Porfiria Cutanea Tardari buruz jakin behar zenukeen guztia

Alai

• Sintomak
• Porphyria cutanea tarda-ren argazkiak
• Kausak
• Arrisku faktoreak
• Intzidentzia
• Diagnostikoa
• Tratamendua
• Outlook

Ikuspegi orokorra

Porfiria cutanea tarda (PCT) larruazalean eragiten duen porfiria edo odol nahaste mota da. PCT porfiria mota ohikoenetako bat da. Batzuetan, banpiroen gaixotasuna esaten zaio. Egoera hori duten pertsonek eguzkiaren argia izatearen ondoren sintomak izaten dituzte.

Sintomak

Porfiria cutanea tardaren sintoma gehienak azalean agertzen dira. Sintoma arruntak honakoak dira:

• babak eguzkiarekiko azalean, eskuak, aurpegia eta besoak barne
• fotosentsibilitatea, hau da, zure larruazala eguzkiarekiko sentikorra da
• azal mehea edo hauskorra
• ilearen hazkundea handitu, normalean aurpegian
• larruazalaren lurrazalak eta orbainak
• gorritasuna, hantura edo larruazaleko azkurak
• zauriak larruazalean zauri arinak izan ondoren
• hiperpigmentazioa, hau da, larruazaleko orbanak ilundu egiten dira
• gernua normala baino ilunagoa edo marroi gorrixka
• gibeleko kalteak

Babak zure larruazalean sortu ondoren, larruazala zuritu daiteke. Ohikoa da orbainak babak sendatu ondoren agertzea ere.

Hiperpigmentazio adabak normalean aurpegian, eskuetan eta lepoan agertzen dira.

Porphyria cutanea tarda-ren argazkiak

Kausak

Porphyria cutanea tarda hainbat gauzek eragin dezakete. Kausak genetiko edo eskuratutako gisa sailkatu ohi dira.

Kausa genetiko ohikoenak hauek dira:

• porfiria cutanea tardaren familiako historia
• gibeleko entzima uroporphyrinogen decarboxylase heredatu gabezia
• gibeleko gaixotasunen edo gibeleko minbiziaren aurrekari familiarrak
• normal baino gibeleko burdina gehiago

Eskuratutako kausa ohikoenak hauek dira:

• alkoholaren kontsumoa
• estrogeno terapia erabiliz
• ahozko antisorgailuak erabiliz
• ingurumen faktore edo produktu kimiko batzuen eraginpean egotea, hala nola Agent Orange
• burdin gehiegi hartuz
• erretzea
• C hepatitisa izatea
• GIBa izatea

Zenbait kasutan, ezin da zehaztu porfiria cutanea tardaren zergatia.

Arrisku faktoreak

Porfiria cutanea tarda arrisku handiagoa duzu erretzen baduzu edo alkohola erabiltzen baduzu. C hepatitisa edo GIB izanez gero, egoera hori izateko joera handiagoa izango duzu.

Zenbait produktu kimikoren eraginpean egoteak, adibidez, Agent Orange-k, arriskua ere areagotu dezake. Agente kimiko horren eraginpean egon zintezke Agent Laranja zuen eremuan zerbitzatu zuen beteranoa bazara.

Intzidentzia

Porphyria cutanea tarda-k gizonezkoei zein emakumezkoei eragin diezaieke. Normalean 30 urtetik aurrera agertzen da, beraz, ez da ohikoa haurren edo nerabeen artean.

Porphyria cutanea tarda mundu osoko jendeari eragiten dio eta ez da eskualde edo herrialde jakin batera mugatzen. Kalkuluen arabera, 10.000 eta 25.000 pertsonatik 1ek du baldintza hori.

Diagnostikoa

Zure medikuak azterketa fisikoa egin dezake, sintomak egiaztatu eta zure historia medikoa grabatu dezake. Gainera, honako proba hauek erabil ditzakete porfiria cutanea tarda diagnostikatzeko:

• odol analisiak
• gernu probak
• aulki probak
• larruazaleko biopsia

Medikuak porfirina eta gibeleko entzimak egiaztatuko ditu. Egoera horren familiako aurrekariak dituzten pertsonei proba genetikoak gomendatu ahal izango zaizkie.

Tratamendua

Porfiria cutanea tardaren tratamendua sintomak kudeatzea eta gelditzea da. Bizimodu aldaketek, hala nola alkoholaren kontsumoa mugatzea eta ez erretzea, lagundu dezakete.

Ohiko tratamendu aukerak honakoak dira:

• flebotomia, hau da, odola kentzea burdina murrizteko
• klorokina (Aralen)
• hidroxiklorokina (Plaquenil)
• mina botikak
• burdinazko keladoreak
• porfiria cutanea tarda eragiten duten gaixotasunak tratatzea, hala nola HCV edo GIB

Flebotomia porfiria cutanea tarda tratamendu ohikoenetako bat da. Paludismoaren aurkako tabletak ere maiz erabiltzen dira.

Porfiria cutanea tarda tratatzeko ohiko bizimodu aldaketak hauek dira:

• alkohola saihestuz
• ez erretzea
• eguzkiaren argia ekidinez
• eguzkitako krema erabiliz
• larruazaleko lesioak saihestuz
• estrogenoak ez hartzea

Eguzkitako krema, mahuka luzea eta txapela jantzi beharko dituzu eguzkia ekiditeko.

Porphyria cutanea tarda-k gibeleko minbizia edo zirrosia izateko arriskua areagotu dezake, hau da, gibeleko orbaina. Horregatik da garrantzitsua alkoholik ez edatea egoera hori baduzu.

Outlook

Porphyria cutanea tarda normalean 30 urtetik gorako helduei eragiten die. Gehienetan larruazalari eragiten dion odolaren nahastea da. Zure larruazala eguzkiarekiko sentikorragoa izan daiteke, beraz, beste neurriak hartu beharko dituzu eguzkia ekiditeko. Baldintza honetatik ohikoak dira babak.

Zure medikuak porphyria cutanea tarda tratamendu desberdinak gomendatu ditzake. Flebotomia eta paludismoaren aurkako tabletak dira tratamendu aukerarik ohikoenak.

Laguntza bila bazabiltza, begiratu urteko larruazaleko nahasteen blog onenen zerrenda hau.