Zein da Fibrosi Kistikoa duten pertsonen Bizi Itxaropena?

Alai

• Zer da fibrosi kistikoa?
• Zein da bizi itxaropena?
• Nola tratatzen da?
• Zein da ohikoa fibrosi kistikoa?
• Zein dira sintomak eta konplikazioak?
• Fibrosi kistikoarekin bizitzea

Zer da fibrosi kistikoa?

Fibrosi kistikoa biriketako biriketako infekzioak eragiten dituen eta arnasa hartzea gero eta zailagoa den gaixotasun kronikoa da. CFTR genearen akats batek eragiten du. Anomaliak mukia eta izerdia sortzen duten guruinei eragiten die. Sintoma gehienek arnas eta digestio sistemetan eragiten dute.

Batzuek gene akastuna daramate, baina inoiz ez dute fibrosi kistikoa garatzen. Bi gurasoengandik akatsen genea oinordetzen baduzu bakarrik gaixotasuna lor dezakezu.

Bi garraiolarik haurra dutenean, ehuneko 25eko aukera dago haurrak fibrosi kistikoa garatzeko. Haurra eramailea izateko ehuneko 50eko aukera dago, eta ehuneko 25a mutazioak herentziarik ez izateko.

CFTR genearen mutazio desberdin asko daude, beraz gaixotasunaren sintomak eta larritasuna aldatu egiten dira pertsona batetik bestera.

Jarraitu irakurtzen arriskuan daudenen, tratamendu aukeren hobekuntzaren eta fibrosi kistikoa duten pertsonak inoiz baino gehiago bizitzen jakiteko.

Zein da bizi itxaropena?

Azken urteetan, fibrosi kistikoa duten pertsonentzako eskuragarri dauden tratamenduetan aurrerapenak eman dira. Tratamendu hobetu horien ondorioz, batez ere, fibrosi kistikoa duten pertsonen bizitza iraungo du etengabe hobetzen azken 25 urteetan. Duela hamarkada batzuk besterik ez, fibrosi kistikoa zuten haur gehienek ez zuten helduaroan bizirik iraun.

Gaur egun Estatu Batuetan eta Erresuma Batuan batez besteko bizi itxaropena 35 eta 40 urte artekoa da. Zenbait pertsona hortik haratago bizi dira.

Bizi itxaropena nabarmen txikiagoa da zenbait herrialdetan, El Salvador, India eta Bulgaria barne, 15 urte baino gutxiago baitira.

Nola tratatzen da?

Fibrosi kistikoa tratatzeko erabiltzen diren hainbat teknika eta terapia daude. Helburu garrantzitsu bat mukiak askatzea da eta arnasguneak garbi mantentzea. Beste helburu bat mantenugaien xurgapena hobetzea da.

Hainbat sintoma eta sintomen larritasuna daudenez, tratamendua desberdina da pertsona bakoitzarentzat. Zure tratamendu aukerak zure adinaren, konplikazioen eta terapia jakin batzuen erantzunaren araberakoak dira. Seguruenik tratamendu konbinazio bat beharko da, besteak beste:

• ariketa fisikoa eta fisioterapia
• ahozko edo IV nutrizio osagarria
• botikak mukiak biriketatik garbitzeko
• bronkodilatatzaileak
• kortikoideak
• urdaileko azidoak murrizteko drogak
• ahozko edo arnastutako antibiotikoak
• pankreako entzimak
• intsulina

CFTR modulatzaileak akats genetikoa helburu duten tratamendu berrienen artean daude.

Egun, fibrosi kistikoa duten pertsona gehiagok biriken transplanteak jasotzen dituzte. Estatu Batuetan, gaixotasuna duten 202 pertsonari biriketako transplantea egin zitzaien 2014an. Biriketako transplantea sendabidea ez den arren, osasuna hobetu eta bizitza luzatu dezake. 40 urtetik gorako fibrosi kistikoa duten sei pertsonetatik batek biriketako transplantea egin du.

Zein da ohikoa fibrosi kistikoa?

Mundu osoan, 70.000 eta 100.000 pertsonek fibrosi kistikoa dute.

Estatu Batuetan 30.000 lagun inguru bizi dira harekin. Urtero medikuek 1.000 kasu gehiago diagnostikatzen dituzte.

