Sarrera bikoitza ezkerreko bentrikulua

Sarrera ezkerreko bentrikulu bikoitza (DILV) jaiotzatik (sortzetikoa) dagoen bihotzeko akatsa da. Bihotzaren balbulak eta ganberak eragiten ditu. Egoera honekin jaiotako haurtxoek lan egiteko ponpaketa ganbera (bentrikulua) bakarra dute bihotzean.

DILV bentrikuluaren akats bakarra (edo arrunta) izenez ezagutzen den bihotzeko akatsetako bat da. DILV duten pertsonek ezkerreko bentrikulu handia eta eskuineko bentrikulu txikia dituzte. Ezkerreko bentrikulua oxigenoz aberatsa den odola gorputzera bidaltzen duen bihotzeko ponpa ganbara da. Eskuineko bentrikulua oxigeno gutxiko odola biriketara bidaltzen duen ponpaketa ganbera da.

Bihotz normalean, eskuineko eta ezkerreko bentrikuluek eskuina eta ezkerreko aurikuletatik jasotzen dute odola. Aurikulak bihotzaren goiko ganberak dira.Gorputzetik itzultzen den oxigeno eskaseko odola eskuineko aurikulara eta eskuineko bentrikulura isurtzen da. Eskuineko bentrikuluak odola biriketako arteriara ponpatzen du. Odola biriketara oxigenoa hartzera eramaten duen odol hodia da.

Oxigeno freskoa duen odola ezkerreko aurikulara eta ezkerreko bentrikulura itzultzen da. Aortak oxigenoz aberatsa den odola gorputzeko gainerako lekuetara eramaten du ezkerreko bentrikulutik. Aorta da bihotzetik ateratzen den arteria nagusia.

DILV duten pertsonen kasuan, ezkerreko bentrikulua bakarrik garatzen da. Bi aurikulek odola husten dute bentrikulu honetara. Horrek esan nahi du oxigeno ugari duen odola oxigeno urriko odolarekin nahasten dela. Nahasketa gorputzera eta biriketara ponpatzen da.

DILV gerta daiteke bihotzetik sortutako odol hodi handiak okerreko posizioetan badaude. Aorta eskuineko bentrikulu txikitik sortzen da eta biriketako arteria ezkerreko bentrikulutik sortzen da. Arteriak posizio normaletan daudenean eta ohiko bentrikuluetatik sortzen direnean ere gerta daiteke. Kasu honetan, odola ezkerretik eskuinera bentrikulutik igarotzen da ganberen arteko zulo batetik, bentrikuluko septaren akatsa (VSD) deitua.

DILV oso arraroa da. Kausa zehatza ezezaguna da. Seguruenik arazoa haurdunaldiaren hasieran gertatzen da, haurraren bihotza garatzen denean. DILV duten pertsonek maiz beste bihotzeko arazoak ere izaten dituzte, hala nola:

• Aortaren kortikazioa (aortaren estutzea)
• Biriketako atresia (bihotzeko biriketako balbula ez dago behar bezala osatuta)
• Biriketako balbularen estenosia (biriketako balbula estutzea)

DILVren sintomak honako hauek izan daitezke:

• Kolore urdinxka larruazalean eta ezpainetan (zianosia) odolean oxigeno gutxi dagoelako
• Pisua ez haztea eta haztea
• Azala zurbila (zurbila)
• Elikadura eskasa nekatu erraz bihurtzeagatik
• Izerdia
• Hankak edo sabelaldea puztuta
• Arnasa hartzeko arazoak

DILVren seinaleak honakoak izan daitezke:

• Bihotzaren erritmo anormala, elektrokardiograman ikusten den moduan
• Biriken inguruan likidoa pilatzea
• Bihotz akatsa
• Bihotzaren marmarra
• Bihotz taupada azkarrak

DILV diagnostikatzeko probak honako hauek izan daitezke:

• Bularreko erradiografia
• Bihotzeko jarduera elektrikoaren neurketa (elektrokardiograma edo ECG)
• Bihotzaren ultrasoinu azterketa (ekokardiograma)
• Hodi fin eta malgua bihotzera igarotzea arteriak aztertzeko (bihotz kateterizazioa)
• Bihotz erresonantzia magnetikoa

Kirurgia beharrezkoa da odolaren zirkulazioa gorputzean eta biriketan hobetzeko. DILV tratatzeko ebakuntzarik arruntenak bizpahiru ebakuntza egiten dituzte. Ebakuntza hauek ezkerreko bihotz hipoplastikoaren sindromea eta atresia trikuspidea tratatzeko erabiltzen direnen antzekoak dira.

