Polimiositisa - heldua

Polimiositisa eta dermatomiositisa hanturazko gaixotasun arraroak dira. (Gaixotasunari dermatomiositisa deitzen zaio larruazala eragiten duenean.) Gaixotasun hauek gihar ahultasuna, hantura, samurtasuna eta ehunen kalteak eragiten dituzte. Miopatiak izeneko gaixotasun talde handiago baten parte dira.

Polimiositisak eskeletoko giharrei eragiten die. Miopatia hanturazko idiopatikoa izenarekin ere ezagutzen da. Kausa zehatza ezezaguna da, baina baliteke erreakzio autoimmunearekin edo infekzioarekin zerikusia izatea.

Polimiositisak edozein adinetan eragin dezake jendea. 50 eta 60 urte bitarteko helduetan eta haur helduagoetan izaten da ohikoena. Emakumeek gizonezkoek baino bi aldiz gehiago eragiten du. Afroamerikarretan zuriak baino arruntagoa da.

Polimiositisa gaixotasun sistemikoa da. Horrek esan nahi du gorputz osoari eragiten diola. Muskuluen ahultasuna eta samurtasuna polimiositisaren seinaleak izan daitezke. Rash bat erlazionatutako egoera baten seinale da, dermatomiositis.

Sintoma arruntak honakoak dira:

• Muskuluen ahultasuna sorbaldetan eta aldaketan. Horrek zaildu dezake besoak buruaren gainean igotzea, eserita egotetik jaikitzea edo eskailerak igotzea.
• Irensteko zailtasunak.
• Muskulu mina.
• Ahotsarekin arazoak (eztarriko muskulu ahulek eragindakoak).
• Arnasestua.

Honako hauek ere izan ditzakezu:

• Nekea
• Sukar
• Artikulazio mina
• Gosea galtzea
• Goizeko zurruntasuna
• Pisua galtzea
• Azala erupzioa hatz atzealdean, betazaletan edo aurpegian

Probak honako hauek izan daitezke:

• Antigorputz autoimmuneak eta hanturazko probak
• CPK
• Serum aldolasa
• Elektromiografia
• Eragindako muskuluen erresonantzia magnetikoa
• Muskulu-biopsia
• Mioglobina gernuan
• ECG
• Bularreko erradiografia eta bularreko TCa
• Biriketako funtzio probak
• Hestegorriko irenstearen azterketa
• Miositiaren berariazko eta lotutako autoantigorputzak

Egoera hori duten pertsonei arreta handiz begiratu behar zaie minbizi zantzuak aurkitzeko.

Tratamendu nagusia kortikoide sendagaien erabilera da. Sendagaien dosia poliki-poliki murrizten doa, giharren indarra hobetu ahala. 4 edo 6 aste inguru behar dira. Kortikoide sendagai baten dosi baxuan jarraituko duzu ondoren.

Sistema immunologikoa kentzeko sendagaiak kortikoideak ordezteko erabil daitezke. Droga horien artean azatioprina, metotrexatoa edo mikofenolatoa aurki daitezke.

Kortikosteroideak izan arren aktibo jarraitzen duten gaixotasunen kasuan, barneko gamma globulina saiatu da emaitza mistoekin. Droga biologikoak ere erabil daitezke. Badirudi Rituximab dela itxaropentsuena. Garrantzitsua da tratamenduari erantzuten ez dioten pertsonen beste baldintza batzuk baztertzea. Diagnostiko hau egiteko muskuluetako biopsia errepikatu beharko da.

Gaixotasuna tumore batekin lotzen bada, hobe daiteke tumorea kentzen bada.

Tratamenduaren erantzuna aldatu egiten da, konplikazioen arabera. 5 pertsonatik 1 pertsona hil daitezke 5 urte igaro ondoren.

Jende asko, batez ere haurrak, gaixotasunetik sendatzen da eta ez dute etengabeko tratamendurik behar. Heldu gehienentzat, ordea, immunosupresoreak behar dira gaixotasuna kontrolatzeko.

MDA-5 antigorputzaren aurkako biriketako gaixotasuna duten pertsonen ikuspegia eskasa da gaur egungo tratamendua izan arren.

Helduen kasuan, heriotza izan daiteke:

• Desnutrizioa
• Pneumonia
• Arnas porrota
• Epe luzeko muskulu ahultasun larria

Heriotzaren arrazoi nagusiak minbizia eta biriketako gaixotasunak dira.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Kaltzio-gordailuak kaltetutako giharretan, batez ere gaixotasuna duten haurrengan
• Minbizia
• Bihotzeko gaixotasunak, biriketako gaixotasunak edo sabeleko konplikazioak

Deitu osasun-hornitzaileari nahaste honen sintomak badituzu. Bilatu larrialdiko tratamendua arnasestuka eta irensteko zailtasunak badituzu.

• Azaleko aurreko giharrak

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Reumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response for Major Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Artritisa Erreumatola. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Hanturako gihar gaixotasunak. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Hanturazko miopatiak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 25. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 269. kap.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Giharren eta beste miopatien hanturazko gaixotasunak. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, arg. Kelley eta Firestein-en Reumatologiako Testuliburua. 10. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 85. kap.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Aminoazil transferentziaren aurkako RNA sintetasa antigorputzaren eta melanomaren aurkako bereizketarekin lotutako 5 antigorputzaren elkartea, polimiositisa / dermatomiositisa lotutako biriketako gaixotasunaren erantzun terapeutikoarekin. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.