Pertsona zurrunen sindromea

Alai

• Sintomak
• Tratamendua

Pertsona zurrunen sindromean, gizabanakoak zurruntasun bizia du, gorputz osoan edo hanketan bakarrik ager daitekeena, adibidez. Hauek kaltetuta daudenean, pertsona soldadu baten moduan ibil daiteke, ezin dituelako muskuluak eta artikulazioak oso ondo mugitu.

Gaixotasun autoimmune bat da, normalean 40 eta 50 urte bitartean ager daitekeena eta Moersch-Woltmann sindromea edo ingelesez Stiff-man syndrome ere ezagutzen da. Kasuen% 5 inguru soilik gertatzen dira haurtzaroan edo nerabezaroan.

Pertsona zurrunen gaixotasunaren sindromea 6 modu desberdinetan ager daiteke:

1. Forma klasikoa, non gerrialdeko eskualdea eta hankak bakarrik eragiten dituen;
2. Forma aldaera, jarrera distonikoarekin edo atzerakoia duen gorputz-adar bakarrera mugatzen denean;
3. Forma arraroa gorputz osoan zurruntasuna gertatzen denean entzefalomielitis autoimmune larria dela eta;
4. Mugimendu funtzionalaren nahastea dagoenean;
5. Distoniarekin eta parkinsonismo orokorrarekin eta
6. Herentziazko paraparesia espastikoarekin.

Normalean sindrome hori duen pertsonak ez du gaixotasun hori bakarrik, beste gaixotasun autoimmune batzuk ere izaten ditu, hala nola 1 motako diabetesa, tiroideoaren gaixotasuna edo vitiligoa, adibidez.

Gaixotasun hau sendagileak adierazitako tratamenduarekin sendatu daiteke baina tratamenduak denbora asko behar du.

Sintomak

Pertsona zurrunen sindromearen sintomak larriak dira eta hauek dira:

• Pertsonak kontrolatzeko gai izan gabe zenbait muskuluren uzkurdura txikiak dituzten etengabeko gihar espasmoak
• Muskuluen zurruntasun nabarmena gihar zuntz hausturak, luxazioak eta hezur hausturak sor ditzake.

Sintoma horiek direla eta, pertsonak hiperlordosia eta mina izan ditzake bizkarrezurrean, batez ere bizkarreko muskuluak kaltetuta daudenean eta maiz erori daiteke ez delako behar bezala mugitzeko eta orekatzeko gai.

Gihar zurruntasun bizia normalean estres aldi baten ondoren sortzen da lan berri gisa edo jendaurrean lanak egin behar izatean, eta muskuluen zurruntasuna ez da gertatzen loaldian zehar eta besoetan eta hanketan deformazioak ohikoak dira espasmo horien presentzia dela eta. gaixotasuna ez da tratatzen.

Kaltetutako eskualdeetan gihar tonua handitu arren, tendoi erreflexuak normalak dira eta, beraz, diagnostikoa antigorputz espezifikoak eta elektromiografia bilatzen duten odol analisiekin egin daiteke. X izpiak, MRIak eta CT miaketak ere agindu beharko lirateke, beste gaixotasun batzuen aukera baztertzeko.

Tratamendua

Pertsona zurrunaren tratamendua neurologoak adierazitako baclofenoa, vecuronio, immunoglobulina, gabapentina eta diazepam bezalako sendagaien erabilerarekin egin behar da. Batzuetan, beharrezkoa izan daiteke ZIUn egotea gaixotasunean biriken eta bihotzaren funtzionamendu egokia bermatzeko eta tratamendua asteak hilabeteak izan daiteke.

Plasmaren transfusioa eta CD20 anti-antigorputz monoklonalaren erabilera (rituximab) ere adieraz daitezke eta emaitza onak izan ditzakete. Gaixotasun hori diagnostikatutako pertsona gehienak tratamendua jasotzean sendatzen dira.