Itoaren hipomelanosia

Itoaren hipomelanosia (HMI) jaiotzako akats oso arraroa da, kolore argiko (hipopigmentatutako) larruazaleko ezohiko adabakiak eragiten dituena eta begi, nerbio sistema eta hezur arazoekin lotu daiteke.

Osasun-hornitzaileek ez dakite HMIren kausa zehatza, baina mosaikismo izeneko egoera genetikoa izan daitekeela uste dute. Nesketan bi aldiz ohikoa da mutiletan baino.

Larruazalaren sintomak gehienetan haurrak 2 urte inguru dituenean ikus daitezke.

Haurra hazten den heinean beste sintoma batzuk sortzen dira eta hauek izan daitezke:

• Begiak gurutzatuak (estrabismoa)
• Entzumen arazoak
• Gorputz ilea handitzea (hirsutismoa)
• Eskoliosia
• Konfiskazioak
• Besoetan, hanketan eta gorputzaren erdialdean azala orban marradunak, zurrunbiloak edo makulatuak
• Adimen urritasuna, autismoaren espektroa eta ikasteko urritasuna barne
• Aho edo hortzen arazoak

Argi ultramoreak (zurezko lanpara) larruazaleko lesioen azterketak diagnostikoa baieztatzen lagun dezake.

Egin daitezkeen proben artean honako hauetako bat dago:

• Krisiak eta nerbio-sistemako sintomak dituen haurraren buruaren TC edo MRI eskaneatzea
• X izpiak hezur-arazoak dituen haurrarentzat
• EEG, krisiak dituen haurraren burmuineko jarduera elektrikoa neurtzeko
• Proba genetikoak

Ez dago tratamendurik larruazaleko adabakientzat. Adabakiak estaltzeko kosmetikoak edo arropa erabil daitezke. Krisiak, eskoliosia eta bestelako arazoak behar den moduan tratatzen dira.

Outlook garatzen diren sintoma motaren eta larritasunaren araberakoa da. Kasu gehienetan, larruazalaren kolorea normal bihurtzen da azkenean.

HMIren ondorioz sor daitezkeen arazoak honakoak dira:

• Eskolosi baten ondorioz ondoeza eta ibiltzeko arazoak
• Egoera emozionala, itxura fisikoarekin lotua
• Adimen urritasuna
• Konfiskazioek eragindako lesioa

Deitu zure hornitzaileari zure seme-alabak larruazalaren kolore ezohiko eredua badu. Hala ere, ezohiko ereduek HMI baino beste kausa bat izan dezakete.

Incontinentia pigmenti achromians; HMI; Ito hipomelanosia

Joyce JC. Lesio hipopigmentatuak. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 672 kap.

Patterson JW. Pigmentazioaren nahasteak. In: Patterson JW, ed. Weedon-en larruazalaren patologia. 4. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: 10. kap.