Biriketako fibrosi idiopatikoa

Biriketako fibrosi idiopatikoa (IPF) biriken orbain edo loditzea da arrazoi jakinik gabe.

Osasun-hornitzaileek ez dakite zerk eragiten duen IPF edo zergatik garatzen duten batzuek. Idiopatikoak esan nahi du kausa ez dela ezagutzen. Gaixotasuna birikek substantzia edo lesio ezezagun bati erantzuten diotelako izan daiteke. IPFak garatzean geneek zeresana izan dezakete. Gaixotasuna 60 eta 70 urte bitarteko pertsonetan gertatzen da gehienetan. IPF gizonezkoetan emakumezkoak baino ohikoagoa da.

IPFa duzunean, zure birikak orbaindu eta gogortu egiten dira. Horrek arnasa hartzea zailtzen du. Jende gehienaren kasuan, IPF okerrera doa hilabeteetan edo urte batzuetan. Beste batzuetan, IPF okerrera egiten du askoz denbora luzeagoan.

Sintomek honako hauetako bat izan dezakete:

• Bularreko mina (batzuetan)
• Eztula (normalean lehorra)
• Ezin da lehen bezain aktibo egon
• Arnasestua jardueran zehar (sintoma honek hilabeteak edo urteak irauten du, eta denborarekin atsedenaldian ere gerta daiteke)
• Zorabiatuta sentitzea
• Pixkanaka pisua galtzea

Hornitzaileak azterketa fisikoa egingo du eta zure mediku historiari buruz galdetuko du. Amiantoaren edo beste toxina batzuen eraginpean egon zaren eta erretzailea izan zaren galdetuko zaizu.

Azterketa fisikoak baliteke hau duzula:

• Arnasketa soinu anormalak kriskitinak deitzen dira
• Azala urdinxka (zianosia) aho inguruan edo azazkalak oxigeno baxua dela eta (gaixotasun aurreratuarekin)
• Azazkalen oinarriak handitzea eta okertzea, clubbing izenekoa (gaixotasun aurreratuarekin)

IPF diagnostikatzen laguntzen duten proben artean honako hauek daude:

• Brontzoskopia
• Bereizmen handiko bularreko CT scan (HRCT)
• Bularreko erradiografia
• Ekokardiograma
• Odoleko oxigeno mailaren neurketak (odoleko gas arterialak)
• Biriketako funtzio probak
• 6 minutuko oinez proba
• Gaixotasun autoimmuneen probak, hala nola artritis reumatoidea, lupusa edo esklerodermia
• Biriketako biopsia irekia (kirurgikoa)

Ez dago IPF sendatzeko sendagairik.

Tratamendua sintomak arintzea eta gaixotasunaren progresioa moteltzea da:

• Pirfenidona (Esbriet) eta nintedanib (Ofev) IPF tratatzen duten bi sendagai dira. Biriketako kalteak moteltzen lagun dezakete.
• Odoleko oxigeno maila baxua duten pertsonek oxigeno laguntza beharko dute etxean.
• Biriketako errehabilitazioak ez du gaixotasuna sendatuko, baina jendeak arnasteko zailtasun gutxiago dituzten ariketa fisikoa egin dezake.

Etxean eta bizimoduan aldaketak egiteak arnasketa sintomak kudeatzen lagun dezake. Zu edo senideren bat erretzen baduzu, gelditzeko unea da.

IPF aurreratua duten zenbait pertsonentzat biriketako transplantea har daiteke.

Gaixotasunen estresa arindu dezakezu laguntza talde batean sartuz. Esperientzia eta arazo komunak dituzten beste batzuekin partekatzeak bakarrik sentitzen lagun zaitzake.

IPF duten pertsonei eta haien familiei buruzko informazio eta laguntza gehiago aurki daiteke hemen:

• Biriketako Fibrosi Fundazioa - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association - www.lung.org/support-and-community/

IPFak egonkor egon daiteke denbora luzez tratamenduarekin edo tratamendurik gabe. Jende gehienak okerrera egiten du, nahiz eta tratamendua izan.

Arnasketa sintomak larriagoak direnean, zuk eta zure hornitzaileak bizitza luzatzen duten tratamenduak aztertu beharko genituzke, hala nola biriketako transplantea. Eztabaidatu aurretiazko arretaren plangintza

IPFren konplikazioak honakoak izan daitezke:

• Globulu gorrien maila anormalki altuak odoleko oxigeno maila baxuak direla eta
• Birikak erori
• Hipertentsio arteriala biriketako arterietan
• Arnas porrota
• Cor pulmonale (eskuineko aldeko bihotz-gutxiegitasuna)
• Heriotza

Deitu berehala zure hornitzaileari hauetakoren bat baduzu:

• Arnasa gogorragoa, azkarragoa edo sakonagoa (ezin duzu arnasa sakon hartu)
• Eserita dagoenean aurrera makurtzeko eroso arnasa hartzeko
• Maiz buruko minak
• Logura edo nahasmena
• Sukar
• Muki iluna eztul egitean
• Hatz puntak edo azala azazkalen inguruan

Biriketako fibrosi interstizial barreiatu idiopatikoa; IPF; Biriketako fibrosia; Fibrosing alveolitisa kriptogenikoa; CFA; Fibrosing alveolitis; Ohiko pneumonitis interstiziala; UIP

• Etxean oxigenoa erabiltzea

• Espirometria
• Klubak
• Arnas aparatua

Bihotz, Birika eta Odol Institutu Nazionalaren webgunea. Biriketako fibrosi idiopatikoa. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. 2020ko urtarrilaren 13an kontsultatua.

Raghu G, Martinez FJ. Biriketako gaixotasun interstiziala. In: Goldman L, Schafer AI, arg. Goldman-Cecil Medikuntza. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 86. kap.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. ATS / ERS / JRS / ALAT praktika klinikoko jarraibide ofiziala: biriketako fibrosi idiopatikoaren tratamendua. 2011ko praktika klinikorako jarraibidea eguneratzea. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumonia interstizial idiopatikoak. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al. Murray eta Nadelen Arnas Medikuntzako Testuliburua. 6. arg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 63. kap.

Silhan LL, Danoff SK. Biriketako fibrosi idiopatikorako terapia ez farmakologikoa. In: Collard HR, Richeldi L, arg. Biriketako gaixotasun interstiziala. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 5. kap.