Cushing Sindrome Ektopikoa

Ectopic Cushing sindromea Cushing sindromearen forma da, eta hipofisiaren kanpoko tumore batek hormona adrenokortikotropikoa (ACTH) izeneko hormona sortzen du.

Cushing sindromea zure gorputzak kortisol hormonaren maila normala baino handiagoa duenean sortzen den nahastea da. Hormona hori giltzurrungaineko guruinetan egiten da. Kortisol gehiegi hainbat arazo direla eta izan daiteke. Kausetako bat da ACTH hormona gehiegi badago odolean. ACTH hipofisiak kantitate txikietan egin ohi du eta, ondoren, giltzurrungaineko guruinei seinale egiten die kortisola sortzeko. Batzuetan, hipofisiatik kanpoko beste zelula batzuek ACTH kantitate handia sor dezakete. Horri Cushing sindrome ektopikoa deitzen zaio. Ektopikoak esan nahi du zerbait gertatzen dela gorputzeko leku anormal batean.

Ectopic Cushing sindromea ACTH askatzen duten tumoreek eragiten dute. Kasu bakanetan ACTH askatu dezaketen tumoreak honakoak dira:

• Biriketako tumore karkinoide onberak
• Pankreako uharteetako zelulen tumoreak
• Tiroidearen minbizi-minbizia
• Biriketako zelula txikietako tumoreak
• Timoko guruinaren tumoreak

Ectopic Cushing sindromeak sintoma desberdin ugari sor ditzake. Batzuek sintoma asko dituzte eta beste batzuek gutxi batzuk. Edozein Cushing sindromea duten gehienek honako hauek dituzte:

• Aurpegi biribila, gorria eta osoa (ilargiaren aurpegia)
• Haurren hazkunde tasa motela
• Pisua irabaztea enborrean gantz pilatzearekin, baina beso, hanka eta ipurmasailetako gantz galera (gizentasun zentrala)

Askotan ikusten diren larruazaleko aldaketak:

• Larruazaleko infekzioak
• Sabeleko, izterretako, besoetako goiko eta bularreko larruazaleko tarte markak (1/2 hazbeteko 1 zentimetro edo gehiago zabalak) izeneko estries
• Larruazal mehea ubeldura errazarekin

Muskulu eta hezur aldaketak honako hauek dira:

• Bizkarreko mina, ohiko jarduerekin gertatzen dena
• Hezurretako mina edo samurtasuna
• Sorbalda artean eta lepoko hezurraren gainetik koipe bilketa
• Hezurrak argaltzeagatik sortutako saiheskia eta bizkarrezurreko hausturak
• Muskulu ahulak, batez ere aldakak eta sorbaldak

Gorputz osoko arazo sistemikoak (sistemikoak) izan daitezke:

• 2. motako diabetes mellitusa
• Hipertentsio arteriala
• Kolesterol altua eta triglizeridoak
  

Emakumeek izan ditzakete:

• Gehiegizko ilea haztea aurpegian, lepoan, bularrean, sabelean eta izterretan
• Irregularrak edo gelditzen diren aldiak

Gizonek izan ditzakete:

• Sexu nahia gutxitu edo ez dago
• Inpotentzia

Gerta daitezkeen beste sintoma batzuk:

• Buruko aldaketak, hala nola, depresioa, antsietatea edo portaera aldaketak
• Nekea
• Buruko mina
• Egarria eta gernua handitzea

Osasun hornitzaileak azterketa fisikoa egingo du eta zure sintomen inguruan galdetuko du.

Egin daitezkeen probak honako hauek dira:

• 24 orduko gernu lagina kortisol eta kreatinina mailak neurtzeko
• Odol analisiak ACTH, kortisol eta potasio maila egiaztatzeko (askotan oso baxua da Cushing sindrome ektopikoan)
• Dexametasona kentzeko proba (dosi altua eta txikia)
• Beheko sinus petrosalaren laginketa (garunetik gertu eta bularrean dauden zainetatik ACTH neurtzen duen proba berezia)
• Glukosa baraualdia
• MRI eta bereizmen handiko CT azterketak tumorea aurkitzeko (batzuetan medikuntza nuklearraren azterketak egin daitezke)

Cushing sindrome ektopikoaren tratamendu onena tumorea kentzeko kirurgia da. Normalean kirurgia posible da tumorea minbizi ez denean (onbera).

Zenbait kasutan, tumorea minbizia da eta gorputzeko beste gune batzuetara hedatzen da medikuak kortisolaren ekoizpenaren arazoa aurkitu aurretik. Baliteke kasu hauetan ebakuntza ez egitea posible. Baina medikuak kortisolaren ekoizpena blokeatzeko sendagaiak agindu ditzake.

Batzuetan giltzurrungaineko guruin biak kentzea beharrezkoa da tumorea aurkitzen ez bada eta sendagaiek kortisolaren ekoizpena guztiz blokeatzen ez badute.

Tumorea kentzeko kirurgiak erabateko errekuperazioa ekar dezake. Baina tumorea berriro agertzeko aukera dago.

Tumorea ebakuntza egin ondoren zabaldu edo itzul daiteke. Kortisol maila altua jarrai daiteke.

Deitu zure hornitzaileari Cushing sindromearen sintomak sortzen badituzu.

Tumoreen tratamendu azkarrak kasu batzuetan arriskua murriztu dezake. Kasu asko ezin dira saihestu.

Cushing sindromea - ektopikoa; ACTH sindrome ektopikoa

• Guruin endokrinoak

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Cushing-en sindromearen tratamendua: Endocrine Society-ren praktika klinikorako jarraibidea. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Giltzurrungaineko cortex. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, arg. Williams Testuliburuaren Endokrinologia. 13. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 15. kap.