Zer da epidermolisia bularra, sintomak eta tratamendua

Alai

• Sintoma nagusiak
• Epidermiolisi zakarraren kausa
• Zer motatakoak dira
• Tratamendua nola egiten den
• Ebakuntza behar denean
• Zer egin burbuilen agerpena ekiditeko
• Apailatzea nola egin
• Zein dira konplikazioak

Epidermolisi bula larruazaleko gaixotasun genetikoa da, larruazalean eta mukosetan babak sortzea eragiten duena, larruazaleko arropa etiketaren narritadurak edo, besterik gabe, banda laguntza, adibidez. Egoera hau gurasoengandik seme-alabei transmititutako aldaketa genetikoengatik gertatzen da, eta horrek azalean dauden geruzetan eta substantzietan aldaketak eragiten ditu, hala nola keratina.

Gaixotasun honen zeinuak eta sintomak larruazalean eta gorputzeko edozein ataletan babak mingarriak agertzearekin lotuta daude, eta ahoan, palmondoetan eta oinetako zoletan ere ager daitezke. Sintoma horiek epidermolisi buloaren motaren eta larritasunaren arabera aldatzen dira, baina denborarekin okerrera egin ohi dute.

Epidermolisi zakarraren tratamendua laguntza zaintzean datza batez ere, hala nola elikadura egokia mantentzea eta larruazaleko babak janztea. Gainera, gaixotasun hori duten pertsonei hezur-muineko transplantea egiteko azterketak egiten ari dira.

Sintoma nagusiak

Hauek dira epidermolisia bularraren sintoma nagusiak:

• Larruazalaren babak marruskadura gutxienean;
• Babak aho barruan eta baita begietan ere agertzen dira;
• Larruazala sendatzea itxura latza eta orban zuriekin;
• Azazkalen konpromisoa;
• Ilea argaltzea;
• Izerdia murriztea edo gehiegizko izerdia.

Bulkako epidermolisiaren larritasunaren arabera, behatzen eta behatzen orbainak ere gerta daitezke, deformazioak sortuz. Epidermolisiaren sintoma oso bereizgarriak izan arren, beste gaixotasun batzuek babak azalean sor ditzakete, hala nola herpes simplexa, iktiosi epidermolitikoa, impetigo zezena eta inkontinentzia pigmentarioa. Ezagut ezazu zer den impetigo zezena eta zein den tratamendua.

Epidermiolisi zakarraren kausa

Epidermolisia zakarra gurasoengandik haurrera transmititutako mutazio genetikoek sortzen dute, eta nagusi izan daiteke, guraso batek gaixotasuna duen genea, edo errezesiboa, aitak eta amak gaixotasunaren genea daramaten arren, ez dago zantzu edo sintomen agerpenik. gaixotasuna.

Gaixotasuna duten edo epidermolisia zezenen genea duten senide estuak dituzten haurrak litekeena da mota horretako jaiotzarekin jaiotzea, beraz, gurasoek test genetikoen bidez gaixotasuna genea dutela jakiten badute, aholkularitza genetikoa adierazten da. Ikusi aholkularitza genetikoa zer den eta nola egiten den.

Zer motatakoak dira

Epidermolisia zakarra hiru motatan bana daiteke babak sortzen dituen larruazalaren arabera, hala nola:

• Epidermolisi zezen sinplea: anpuluak azalaren goiko geruzan gertatzen dira, epidermisa izenekoa, eta ohikoa da eskuetan eta oinetan agertzea. Mota honetan iltzeak zakarrak eta lodiak ikustea posible da eta babak ez dira azkar sendatzen;

• Epidermolisi bullosa distrofikoa: mota honetako babak sortzen dira V | I kolagenoaren ekoizpenean akatsak direla eta larruazaleko azal azaleko geruzan, dermis izenarekin ezagutzen direnak, sortzen dira;
• Epidermolisi bular juntagarria: azaleko geruzarik azalekoenaren eta tartekoenaren arteko eskualdea urruntzeagatik babak eratzeagatik bereizten da eta kasu honetan, gaixotasuna dermisarekin eta epidermisarekin lotutako geneetan, hala nola Laminin 332an, gertatzen da.

Kindler-en sindromea epidermolisia zakar mota bat ere bada, baina oso arraroa da eta larruazaleko geruza guztiak biltzen ditu, muturreko hauskortasuna sortuz. Gaixotasun mota edozein dela ere, garrantzitsua da ohartaraztea epidermolisia zezena ez dela kutsakorra, hau da, ez da pertsona batetik bestera pasatzen larruazaleko lesioekin kontaktuan jarrita.

Tratamendua nola egiten den

Ez dago tratamendu espezifikorik epidermolisi zezenarentzako, eta oso garrantzitsua da dermatologoarekin aldizka kontsultak egitea larruazalaren egoera ebaluatzeko eta konplikazioak ekiditeko, hala nola infekzioak, adibidez.

