Aldizkako paralisia hiperkalemikoa

Aldizkako paralisia hiperkalemikoa (hiperPP) noizean behin muskuluen ahultasuneko pasarteak eta batzuetan odolean potasio maila normala baino altuagoa eragiten duen nahastea da. Potasio maila altuaren izen medikoa hiperkaliemia da.

HyperPP aldizkako paralisia hipokalemikoa eta aldizkako paralisia tirotoxikoa biltzen dituen nahaste genetikoen taldeetako bat da.

HyperPP sortzetikoa da. Horrek esan nahi du jaiotzean dagoela. Kasu gehienetan, familien bidez (heredatua) transmititzen da nahaste autosomiko nagusi gisa. Beste modu batera esanda, guraso bakarrak eman behar dio baldintza honi lotutako genea bere haurrari, haurraren eragina izan dezan.

Noizean behin, baldintza heredatu ez den arazo genetiko baten ondorioa izan daiteke.

Uste da nahasteak gorputzak zeluletako sodio eta potasio maila kontrolatzeko moduarekin zerikusia duela.

Arrisku faktoreen artean, aldizkako paralisia duten beste familiako kideak daude. Berdin eragiten die gizonei eta emakumeei.

Sintomak dira gihar ahultasun erasoak edo gihar mugimendua galtzea (paralisia) joan eta etorri. Erasoen artean giharren indar normala dago.

Erasoak haurtzaroan hasi ohi dira. Erasoak zenbatero gertatzen diren aldatzen da. Batzuek egunean hainbat eraso izaten dituzte. Normalean ez dira terapia behar duten bezain larriak. Batzuek miotonia lotu dute, eta bertan ezin dituzte muskuluak berehala erlaxatu erabili ondoren.

Ahultasuna edo paralisia:

• Gehienetan sorbaldetan, bizkarrean eta aldaketan gertatzen da
• Besoak eta hankak ere izan ditzakete, baina ez die eragiten begi muskuluei eta arnasketa eta irenstea laguntzen duten giharrei
• Gehienetan jarduera edo ariketa fisikoa egin ondoren atseden hartzean gertatzen da
• Esnatzean gerta daiteke
• On eta off gertatzen da
• Normalean 15 minutu eta 1 ordu irauten du, baina egun osorako iraupena izan dezake

Abiarazleek honako hauek izan ditzakete:

• Karbohidrato ugari jatea
• Atsedena egin ariketa egin ondoren
• Hotzarekiko esposizioa
• Otorduak saltatzea
  
• Potasio ugari duten jakiak jatea edo potasioa duten sendagaiak hartzea
• Estresa
  

Osasun-hornitzaileak hiperPPa susmatu dezake nahastearen aurrekari familiarretan oinarrituta. Nahastearen beste arrasto batzuk potasio proba baten emaitza normal edo altuekin batera etortzen diren gihar ahultasun sintomak dira.

Erasoen artean, azterketa fisikoak ez du ezer anormalik erakusten. Erasoetan eta bitartean, potasioaren odol maila normala edo altua izan daiteke.

Eraso batean muskulu erreflexuak gutxitu edo ez daude. Eta muskuluak zurrun gelditu baino leunagoak dira. Gorputzetik gertu dauden muskulu taldeek, sorbaldak eta aldakak adibidez, besoak eta hankak baino maizago hartzen dute parte.

Egin daitezkeen probak honako hauek dira:

• Elektrokardiograma (ECG), erasoetan anormala izan daitekeena
• Elektromiografia (EMG), normalean erasoen artean normala eta erasoetan zehar anormala
• Biopsia muskularra, anomaliak ager ditzakeena

Beste proba batzuk agindu daitezke beste kausa batzuk baztertzeko.

Tratamenduaren helburua sintomak arintzea eta eraso gehiago saihestea da.

Erasoak oso gutxitan izaten dira larrialdiko tratamendua behar izateko. Baina bihotz taupada irregularrak (bihotz arritmiak) ere gerta daitezke erasoetan, eta horretarako larrialdi tratamendua behar da. Muskuluen ahultasuna okerrera egin daiteke errepikatutako erasoekin, beraz, erasoak saihesteko tratamendua lehenbailehen eman beharko litzateke.

Eraso batean emandako glukosa edo bestelako karbohidratoak (azukreak) sintomen larritasuna murriztu dezakete. Kaltzio edo diuretikoak (ur pilulak) zain baten bidez eman beharko dira bat-bateko erasoak gelditzeko.

Batzuetan, erasoak beraien kabuz desagertzen dira bizitzan. Baina behin eta berriz eraso egiteak muskulu ahultasun iraunkorra sor dezake.

HyperPP-k tratamenduari ondo erantzuten dio. Tratamenduak gihar ahultasun progresiboa prebenitu dezake eta baita alderantzikatu ere.

HiperPParen ondorioz sor daitezkeen osasun arazoak honako hauek dira:

• Giltzurrunetako harriak (gaixotasuna tratatzeko erabiltzen den sendagaiaren bigarren mailako efektua)
• Bihotz taupada irregularra
• Poliki poliki okertzen jarraitzen duen gihar ahultasuna

Deitu zure hornitzaileari zuk edo zure seme-alabak muskuluen ahultasuna badator eta etorri, batez ere aldizkako paralisia duten familiako kideak badituzu.

Joan larrialdietara edo deitu tokiko larrialdietara (911, esaterako), zorabiatu edo arnasa hartzeko, hitz egiteko edo irensteko zailtasunak badituzu.

Azetazolamida eta tiazidak sendagaiek erasoak saihesten dituzte kasu askotan. Potasio gutxiko dieta, karbohidrato ugari eta ariketa arin batek erasoak prebenitzen lagun dezake. Baraua, jarduera gogorra edo tenperatura hotzak saihesteak ere lagundu dezake.

Aldizkako paralisia - hiperkalemikoa; Paralisien aldizkako hiperkalemia periodikoa; HyperKPP; HyperPP; Gamstorp gaixotasuna; Potasioaren sentikortasun periodikoa

• Atrofia muskularra

Amato AA. Gihar hezurduraren nahasteak. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, arg. Bradley-ren Neurology in Clinical Practice. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 110. kap.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Kanalopatiak: nerbio sistemaren nahaste episodikoak eta elektrikoak. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, arg. Bradley-ren Neurology in Clinical Practice. 7. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 99. kap.

Moxley RT, Heatwole C. Kanalopatiak: nahaste miotonikoak eta aldizkako paralisia. In: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, arg. Swaiman-en Haur Neurologia: printzipioak eta praktika. 6. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 151. kap.