Ezkerreko bihotzaren sindrome hipoplastikoa

Ezkerreko bihotz hipoplastikoaren sindromea bihotzaren ezkerreko zatiak (balbula mitrala, ezkerreko bentrikulua, balbula aortikoa eta aorta) erabat garatzen ez direnean gertatzen da. Baldintza jaiotzerakoan dago (sortzetikoa).

Ezkerreko bihotz hipoplastikoa sortzetiko bihotzeko gaixotasun mota arraroa da. Gizonezkoetan emakumezkoetan baino ohikoagoa da.

Sortzetiko bihotzeko akats gehienekin gertatzen den moduan, ez dago arrazoi ezagunik. Ezkerreko bihotz hipoplastikoaren sindromea duten haurren% 10 inguruk beste jaiotzako akatsak ere badituzte. Gaixotasun genetiko batzuekin ere lotzen da, hala nola Turner sindromea, Jacobsen sindromea, 13 eta 18 trisomia.

Arazoa jaio aurretik sortzen da ezkerreko bentrikulua eta bestelako egiturak behar bezala hazten ez direnean, besteak beste:

• Aorta (oxigenoz aberatsa den odola ezkerreko bentrikulutik gorputz osora eramaten duen odol-hodia)
• Bentrikuluaren sarrera eta irteera
• Balbula mitralak eta aortikoak

Horrek ezkerreko bentrikulua eta aorta gaizki garatuta edo hipoplastikoak izatea eragiten du. Kasu gehienetan, ezkerreko bentrikulua eta aorta normala baino askoz txikiagoak dira.

Egoera hori duten haurren kasuan, bihotzaren ezkerreko aldeak ezin du gorputzera behar adina odol bidali. Ondorioz, bihotzaren eskuinak biriketako zein gorputzeko zirkulazioa mantendu behar du. Eskuineko bentrikuluak biriketarako zein gorputzera zirkulazioa eutsi dezake tarte batez, baina lan karga gehigarri horrek bihotzaren eskuin aldeak huts egitea eragiten du.

Bizirauteko aukera bakarra bihotzaren eskuinaren eta ezkerrekoaren arteko lotura da, edo arterien eta biriketako arterien (odola biriketara eramaten duten odol hodien) arteko lotura da. Haurtxoak normalean lotura horietako bi dituztenak dira:

• Foramen ovale (eskuineko eta ezkerreko aurikularen arteko zuloa)
• Ductus arteriosus (aorta biriketako arteriarekin lotzen duen odol hodi txikia)

Bi konexio horiek normalean beren kabuz ixten dira jaio eta egun batzuetara.

Ezkerreko bihotzeko sindrome hipoplastikoa duten haurtxoetan, bihotzaren eskuinaldetik birikako arteriatik irteten den odolak arteria hodian zehar aortaraino bidaiatzen du. Hau da odola gorputzera iristeko modu bakarra. Ezkerreko bihotz sindrome hipoplastikoa duen haurtxoan hodi arteriala ixten uzten bada, haurra azkar hil daiteke, odolik ez delako gorputzera ponpatuko. Ezkerreko bihotzeko hipoplastiko sindromea duten haurrak sendagai batekin hasi ohi dira, hoditeria arteriala irekita mantentzeko.

Ezkerreko bihotzetik fluxu gutxi edo bat ere ez dagoenez, biriketatik bihotzera itzultzen den odolak foramen ovale edo aurikulako septal akats batetik igaro behar du (bihotzaren ezkerreko eta eskuineko aldean biltzeko ganberak lotzen dituen zuloa) atzera bihotzaren eskuinaldera. Foramen ovale ez badago edo txikiegia bada, haurra hil egin daiteke. Arazo hau duten haurtxoek aurikulen arteko zuloa irekita dute, ebakuntza eginda edo hodi malgu eta mehe bat erabiliz (bihotzeko kateterizazioa).

Hasieran, ezkerreko bihotz hipoplastikoa duen jaioberria normala izan daiteke. Sintomak bizitzako lehen orduetan gerta daitezke, nahiz eta egun batzuk igaro daitezke sintomak sortzeko. Sintoma hauek izan daitezke:

• Urdina (zianosia) edo azalaren kolore txarra
• Eskuak eta oinak hotzak (muturrak)
• Letargia
• Pultsu eskasa
• Edoskitze eta elikadura eskasa
• Bihotza taupadaka
• Arnasketa azkarra
• Arnasestua

Jaioberri osasuntsuetan, eskuetan eta oinetan kolore urdinxkak hotzari erantzuten dio (erreakzio horri zianosi periferikoa deitzen zaio).

Bularrean edo sabelean, ezpainetan eta mihian kolore urdinxka anormala da (zianosi zentrala deritzo). Odolean oxigeno nahikorik ez dagoenaren seinale da. Zianosi zentrala negarrekin batera handitzen da askotan.

Azterketa fisiko batek bihotz gutxiegitasunaren zantzuak izan ditzake:

• Bihotz taupada normala baino azkarragoa
• Letargia
• Gibela handitzea
• Arnasketa azkarra

Era berean, hainbat lekutan (eskumuturra, gurina eta beste) pultsua oso ahula izan daiteke. Bularra entzutean bihotzeko soinu anormalak izaten dira (baina ez beti).

