Biriketako gaixotasun veno-oklusiboa

Biriketako gaixotasun venoso-oklusiboa (PVOD) oso gaixotasun arraroa da. Biriketako arterietan hipertentsio arteriala eragiten du (biriketako hipertentsioa).

Kasu gehienetan, PVODaren zergatia ez da ezagutzen. Hipertentsio arteriala biriketako arterietan gertatzen da. Biriketako arteria hauek zuzenean bihotzaren eskuinera lotuta daude.

Gaixotasuna infekzio biriko batekin lotuta egon daiteke. Gerta daiteke zenbait gaixotasunen konplikazio gisa, hala nola lupusa edo hezur-muineko transplantea.

Nahastea ohikoena da haurren eta gazteen artean. Gaixotasuna okertzen den heinean, hauek eragiten ditu:

• Biriketako zain estuak
• Biriketako arteriaren hipertentsioa
• Biriketako pilaketa eta hantura

PVODaren arrisku faktore posibleak hauek dira:

• Egoeraren historia familiarra
• Erretzea
• Trikloroetilenoa edo kimioterapia sendagaiak bezalako substantzien eraginpean egotea
• Esklerosi sistemikoa (larruazaleko nahaste autoimmunea)

Sintomek honako hauetako bat izan dezakete:

• Arnasestua
• Eztul lehorra
• Esfortzuaren nekea
• Desmayo
• Odol eztula
• Etzanda zaudenean arnasa hartzeko zailtasunak

Osasun hornitzaileak aztertuko zaitu eta zure historia klinikoa eta sintomak galdetuko dizkizu.

Azterketak agerian utz ditzake:

• Lepoko zainetan presio handiagoa
• Hatzetako klabak
• Azalaren kolore urdinxka oxigeno faltagatik (zianosia)
• Hanketan hantura

Zure hornitzaileak estetoskopioarekin bularraldea eta birikak entzutean bihotzeko soinu anormalak entzun ditzake.

Proba hauek egin daitezke:

• Odoleko gas gasak
• Odol oximetria
• Bularreko erradiografia
• Bularreko CT
• Bihotz kateterizazioa
• Biriketako funtzio probak
• Ekokardiograma
• Biriketako biopsia

Gaur egun ez dago ezagutzen tratamendu mediko eraginkorrik. Hala ere, sendagai hauek lagungarriak izan daitezke pertsona batzuentzat:

• Odol hodiak zabaltzen dituzten sendagaiak (vasodilatatzaileak)
• Sistema immunologikoaren erantzuna kontrolatzen duten sendagaiak (azatioprina edo esteroideak, esaterako)

Biriketako transplantea egin beharko da.

Emaitza oso eskasa izaten da haurtxoetan, biziraupen-tasa aste gutxi batzuetakoa baita. Helduen biziraupena hilabete batzuetatik urte batzuetara bitartekoa izan daiteke.

PVODen konplikazioak honakoak izan daitezke:

• Okerrera egiten duen arnasteko zailtasunak, gauez barne (loaren apnea)
• Biriketako hipertentsioa
• Eskuineko bihotzeko gutxiegitasuna (cor pulmonale)

Deitu zure hornitzaileari nahaste honen sintomak badituzu.

Biriketako gaixotasun baso-oklusiboa

• Arnas aparatua

Chin K, Channick RN. Biriketako hipertentsioa. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al. Murray eta Nadelen Arnas Medikuntzako Testuliburua. 6. arg.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 58. kap.

Churg A, Wright JL. Biriketako hipertentsioa. In: Leslie KO, Wick MR, arg. Biriketako Patologia Praktikoa: Hurbilketa Diagnostikoa. 3. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 12. kap.

Mclaughlin VV, Humbert M. Biriketako hipertentsioa. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, arg. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 85. kap.