Mielofibrosia

Mielofibrosia hezur-muineko nahaste bat da, muina zuntz orbainezko ehun batek ordezkatzen baitu.

Hezur-muina zure hezurren barruko ehun bigun eta gantzatsua da. Zelula amak hezur-muineko zelula heldugabeak dira, zure odol zelula guztietara garatzen direnak. Zure odola honetaz osatuta dago:

• Globulu gorriak (oxigenoa ehunetara eramaten dutenak)
• Globulu zuriak (infekzioen aurka borrokatzen direnak)
• Plaketak (odolaren koagulazioa laguntzen dutenak)

Hezur-muina orbainduta dagoenean, ezin du odol zelula nahikorik egin. Anemia, hemorragia arazoak eta infekzio arrisku handiagoa sor daitezke.

Ondorioz, gibela eta barea odol zelula horietako batzuk sortzen saiatzen dira. Horrek organo hauek puztu egiten dira.

Mielofibrosiaren zergatia maiz ezezaguna da. Ez dago arrisku faktorerik ezagutzen. Gertatzen denean, poliki garatzen da 50 urtetik gorakoengan. Emakumeek eta gizonek berdin eragiten dute. Egoera hori gero eta handiagoa da Ashkenazi juduetan.

Odoleko eta hezur-muineko minbiziek, hala nola sindrome mielodisplasikoa, leuzemia eta linfoma, hezur-muineko orbainak ere sor ditzakete. Mielofibrosi sekundarioa deitzen zaio.

Sintomek honako hauetako bat izan dezakete:

• Sabeleko betetasuna, mina edo betetako sentimendua otordua amaitu aurretik (barea handituta dagoelako)
• Hezurretako mina
• Odoljario erraza, ubeldurak
• Nekea
• Infekzioa izateko probabilitate handiagoa
• Azal zurbila
• Arnasestuka ariketarekin
• Pisua galtzea
• Gaueko izerdiak
• Kalitate baxuko sukarra
• Handitutako gibela
• Eztul lehorra
• Azala azkura

Osasun hornitzaileak azterketa fisikoa egingo du eta sintomen inguruan galdetuko du.

Egin daitezkeen probak honako hauek dira:

• Osatu odol-zenbaketa (CBC) odol-frotazioarekin odol-zelula mota desberdinak egiaztatzeko
• Ehunen kalteak neurtzea (LDH entzima maila)
• Proba genetikoak
• Hezur-muineko biopsia, egoera diagnostikatzeko eta hezur-muineko minbizia egiaztatzeko

Hezur-muinaren edo zelula ama transplanteak sintomak hobetu ditzake eta gaixotasuna sendatu dezake. Tratamendu hori gazteagoentzat hartu ohi da.

Beste tratamendu batzuk honako hauek izan daitezke:

• Odol transfusioak eta anemia zuzentzeko sendagaiak
• Erradiazioa eta kimioterapia
• Bideratutako sendagaiak
• Barea kentzea (esplenektomia) hanturak sintomak eragiten baditu edo anemiarekin laguntzeko

Gaixotasuna larriagotu ahala hezur muinak poliki-poliki funtzionatzeari uzten dio. Plaketen kopuru baxuak hemorragia erraza izaten du. Milizearen hantura okerragoa izan daiteke anemiarekin batera.

Mielofibrosi primarioa duten pertsonen biziraupena 5 urte ingurukoa da. Baina pertsona batzuek hamarkada luzez bizirauten dute.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Leuzemia mielogenoa akutua garatzea
• Infekzioak
• Odoljarioa
• Odol clots
• Gibeleko porrota

Hitzordua zure hornitzailearekin nahaste honen sintomak badituzu. Bilatu berehala mediku-laguntza kontrolik gabeko odoljarioak, arnasestuka edo okerrera egiten duen icterizia (larruazal horia eta begi zuriak) aurkitzeko.

Mielofibrosi idiopatikoa; Metaplasia mieloidea; Metaplasia mieloide agnogenikoa; Mielofibrosi primarioa; Mielofibrosi sekundarioa; Hezur-muina - mielofibrosia

Gotlib J. Polycythemia vera, funtsezko tronbozitemia eta mielofibrosi primarioa. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 157. kap.

Long NM, Kavanagh EC. Mielofibrosia. In: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, arg. Irudi muskuloskeletikoa. 2. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 76. kap.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Mielofibrosi primarioa. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, arg. Hematologia: oinarrizko printzipioak eta praktika. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 70. kap.