Europako iparraldeko jatorriko pertsonetan ohikoagoa da beste talde etnikoetan baino. 2.500 eta 3.500 jaioberri zuritik behin gertatzen da. Beltzen artean, tasa 17.000tik bat da eta asiar amerikarrentzat, berriz, 31.000tik bat.

Estatu Batuetan 31 pertsonatik batek inguruk gene akastuna duela kalkulatzen da. Gehienek ez dakite eta hala egongo dira, familiako kide bati fibrosi kistikoa diagnostikatu ezean

Kanadan 3.600 jaioberrietatik batek inguruk du gaixotasuna. Fibrosi kistikoak Europar Batasuneko jaioberriei eta Australian jaiotako 2.500 haurretatik bati eragiten die.

Gaixotasuna arraroa da Asian. Gaixotasuna munduko zenbait tokitan diagnostikatu eta ez da horren berri eman.

Gizonezkoak eta emakumezkoak tasa berdinean eragiten dituzte.

Zein dira sintomak eta konplikazioak?

Fibrosi kistikoa baduzu, gatz asko galtzen duzu muki eta izerdi bidez, eta horregatik zure larruazala gazia dastatu daiteke. Gatza galtzeak desoreka mineral bat sor dezake zure odolean eta horrek ekar ditzake:

• bihotz erritmo anormalak
• hipertentsio arteriala
• shock

Arazorik handiena da birikek mukirik gabe mantentzea zaila dela. Birikak eta arnasguneetarako pilaketak pilatzen ditu. Arnasa hartzea zail egiteaz gain, bakterio infekzio oportunistak bereganatzea bultzatzen du.

Fibrosi kistikoak pankreari ere eragiten dio. Han mukiak pilatzeak digestio entzimak oztopatzen ditu, eta horrek zaildu egiten du gorputzak janaria prozesatzea eta bitaminak eta beste mantenugaiak xurgatzea.

Fibrosi kistikoaren sintomak honako hauek izan daitezke:

• behatzak eta behatzak makurtuta
• arnasestuka edo arnasestuka
• sinus infekzioak edo sudurreko polipoak
• batzuetan flema sortzen duen edo odola duen eztula
• eztula kronikoa dela eta birika erori zen
• biriketako biriketako infekzioak, hala nola bronkitisa eta pneumonia
• desnutrizioa eta bitamina gabeziak
• hazkunde eskasa
• aulki koipetsuak eta handiak
• antzutasuna gizonezkoetan
• fibrosi kistikoarekin lotutako diabetesa
• pankreatitisa
• erkametzak
• gibeleko gaixotasuna

Denborarekin, birikak okertzen jarraitzen dutenez, arnas porrota eragin dezake.

Fibrosi kistikoarekin bizitzea

Ez dago fibrosi kistikoaren sendabiderik ezagutzen. Jarraipen zaindua eta bizitza osorako tratamendua eskatzen duen gaixotasuna da. Gaixotasunaren tratamenduak lankidetza estua behar du zure medikuarekin eta zure osasun taldeko beste batzuekin.

Tratamendua goiz hasten duten pertsonek bizi kalitate handiagoa izan ohi dute, baita bizitza luzeagoa ere. Estatu Batuetan, fibrosi kistikoa duten pertsona gehienei bi urte bete baino lehen diagnostikatzen zaie. Haurtxo gehienei jaiotzetik gutxira probak egiten zaizkienean diagnostikatzen dira.

Arnasbide eta birikak mukirik gabe mantentzeak orduak kentzen dizkio zure egunari. Beti izaten da konplikazio larriak izateko arriskua, beraz garrantzitsua da germenak ekiditen saiatzea. Horrek esan nahi du fibrosi kistikoa duten beste batzuekin harremanetan ez jartzea. Biriketako bakteria desberdinek osasun arazo larriak sor ditzakete biontzat.

Osasunean hobekuntza horiek guztiak direla eta, fibrosi kistikoa duten pertsonak bizitza osasuntsuagoa eta luzeagoa dute.

Etengabeko ikerketa bide batzuen artean terapia genikoa eta gaixotasunaren aurrerapena moteldu edo eten dezaketen sendagai erregimenak daude.

2014an, fibrosi kistikoaren gaixoen erregistroan sartutako pertsonen erdiak baino gehiagok 18 urte baino gehiago zituzten. Lehenengoa izan zen. Zientzialariak eta medikuak gogor ari dira lanean joera positibo horri eusteko.