Granulomatosia poliangiitisarekin

Poliangiitisa duen Granulomatosia (GPA) nahaste arraroa da, odol-hodiak kutsatzen baitira. Horrek gorputzeko organo nagusietan kalteak eragiten ditu. Lehen Wegener-en granulomatosia izenarekin ezagutzen zen.

GPAk biriketako, giltzurrunetako, sudurreko, sinusetako eta belarrietako odol hodien hantura eragiten du. Horri baskulitis edo angiitis deritzo. Zenbait kasutan beste eremu batzuetan ere eragina izan dezakete. Gaixotasuna hilgarria izan daiteke eta tratamendu azkarra garrantzitsua da.

Kasu gehienetan ez da kausa zehatza ezagutzen, baina desoreka autoimmune bat da. Gutxitan, antineutrofilo zitoplasmatikoen antigorputz positiboak (ANCA) dituzten baskulitak zenbait drogen ondorioz sortu dira, besteak beste, levamisolarekin, hidralazinarekin, propiltiouracilarekin eta miniziklinarekin moztutako kokaina.

GPA ohikoena da Europako iparraldeko jatorria duten adin ertaineko helduengan. Arraroa da haurrengan.

Maiz sinusitisa eta sudur odoltsua dira sintoma ohikoenak. Beste sintoma goiztiar batzuk arrazoi garbirik ez duen sukarra, gaueko izerdiak, nekea eta gaixotasun orokorra (gaixotasuna) dira.

Beste sintoma arrunt batzuk honakoak izan daitezke:

• Belarriko infekzio kronikoak
• Mina eta sudur irekiduraren inguruan zauriak
• Eztula odolarekin edo esputazioan odolik gabe
• Bularreko mina eta arnasestua gaixotasunak aurrera egin ahala
• Gosea galtzea eta pisua galtzea
• Larruazaleko aldaketak, hala nola ubeldurak eta azaleko ultzerak
• Giltzurrunetako arazoak
• Gernu odoltsua
• Begietako arazoak konjuntibititis arinetik begi hantura larria arte.

Sintoma hain arruntak honakoak dira:

• Artikulazio mina
• Ahultasuna
• Sabeleko mina

ANCA proteinak bilatzen dituen odol analisia egin dezakezu. Proba hauek GPA aktiboa duten pertsona gehienetan egiten dira. Hala ere, proba hau batzuetan negatiboa da, baita gaixotasuna duten pertsonengan ere.

Bularreko erradiografia egingo da biriketako gaixotasunen zantzuak bilatzeko.

Gernu analisia giltzurrunetako gaixotasunen seinaleak bilatzeko egiten da, hala nola gernuan proteinak eta odola. Batzuetan gernua 24 ordutan biltzen da giltzurrunek nola funtzionatzen duten egiaztatzeko.

Odol analisi estandarrak honakoak dira:

• Odol zenbaketa osoa (CBC)
• Panel metaboliko integrala
• Eritrozitoen sedimentazio-abiadura (ESR)

Odol analisiak egin daitezke beste gaixotasun batzuk baztertzeko. Hauek izan daitezke:

• Antigorputz antinuklearrak
• Glomerularen aurkako mintz sotoa (anti-GBM) antigorputzak
• C3 eta C4, krioglobulinak, hepatitisaren serologiak, GIB
• Gibeleko funtzio probak
• Tuberkulosiaren pantaila eta odol-kulturak

Biopsia egin behar da batzuetan diagnostikoa berresteko eta gaixotasuna zein larria den egiaztatzeko. Giltzurrunetako biopsia egin ohi da. Honako hauetako bat ere izan dezakezu:

• Sudurreko mukosaren biopsia
• Biriketako biopsia irekia
• Larruazaleko biopsia
• Goiko aire bideen biopsia

Egin daitezkeen beste proba batzuk honako hauek dira:

• CT sinusalak
• Bularreko CT scan

GPAren izaera larria dela eta, ospitaleratuta egon zaitezke. Diagnostikoa egin ondoren, ziurrenik glukokortikoide dosi handiekin tratatuko zaituzte (prednisona, esaterako). Hauek zainaren bidez ematen dira 3 edo 5 egunez tratamenduaren hasieran. Prednisona erantzun immunologikoa moteltzen duten beste sendagai batzuekin batera ematen da.