Gaixotasun honen tratamendua laguntza neurriek osatzen dute, hala nola zauriak janztea eta mina kontrolatzea, eta, zenbait kasutan, ospitaleratzea beharrezkoa da apailamenduak esterilak egiteko, mikroorganismorik gabeak, sendagaiak zainetan zuzenean administratzeko, antibiotiko gisa infekzio kasua, eta babak azalean xukatzeko. Hala ere, zenbait ikerketa garatzen ari dira zelula ama transplanteak burutzeko epidermolisi bular distrofikoa tratatzeko.

Erredurengatik sortutako babak ez bezala, epidermolisi bularrak eragindako babak orratz zehatz batekin zulatu behar dira, konpresa antzuak erabiliz, zabaldu ez dadin eta larruazalean kalte gehiago sor ditzaten. Xukatu ondoren, garrantzitsua da produktu bat aplikatzea, esate baterako spray antibacterial, infekzioak ekiditeko.

Ebakuntza behar denean

Burbuilek utzitako orbainek gorputzaren mugimendua oztopatzen duten edo bizi-kalitatea gutxitzen duten deformazioak eragiten dituzten kasuetarako dermatitis zakarreko kirurgia adierazi ohi da. Zenbait kasutan, kirurgia larruazaleko zatiak egiteko ere erabil daiteke, batez ere sendatzeko denbora asko daramaten zaurietan.

Zer egin burbuilen agerpena ekiditeko

Sendabiderik ez dagoenez, tratamendua sintomak arintzeko eta babak berriak izateko aukera murrizteko egiten da. Lehen urratsa etxean zaintza batzuk izatea da, hala nola:

• Eraman kotoizko arropa, ehun sintetikoak saihestuz;
• Kendu etiketak arropa guztietatik;
• Eraman barruko arropa hankaz gora jarrita, elastikoa larruazalarekin kontaktua izan ez dadin;
• Erosi oinetakoak galtzerdi arruntak eroso eramateko adina arin eta zabal;
• Kontuz ibili eskuoihalak bainatu ondoren, larruazala poliki-poliki eskuoihal leun batekin sakatuz;
• Aplikatu baselina ugaritan apailatzeak kendu aurretik eta ez behartu kentzeko;
• Arropa azkenean larruazalean itsasten bada, utzi eskualdea uretan blai, arropa larruazaletik bakarrik askatu arte;
• Estali zauriak itsasgarri ez den apailatzez eta ijeztutako gaza solte batekin;
• Lo galtzerdi eta eskularruekin lo egin bitartean sor daitezkeen lesioak ekiditeko.

Gainera, larruazal azkura badago, medikuak kortikoideen erabilera agindu dezake, hala nola prednisona edo hidrocortisona, larruazalaren hantura arintzeko eta sintomak murrizteko, larruazala marratzea ekidinez eta lesio berriak sortuz. Gainera, kontuz ibili behar da bainatzerakoan, ura oso bero ez dadin saihestuz.

Aplikazioaren botox oinetan eskualde honetako babak prebenitzeko eraginkorra dela dirudi, eta gastrostomia ahoan edo hestegorrian babak agertu gabe jatea ezinezkoa denean adierazten da.

Apailatzea nola egin

Apailatzea epidermolisia zakarra dutenen errutinaren parte da eta apainketa horiek arreta handiz egin behar dira sendaketa sustatzeko, marruskadura murrizteko eta larruazaleko odoljarioak ekiditeko. Horretarako garrantzitsua da larruazalean atxikitzen ez diren produktuak erabiltzea. , hau da, indar gehiegi lotzen duen kolarik ez dutenak.

Jariapen asko dituzten zauriak janzteko, garrantzitsua da poliuretano aparrez egindako apailatzeak erabiltzea, fluido horiek xurgatu eta mikroorganismoen aurkako babesa eskaintzen baitute.

Zauriak lehortuta dauden kasuetan, hidrogel apailuak erabiltzea gomendatzen da, larruazaleko ehun hilak desagerrarazten eta inguruko mina, azkurak eta ondoeza arintzen laguntzen baitute. Apailatzeak sare tubular edo elastikoekin finkatu behar dira, ez da gomendagarria larruazalean itsasgarririk erabiltzea.

Zein dira konplikazioak

Epidermolisia zorrotzak konplikazio batzuk sor ditzake, hala nola infekzioak, babak sortzeak larruazala bakterioek eta onddoek kutsatuta egotea errazten baitute, adibidez. Egoera larriago batzuetan, epidermolisia zakarra duen pertsonaren larruazalean sartzen diren bakterio hauek odolera irits daitezke eta gorputzeko gainerako lekuetara hedatu, sepsia eraginez.

Lesioetako odoljarioak eragindako ahoan babak edo anemiak sortutako nutrizio gabeziak izan ditzakete epidermolisia bularra duten pertsonek. Hortz arazo batzuk ager daitezke, hala nola txantxarra, ahoaren estalkia oso ahula baita gaixotasun hori duten pertsonen artean. Era berean, epidermolisi zelula mota batzuek larruazaleko minbizia izateko arriskua areagotzen dute.