Arteria handien transposizioa

Arteria handien transposizioa (TGA) jaiotzetik (sortzetikoa) gertatzen den bihotzeko akatsa da. Odola bihotzetik urruntzen duten bi arteria nagusiak –aorta eta biriketako arteria– aldatu (transposatu) egiten dira.

TGAren zergatia ezezaguna da. Ez dago anomalia genetiko arrunt batekin lotuta. Gutxitan gertatzen da beste familiako kideengan.

TGA bihotzeko akats zianotikoa da. Horrek esan nahi du bihotzetik gorputzeko gainerako lekuetara ponpatzen den oxigenoa gutxitzen dela odolean.

Bihotz normaletan, gorputzetik itzultzen den odola bihotzaren eta biriketako arteriaren eskuinaldetik biriketara igarotzen da oxigenoa lortzeko. Odola bihotzaren ezkerreko aldera itzultzen da eta aorta gorputzera iristen da.

TGAn, benetako odola normalean bihotzera itzultzen da eskuineko aurikulatik. Baina, biriketara oxigenoa xurgatzera joan beharrean, odol hori aortatik atera eta gorputzera itzultzen da. Odol hori ez da oxigenoarekin kargatu eta zianosia eragiten du.

Sintomak jaiotzean edo handik gutxira agertzen dira. Sintomak zein txarrak diren bihotzeko akats osagarrien motaren eta tamainaren araberakoa da (hala nola aurikularreko septaren akatsa, bentrikuluko septaren akatsa edo arteria hodi patentea) eta odolak zenbat nahastu dezakeen bi zirkulazio anormalen artean.

Sintomak honakoak izan daitezke:

• Larruazalaren urdintasuna
• Behatzak edo behatzak zapaltzea
• Elikadura eskasa
• Arnasestua

Osasun-zerbitzuak estetoskopioarekin bularraldea entzuten duen bitartean bihotzaren marmarra antzeman dezake. Haurraren ahoa eta azala kolore urdina izango da.

Probek honako hauek izan ohi dituzte:

• Bihotz kateterizazioa
• Bularreko erradiografia
• ECG
• Ekokardiograma (jaio aurretik egiten bada, fetuaren ekokardiograma deitzen zaio)
• Pultsu oximetria (odoleko oxigeno maila egiaztatzeko)

Tratamenduaren hasierako urratsa oxigeno ugari duen odola gaizki oxigenatutako odolarekin nahastea da. Haurrak berehala jasoko du prostaglandina izeneko sendagaia IV baten bidez (zain barneko lerroa).Medikamentu honek hoditeria deritzon odol hodi bat irekita mantentzen laguntzen du, bi odol zirkulazioen nahastea ahalbidetuz. Zenbait kasutan, eskuineko eta ezkerreko aurikulen arteko irekiera sor daiteke globo kateter baten bidez. Horri esker, odola nahastu daiteke. Prozedura hau globo aurikulako septostomia izenarekin ezagutzen da.

Tratamendu iraunkorrak bihotzeko kirurgia dakar, arteria handiak ebaki eta posizio egokirantz josi daitezen. Horri arteria-etengailuen eragiketa (ASO) deritzo. Kirurgia hau garatu baino lehen, aurikulako etengailua (edo Mostaza prozedura edo Senning prozedura) izeneko kirurgia erabiltzen zen.

Haurraren sintomak hobetu egingo dira ebakuntza egin ondoren akatsa zuzentzeko. Arteria-etengailua jasaten duten haurtxo gehienek ez dute sintomarik ebakuntza egin ondoren eta bizitza normala izaten dute. Kirurgia zuzentzailea egiten ez bada, bizi-itxaropena hilabetekoa da.

Konplikazioen artean honako hauek daude:

• Arteria koronarioaren arazoak
• Bihotz balbulen arazoak
• Bihotz erritmo irregularrak (arritmiak)

Egoera hori jaio aurretik diagnostikatu daiteke fetuaren ekokardiograma erabiliz. Hala ez bada, gehienetan haurra jaio eta gutxira diagnostikatzen da.

Joan larrialdietara edo deitu tokiko larrialdietara (911 adibidez) zure haurtxoaren larruazalak kolore urdinxka sortzen badu, batez ere aurpegian edo enborrean.

Deitu hornitzaileari zure haurrak egoera hori badu eta sintoma berriak sortzen badira, okerrera egiten badu edo tratamendua amaitu ondoren jarraitzen badu.

Haurdun geratzeko asmoa duten emakumeek errubeolaren kontrako immunizazioa jaso beharko lukete, dagoeneko immuneak ez badira. Ondo jatea, alkohola saihestea eta diabetesa kontrolatzea haurdunaldiaren aurretik zein haurdunaldian lagungarriak izan daitezke.

d-TGA; Sortzetiko bihotzeko akatsa - transposizioa; Bihotzeko gaixotasun zianotikoak - transposizioa; Jaiotza akatsa - transposizioa; Ontzi handien transposizioa; TGV

• Bihotzeko kirurgia pediatrikoa - alta

• Bihotza - erdiko atala
• Bihotza - aurrealdeko ikuspegia
• Ontzi handien transposizioa

Bernstein D. Sortzetiko bihotzeko gaixotasun zianotikoak: gaixo larriko jaioberrien ebaluazioa zianosiarekin eta arnas estutasunarekin. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, arg. Nelson Pediatria Testuliburua. 21. edizioa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 456. kap.

Fraser CD, Kane LC. Sortzetiko bihotzeko gaixotasunak. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Testbook of Surgery: The Biological Bases of Modern Surgical Practice. 20. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. kap.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Sortzetiko bihotzeko gaixotasuna heldu eta paziente gaixoarengan. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, arg. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. arg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.