Lehen ebakuntza beharrezkoa izan daiteke haurrak egun batzuk besterik ez dituenean. Kasu gehienetan, haurra ospitaletik etxera joan daiteke gero. Haurrak gehienetan egunero sendagaiak hartu beharko ditu eta bihotzeko mediku pediatriko batek (kardiologoa) gertutik jarraitu beharko dio. Haurraren medikuak zehaztuko du noiz egin behar den bigarren ebakuntza kirurgikoa.

Hurrengo ebakuntza (edo lehen ebakuntza, haurrak jaioberria izateko prozedurarik behar ez balu) Glenn shunt bidirekzionala edo Hemifontan prozedura deitzen zaio. Kirurgia hau haurrak 4 eta 6 hilabete dituenean egin ohi da.

Aurreko eragiketen ondoren ere, umeak urdina (zianotikoa) izan dezake. Azken urratsari Fontan prozedura deritzo. Kirurgia hau gehienetan umeak 18 hilabete eta 3 urte bitartean egiten da. Azken urrats honen ondoren, haurra jada ez da urdina.

Fontan eragiketak ez du gorputzean zirkulazio normala sortzen. Baina, odol-fluxua nahikoa da umea bizitzeko eta hazteko.

Haurrek beste akats batzuk egiteko edo Fontan prozeduraren zain egon bitartean biziraupena luzatzeko ebakuntza gehiago behar ditu.

Baliteke zure umeak sendagaiak hartu behar izatea ebakuntza egin aurretik eta ondoren. Hauek izan daitezke:

• Odol koagulazioa ekiditeko antikoagulatzaileak
• Tentsio arteriala murrizteko ACE inhibitzaileak
• Digoxina bihotza uzkurtzen laguntzeko
• Ur pilulak (diuretikoak) gorputzean hantura murrizteko

Bihotz-transplantea gomendatu daiteke, aurreko metodoek huts egiten badute.

DILV tratatzeko erraza ez den bihotzeko akats konplexua da. Haurra zeinen ona den araberakoa da:

• Haurraren egoera orokorra diagnostikoa eta tratamendua egiteko unean.
• Bihotzeko beste arazo batzuk badaude.
• Zein larria den akatsa.

Tratamendua egin ondoren, DILV duten haur asko helduak izateko bizi dira. Baina, bizitza osorako jarraipena beharko dute. Konplikazioak ere izan ditzakete eta beren jarduera fisikoak mugatu beharko dituzte.

DILVren konplikazioak honako hauek dira:

• Behatzetan eta hatzetan klabea (iltze-oheen loditzea) (seinale berantiarra)
• Bihotz akatsa
• Maiz pneumonia
• Bihotzaren erritmo arazoak
• Heriotza

Deitu zure medikuari zure seme-alabak:

• Badirudi erraz nekatzen dela
• Arnasa hartzeko arazoak ditu
• Azala edo ezpainak urdinxkak ditu

Ere hitz egin zure hornitzailearekin haurra hazten edo pisua hartzen ez bada.

Ez dago prebentzio ezagunik.

DILV; Bentrikulu bakarra; Bentrikulu arrunta; Univentricular bihotza; Ezkerreko bentrikuluko bihotz ezentrikularra; Sortzetiko bihotzeko akatsa - DILV; Bihotz akats zianotikoa - DILV; Jaiotza akatsa - DILV

• Sarrera bikoitza ezkerreko bentrikulua

Kanter KR. Bentrikulu bakarraren eta kable-biriketako konexioak kudeatzea. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, arg. Sabiston eta Spencer bularreko kirurgia. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 129 kap.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Sortzetiko bihotzeko gaixotasun zianotikoak: biriketako odol-fluxua handitzearekin lotutako lesioak. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 458. kap.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Bihotza. In: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, arg. Fetuen Medikuntza: Oinarrizko Zientzia eta Praktika Klinikoa. 3. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 29. kap.