Purpura Trombozitopeniko Tronbotikoa: Zer da, zergatiak eta tratamendua

Alai

• PTTaren arrazoiak
• Zeinu eta sintoma nagusiak
• Diagnostikoa nola egiten den
• PTT tratamendua

Purpura tronbozitopeniko tronbotikoa edo PTT gaixotasun hematologiko arraroa baina hilgarria da, eta odol hodietan tronbo txikiak sortzen dira eta ohikoagoa da 20 eta 40 urte bitarteko pertsonetan.

PTTan plaketen kopurua nabarmen murrizten da, sukarraz gain eta, kasu gehienetan, narriadura neurologikoa koaguluengatik garunera odol-fluxua aldatzeagatik.

PTTaren diagnostikoa hematologoak edo mediku orokorrak egiten du odol-zenbaketa osoaren eta odol-zikinkeriaren sintomen eta emaitzen arabera eta tratamendua laster hasi behar da, gaixotasuna tratamendua izan ezean% 95ean heriotza baita.

PTTaren arrazoiak

Purpura tronbozitopeniko tronbotikoa entzima baten gabeziak edo alterazio genetikoak eragiten dute, ADAMTS 13, von Willebrand faktorearen molekulak txikiagoak izateaz eta haien funtzioa hobetzeaz arduratzen dena. Von Willebrand faktorea plaketetan dago eta endotelioarekiko plaketen atxikimendua sustatzeaz gain, hemorragia gutxitu eta geldiarazteaz arduratzen da.

Horrela, ADAMTS 13 entzimaren faltan, von Willebrand faktorearen molekulak handiak dira eta odolaren gelditze prozesua kaltetuta dago eta koaguluak eratzeko aukera handiagoa dago.

Horrela, PTTk kausa hereditarioak izan ditzake, ADAMTS 13 gabeziari dagozkionak, edo eskuratutakoak, plaketa kopurua gutxitzea eragiten dutenak, hala nola sendagai immunosupresiboak edo kimioterapeutikoak edo plaketen aurkako eragileak, infekzioak, elikadura gabeziak edo gaixotasun autoimmuneak, adibidez.

Zeinu eta sintoma nagusiak

PTTak sintoma ez espezifikoak izan ohi ditu, hala ere, ohikoa da PTT susmagarria duten gaixoek gutxienez ezaugarri hauetako 3 izatea:

1. Trombozitemia markatua;
2. Anemia hemolitikoa, eratutako tronboiek globulu gorrien lisiaren alde egiten dute;
3. Sukar;
4. Tronbosia, gorputzeko hainbat organotan gerta daitekeena;
5. Sabeleko min handia hesteetako iskemiaren ondorioz;
6. Giltzurrun urritasuna;
7. Urritasun neurologikoa, buruko minaren, buruko nahasmenaren, loguraren eta are komaren bidez hauteman daitekeena.

Uste duten PTTa duten pazienteek trombozitopenia sintomak izatea ohikoa da, hala nola, larruazalean orban gorrixkak edo gorrixkak agertzea, odoljarioak edo sudurrean zehar, zauri txikietako odoljarioen kontrol zaila izateaz gain. Trombozitopeniaren beste sintoma batzuk ezagutu.

Giltzurruneko eta neurologiko disfuntzioak dira PTTren konplikazio nagusiak eta tronboi txikiek giltzurrunetara zein garunera odola igarotzea oztopatzen dutenean sortzen dira, eta horrek giltzurrunetako porrota eta trazua eragin ditzake, adibidez. Konplikazioak ekiditeko, garrantzitsua da lehen zantzuak agertu bezain laster, mediku orokorra edo hematologoa kontsultatzea, diagnostikoa eta tratamendua abiarazteko.

Diagnostikoa nola egiten den

Purpura tronbozitopeniko tronbotikoaren diagnostikoa pertsonak aurkezten dituen sintometan oinarrituta egiten da, odol-zenbaketaren emaitzaz gain, eta bertan, plaketen kopuruaren jaitsiera antzematen da, tronbozitopenia izenekoa, gainera. odola zikintzen duen plaketen agregazioa, hau da, plaketak elkarrekin itsasten direnean, eskizozitoez gain, globulu gorrien zatiak baitira, globulu gorriak ontzi txikiek blokeatzen dituzten odol hodietatik igarotzen direlako.

PTTaren diagnostikoa laguntzeko beste proba batzuk ere agindu daitezke, hala nola hemorragia handitzen den denbora, eta ADAMTS 13 entzima ez egotea edo murriztea, hau da, tronbo txikiak eratzeko arrazoietako bat.

PTT tratamendua

Purpura tronbozitopeniko tronbotikoaren tratamendua ahalik eta lasterren hasi behar da, kasu gehienetan hilgarria baita, eratutako tronboiek garunera iristen diren arteriak oztopatzen baitituzte, eskualde horretako odol-fluxua gutxituz.

Hematologoak normalean adierazten duen tratamendua plasmaferesia da, hau da, odola iragazteko prozesua, gaixotasun hori sor dezaketen antigorputzen gehiegizkoa eta von Willebrand faktorearen gehiegizkoa, laguntza zaintzaz gain, hemodialisi adibidez, adibidez. , giltzurruneko narriadura badago. Plasmaferesia nola egiten den ulertu.

Gainera, medikuak gomendatu dezake kortikoideen eta sendagai immunosupresoreak erabiltzea, PTTren arrazoiari aurre egiteko eta konplikazioak ekiditeko.