Probak honako hauek izan daitezke:

• Bihotz kateterizazioa
• ECG (elektrokardiograma)
• Ekokardiograma
• Bularreko erradiografia

Ezkerreko bihotz hipoplastikoaren diagnostikoa egin ondoren, haurra jaioberrietako zainketa intentsiboko unitatean sartuko da. Arnasteko makina (haizagailua) behar izan daiteke haurtxoari arnasa hartzen laguntzeko. E1 prostaglandina izeneko sendagaia odola gorputzera zirkulatzeko mantentzeko, hodi arteriala irekita mantentzen da.

Neurri horiek ez dute arazoa konpontzen. Gaixotasunak beti eskatzen du ebakuntza.

Lehen ebakuntza, Norwood ebakuntza izenekoa, haurraren bizitzako lehen egunetan gertatzen da. Norwood prozedura aorta berria eraikitzean datza:

• Biriketako balbula eta arteria erabiliz
• Aorta zahar hipoplastikoa eta arteria koronarioak aorta berriarekin lotzea
• Aurikulen (horma aurikularra) arteko horma kentzea
• Eskuineko bentrikulutik edo gorputz osoko arteriatik biriketako arteriarako konexio artifiziala egitea biriketara odol-fluxua mantentzeko (deribazio deritzona)

Norwood prozeduraren aldakuntza bat, Sano prozedura izenekoa, erabil daiteke. Prozedura honek eskuineko bentrikulua biriketako arteriarako konexioa sortzen du.

Gero, haurra etxera joaten da kasu gehienetan. Haurrak eguneroko sendagaiak hartu beharko ditu eta pediatriako kardiologo batek gertutik jarraitu beharko dio, honek ebakuntza bigarren etapa noiz egin behar duen zehaztuko baitu.

Operazioaren II. Etapari Glenn shunt edo hemi-Fontan prozedura deritzo. Buru-biriketako deribazioa ere deitzen zaio. Prozedura honen bidez, odol urdina gorputzaren goiko erditik (goiko zulo-kaba) zuzenean biriketara (biriketako arteriak) odol-hodietara konektatzen da, oxigenoa lortzeko. Ebakuntza gehienetan haurrak 4 eta 6 hilabete dituenean egiten da.

I eta II faseetan, haurra oraindik urdin samarra ager daiteke (zianotikoa).

III. Etapari, azken urratsari, Fontan prozedura deritzo. Odol urdina gorputzetik garraiatzen duten gainerako zainak (beheko kaba zena) zuzenean lotuta daude odol hodiekin birikekin. Eskuineko bentrikuluak gorputzaren ponpaketa-ganbera gisa soilik balio du (jada ez dira birikak eta gorputza). Ebakuntza hau normalean haurrak 18 hilabete eta 4 urte bitartean egiten da. Azken urrats honen ondoren, haurra jada ez da zianotikoa eta oxigeno maila normala du odolean.

Zenbait pertsonak 20 edo 30 urte inguruko ebakuntza gehiago behar izan ditzakete arritmiak kontrolatzeko zailtasunak edo Fontan prozeduraren beste konplikazioak garatzen badituzte.

Zenbait medikuk bihotzeko transplantea 3 urratseko kirurgiaren alternatiba dela uste dute. Emandako bihotz gutxi daude haurtxo txikientzat.

Tratatu gabe uzten bada, ezkerreko bihotzeko hipoplasia sindromea hilgarria da. Etapa konponketarako biziraupen tasek gora egiten dute kirurgia teknikak eta kirurgiaren ondorengo zainketak hobetzen doazen heinean. Lehenengo etaparen ondoren biziraupena% 75etik gorakoa da. Lehen urtean bizirik irauten duten haurrek epe luzerako bizirauteko aukera oso ona dute.

Kirurgiaren ondoren haurraren emaitza eskuineko bentrikuluaren tamainaren eta funtzioaren araberakoa da.

Konplikazioen artean daude:

• Shunt artifizialaren blokeoa
• Iktusa edo biriketako enbolia sor dezaketen odol koaguluak
• Epe luzeko beherakoa (kronikoa) (proteina galtzen duen enteropatia izeneko gaixotasuna)
• Likidoa sabelaldean (aszitisa) eta biriketan (pleurako isuria)
• Bihotz akatsa
• Bihotz erritmo irregularrak eta azkarrak (arritmiak)
• Iktusak eta nerbio sistemaren beste konplikazioak
• Urritasun neurologikoa
• Bat-bateko heriotza

Jarri harremanetan osasun-hornitzailearekin berehala zure haurtxoa bada:

• Jan gutxiago (elikadura gutxitu)
• Azala urdin (zianotikoa) du
• Arnasketa ereduetan aldaketa berriak ditu

Ez dago ezkerreko bihotz hipoplastikoaren sindromearen prebentzio ezagunik. Jaiotzetiko gaixotasun askotan bezala, ezkerreko bihotzeko hipoplastikoaren sindromearen arrazoiak ez dira ziurrak eta ez dira lotu amaren gaixotasunarekin edo portaerarekin.

HLHS; Sortzetiko bihotza - ezkerreko bihotz hipoplastikoa; Bihotzeko gaixotasun zianotikoak - ezkerreko bihotz hipoplastikoa

• Bihotza - erdiko atala
• Bihotza - aurrealdeko ikuspegia
• Ezkerreko bihotzaren sindrome hipoplastikoa

Fraser CD, Kane LC. Sortzetiko bihotzeko gaixotasunak. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Testbook of Surgery: The Biological Bases of Modern Surgical Practice. 20. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. kap.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Sortzetiko bihotzeko gaixotasuna heldu eta paziente gaixoarengan. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, arg. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.