Gaixotasun arinagoetarako erantzun immunologikoa moteltzen duten beste sendagai batzuk erabil daitezke, hala nola metotrexatoa edo azatioprina.

• Rituximab (Rituxan)
• Ziklofosfamida (Cytoxan)
• Metotrexatoa
• Azatioprina (Imuran)
• Mikofenolatoa (Cellcept edo Myfortic)

Sendagai horiek eraginkorrak dira gaixotasun larrietan, baina bigarren mailako efektu larriak sor ditzakete.GPA duten pertsona gehienei etengabeko sendagaiekin tratatzen zaie gutxienez 12 eta 24 hilabetez errekurritzea ekiditeko. Hitz egin zure osasun-hornitzailearekin zure tratamendu-planari buruz.

GPArako erabilitako beste sendagai batzuk hauek dira:

• Prednisonak eragindako hezur galera prebenitzeko sendagaiak
• Azido folikoa edo azido folinikoa, metotrexatoa hartzen ari bazara
• Biriketako infekzioak prebenitzeko antibiotikoak

Antzeko gaixotasunak dituzten beste batzuekin laguntzeko taldeek gaixotasuna duten pertsonei eta haien familiei gaixotasunak ezagutzen eta tratamenduarekin lotutako aldaketetara egokitzen lagun dezakete.

Tratamendurik gabe, gaixotasun honen forma larriak dituzten pertsonak hilabete gutxiren buruan hil daitezke.

Tratamenduarekin, gaixo gehienen ikuspegia ona da. Erantzun immunologikoa moteltzen duten kortikoideak eta beste sendagai batzuk jasotzen dituzten pertsona gehienak askoz hobeak dira. GPA duten pertsona gehienei etengabeko sendagaiekin tratatzen zaie gutxienez 12 eta 24 hilabetez errekurritzea ekiditeko.

Konplikazioak gehienetan gaixotasuna tratatzen ez denean gertatzen dira. GPA duten pertsonek ehunen kalteak garatzen dituzte biriketan, arnasbideetan eta giltzurrunetan. Giltzurrunetako inplikazioak gernuan odola eta giltzurrunetako porrota eragin ditzake. Giltzurrunetako gaixotasunak azkar okertu daitezke. Baliteke giltzurrunetako funtzioa ez hobetzea, sendagaien bidez egoera kontrolatzen denean ere.

Tratatu ezean, giltzurrunetako porrota eta, seguru asko, heriotza gertatzen dira kasu gehienetan.

Beste konplikazio batzuk izan daitezke:

• Begien hantura
• Biriketako porrota
• Odol eztula
• Sudur septum zulaketa (sudurra barruko zuloa)
• Gaixotasuna tratatzeko erabiltzen diren sendagaien bigarren mailako efektuak

Deitu zure hornitzaileari kasu honetan:

• Bularreko mina eta arnasestua sortzen dituzu.
• Odola eztul egiten duzu.
• Odola duzu gernuan.
• Nahaste honen beste sintoma batzuk dituzu.

Ez dago prebentzio ezagunik.

Lehen: Wegener-en granulomatosia

• Granulomatosia hanketan poliangiitisarekin
• Arnas aparatua

Grau RG. Drogek eragindako baskulitisa: ikuspegi berriak eta susmagarrien ildo aldakorra. Curr Reumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Frantziako Vasculitis Azterketa Taldea; MAINRITSAN ikertzaileak. Rituximab edo azatioprina mantentzea ANCArekin lotutako baskulitisean. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Harria JH. Basculitides sistemikoak. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 254. kap.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosia poliangiitisarekin. In: Ferri FF, arg. Ferrik Aholkulari Klinikoa 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, etab. EULAR / ERA-EDTAren gomendioak ANCArekin lotutako baskulitisaren kudeaketarako. [argitaratutako zuzenketa hemen agertzen da Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.