeko.

Kasu gehienetan, zulo bat ere badago bihotzaren ezkerreko eta eskuineko bentrikuluen artean (bentrikuluko septaren akatsa). Akats horrek oxigeno gutxiko odola gorputzera ponpatzea eragingo du.

Larruazalak itxura urdina izango du (zianosia), gorputzaren odolak oxigeno kopuru txikia duelako.

Absentziarik ez duen biriketako balbulak adarreko biriketako arteria oso handituak (dilatatuak) sortzen ditu (odola biriketara oxigenoa jasotzera eramaten duten arteriak). Hain handitu daitezke ezen oxigenoa biriketara (bronkioak) ekartzen duten hodiak sakatzen dituzte. Horrek arnasketa arazoak sortzen ditu.

Biriketako balbula ezarekin gerta daitezkeen beste bihotzeko akatsak hauek dira:

• Balbula trikuspide anormala
• Atrial septal akatsa
• Irteera bikoitza eskuineko bentrikulua
• Arteria kanala
• Endokardio kuxin akatsa
• Marfan sindromea
• Atresia trikuspidea
• Ezkerreko biriketako arteria falta da

Biriketako balbula ezarekin gertatzen diren bihotzeko arazoak zenbait geneen akatsengatik izan daitezke.

Sintomak haurraren beste akatsen arabera alda daitezke, baina hauek izan daitezke:

• Kolore urdina larruazalean (zianosia)
• Eztulka
• Aurrera egin ezean
• Gosea eskasa
• Arnasketa azkarra
• Arnas porrota
• Wheezing

Absentziarik ez duen biriketako balbula diagnostikatu daiteke haurtxoa jaio aurretik bihotzaren irudia sortzeko soinu uhinak erabiltzen dituen proba batekin (ekokardiograma).

Azterketa batean, osasun-zerbitzuak marmar bat entzun dezake haurraren bularrean.

Biriketako balbula ez dagoenaren probak honako hauek dira:

• Bihotzaren jarduera elektrikoa neurtzeko proba (elektrokardiograma)
• Bihotz CT scan
• Bularreko erradiografia
• Ekokardiograma
• Bihotzaren erresonantzia magnetikoa (MRI)

Arnas sintomak dituzten haurrek normalean ebakuntza egin behar izaten dute berehala. Sintoma larririk ez duten haurtxoek bizitzako lehenengo 3 eta 6 hilabeteetan ebakuntza egiten dute gehienetan.

Haurrak beste bihotz-akatsen motaren arabera, ebakuntza kirurgikoa izan daiteke:

• Bihotzaren ezkerreko eta eskuineko bentrikuluen arteko hormako zuloa ixtea (bentrikuluko septaren akatsa)
• Aorta biriketako arteriarekin lotzen duen odol hodi bat ixtea (hodi arteriala)
• Eskuineko bentrikulutik biriketara doan fluxua handitzea

Biriketako balbularik ez duten kirurgia motak honakoak dira:

• Biriketako arteria aortaren aurrealdera eta arnasbideetatik aldenduz
• Biriketako arteriaren horma berreraikitzea arnasbideetako presioa murrizteko (biriketako plikazioa eta arterioplastia murriztea)
• Haize-traka eta biriketarako arnasguneak berreraikitzea
• Biriketako balbula anormala gizakien edo animalien ehunetik hartutakoarekin ordezkatuz

Arnasketa sintoma larriak dituzten haurtxoek oxigenoa eskuratu behar dute edo arnasteko makinan (haizagailua) jarri behar dituzte ebakuntza egin aurretik eta ondoren.

Ebakuntza egin gabe, biriketako konplikazio larriak dituzten haurtxo gehienak hil egingo dira.

Kasu askotan, kirurgiak egoera tratatu eta sintomak arindu ditzake. Emaitzak oso onak izaten dira.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Garuneko infekzioa (abscesoa)
• Biriken kolapsoa (atelektasia)
• Pneumonia
• Eskuineko bihotz-gutxiegitasuna
• Iktusa

Deitu hornitzaileari zure haurtxoak biriketako balbularik ez duen sintomak baditu. Bihotzeko akatsen familiako aurrekariak badituzu, hitz egin zure hornitzailearekin haurdunaldia baino lehen edo haurdunaldian.

Egoera hori prebenitzeko modurik ez dagoen arren, familiak ebaluatu daitezke jaiotzetiko akatsak izateko duten arriskua zehazteko.

Biriketako balbularik gabeko sindromea; Biriketako balbularen sortzetiko absentzia; Biriketako balbulen agenesia; Bihotzeko gaixotasun zianotikoak - biriketako balbula; Sortzetiko bihotzeko gaixotasuna - biriketako balbula; Bihotz biriketako jaiotzako akatsa

• Biriketako balbula falta
• 'Tet sorginkeria' zianotikoa
• Falloten Tetralogia

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Sortzetiko bihotzeko gaixotasun akianotikoak: lesio regurgitanteak. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 455. kap.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Sortzetiko bihotzeko lesio zianotikoak: biriketako odol-fluxua gutxitzearekin lotutako lesioak. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 457. kap.

Scholz T, BE reinking. Sortzetiko bihotzeko gaixotasunak. In: Gleason CA, Juul SE, arg. Avery-ren gaixotasun jaioberriak. 10. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 55. kap.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Sortzetiko bihotzeko gaixotasuna heldu eta paziente gaixoarengan. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, arg. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.