Hemofilia

Hemofilia odol-koagulazioak denbora asko behar duen hemorragia-nahasteen multzoari dagokio.

Bi hemofilia mota daude:

• Hemofilia A (hemofilia klasikoa edo VIII faktorearen gabezia)
• B hemofilia (Gabonetako gaixotasuna edo IX faktorearen gabezia)

Odoljarioa egiten duzunean, odol koaguluak sortzen laguntzen duten erreakzio ugari gertatzen dira gorputzean. Prozesu horri koagulazio kaskada deritzo. Koagulazioa edo koagulazio faktoreak izeneko proteina bereziak ditu. Gehiegizko odoljarioa izateko aukera handiagoa izan dezakezu faktore horietako bat edo gehiago falta badira edo behar bezala funtzionatzen ez badute.

Hemofilia odolean VIII edo IX koagulazio faktorearen faltan sortzen da. Kasu gehienetan, hemofilia familien bidez transmititzen da (oinordetzan). Gehienetan gizonezko umeei ematen zaie.

Hemofiliaren sintoma nagusia odoljarioa da. Baliteke kasu arinak atzematea bizitzan zehar, ebakuntza edo lesio baten ondoren gehiegizko odoljarioa gertatu ondoren.

Kasurik okerrenetan, hemorragia arrazoirik gabe gertatzen da. Barne hemorragia edozein lekutan gerta daiteke eta artikulazioetan odoljarioa ohikoa da.

Gehienetan, hemofilia pertsona batek odoljario anormala izan ondoren diagnostikatzen da. Arazoa antzemateko egindako odol-analisiaren bidez ere diagnostika daiteke, beste familiako kideek baldin badute.

Tratamendu ohikoena odolean falta den koagulazio faktorea zain baten bidez (zain barneko infusioak) ordezkatzea da.

Kirurgian arreta berezia jarri behar da hemorragia nahastea baduzu. Beraz, ziurtatu zure zirujauari esanez nahaste hori duzula.

Oso garrantzitsua da zure nahasteari buruzko informazioa odolaren senideekin partekatzea ere kaltetuak izan daitezkeelako.

Kideek arazo komunak partekatzen dituzten laguntza talde batean sartzeak epe luzeko gaixotasun (kronikoa) baten estresa arindu dezake.

Hemofilia duten pertsona gehienak jarduera normalak egiteko gai dira. Zenbait pertsonak artikulazioetan odoljarioa izaten dute eta horrek jarduera mugatu dezake.

Hemofilia duten pertsona kopuru txiki bat odoljario larri baten ondorioz hil daiteke.

Hemofilia A; Hemofilia klasikoa; VIII faktorearen gabezia; B hemofilia; Gabonetako gaixotasuna; IX faktorearen gabezia; Hemorragia nahastea - hemofilia

• Odol clots

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A eta B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al. Hematologia: oinarrizko printzipioak eta praktika. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 135. kap.

Aretoa JE. Hemostasia eta odol koagulazioa. In: Hall JE, ed. Guyton and Hall Fisiologia Medikoko Testuliburua. 13. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 37. kap.

Ragni MV. Nahaste hemorragikoak: koagulazio faktorearen gabeziak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 25. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 174. kap.