Metemoglobinemia

Methemoglobinemia (MetHb) odolaren nahastea da eta bertan metemoglobina kopuru anormala sortzen da. Hemoglobina globulu gorrietako (RBC) proteina da, oxigenoa gorputzera eraman eta banatzen duena. Methemoglobina hemoglobinaren forma da.

Metemoglobinemiarekin, hemoglobinak oxigenoa eraman dezake, baina ez da gai gorputzeko ehunetara modu eraginkorrean askatzeko.

MetHb baldintza hau izan daiteke:

• Familien bidez transmititua (heredatua edo sortzetikoa)
• Sendagai, produktu kimiko edo janari batzuekiko esposizioak eraginda (eskuratutakoak)

Heredatutako MetHb bi modu daude. Lehenengo inprimakia bi gurasoek pasatzen dute. Gurasoek normalean ez dute baldintza beraiek. Egoera eragiten duen genea eramaten dute. B5 reduktasa zitokromo izeneko entzimarekin arazoren bat dagoenean gertatzen da.

Heredatutako MetHb bi mota daude:

• 1. mota (eritrozito erreduktasaren gabezia ere deitua) gertatzen da erbitoak entzima ez dutenean.
• 2. mota (erreduktasa gabezia orokortua ere deitua) entzimak gorputzean funtzionatzen ez duenean gertatzen da.

Heredatutako MetHb bigarren formari hemoglobina M gaitza deritzo. Hemoglobina proteinaren beraren akatsek eragiten dute. Guraso batek bakarrik transmititu behar du gene anormala umeak gaixotasuna heredatu dezan.

Eskuratutako MetHb heredatutako formak baino arruntagoa da. Zenbait pertsonengan gertatzen da zenbait produktu kimiko eta sendagai jasan ondoren, besteak beste:

• Benzokaina bezalako anestesikoak
• Nitrobentzenoa
• Zenbait antibiotiko (dapsona eta klorokina barne)
• Nitritak (haragia hondatu ez dadin gehigarri gisa erabiltzen dira)

1 MetHb motako sintomak honako hauek dira:

• Larruazalaren kolore urdinxka

2. motako MetHb-ren sintomak honako hauek dira:

• Garapenaren atzerapena
• Aurrera egin ezean
• Adimen urritasuna
• Konfiskazioak

Hemoglobina M gaixotasunaren sintomak honako hauek dira:

• Larruazalaren kolore urdinxka

Eskuratutako MetHb-ren sintomak honako hauek dira:

• Larruazalaren kolore urdinxka
• Buruko mina
• Txorakeria
• Buruko egoera aldatua
• Nekea
• Arnasestua
• Energia falta

Egoera hori duen haurtxoak azala kolore urdinxka (zianosia) izango du jaiotzean edo handik gutxira. Osasun hornitzaileak odol analisiak egingo ditu egoera diagnostikatzeko. Probak honako hauek izan daitezke:

• Odoleko oxigeno maila egiaztatzea (pulsioximetria)
• Odolaren analisia odoleko gasen mailak egiaztatzeko (arterien odoleko gasaren analisia)

M hemoglobina gaixotasuna duten pertsonek ez dute sintomarik. Beraz, baliteke tratamendua behar ez izatea.

Metileno urdina izeneko sendagaia MetHb larria tratatzeko erabiltzen da. Metileno urdina arriskutsua izan daiteke G6PD gabezia izeneko odol gaixotasuna izateko edo arriskuan egon daitekeen pertsonentzat. Ez lukete medikuntza hau hartu behar. Zuk edo zure seme-alabak G6PD gabezia baduzu, esan beti zure hornitzaileari tratamendua jaso aurretik.

Azido askorbikoa metemoglobinaren maila murrizteko ere erabil daiteke.

Tratamendu alternatiboen artean oxigenoterapia hiperbarikoa, globulu gorrien transfusioa eta truke transfusioak daude.

Eskuratutako MetHb arinaren kasu gehienetan ez da tratamendurik behar. Baina arazoa eragin duen sendagaia edo produktu kimikoa saihestu beharko zenuke. Kasu larrietan odol transfusioa behar da.

1 motako MetHb eta M hemoglobina gaixotasuna duten pertsonek askotan ondo egiten dute. 2. motako MetHb larriagoa da. Bizitzako lehen urteetan heriotza eragin ohi du.

Lortutako MetHb duten pertsonek askotan oso ondo egiten dute arazoa eragin duten sendagaiak, janariak edo produktu kimikoak identifikatu eta ekidin ondoren.

MetHb-ren konplikazioak honakoak dira:

• Shock
• Konfiskazioak
• Heriotza

Deitu zure hornitzaileari baldin baduzu:

• Izan MetHb-ren aurrekari familiarrak
• Garatu nahaste honen sintomak

Deitu zure hornitzaileari edo larrialdi zerbitzuetara (911) berehala arnasa falta baduzu.

MetHb familiako aurrekariak dituzten eta seme-alabak izatea aztertzen ari diren bikoteentzako aholku genetikoa gomendatzen da.

6 hilabete edo gutxiago dituzten haurtxoek metemoglobinemia garatzeko joera handiagoa dute. Hori dela eta, nitrato natural ugari dituzten barazkiekin egindako ahaurrak, hala nola azenarioak, erremolatxa edo espinakak saihestu behar dira.

Hemoglobina M gaixotasuna; Eritrozito erreduktasa gabezia; Erreduktasa gabezia orokortua; MetHb

• Odol zelulak

Benz EJ, Ebert BL. Anemia hemolitikoarekin, oxigenoarekiko afinitatearekin eta methemoglobinemiekin lotutako hemoglobina aldaerak. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, arg. Hematologia: oinarrizko printzipioak eta praktika. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 43. kap.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Arazo hematologikoak eta onkologikoak fetuaren eta jaioberrien artean. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, arg. Fanaroff eta Martinen Jaioberri-Jaioberriko Medikuntza. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 79. kap.

RT esan nahi du. Anemien ikuspegia. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 149. kap.